抗IgLON5抗体脑炎1例报告

目的:分析抗IgLON5抗体相关脑炎的临床特征、发病机制、诊断及治疗,以提高临床医师对该疾病的认识。方法:收集1例抗IgLON5抗体相关脑炎患者的临床表现、影像学、免疫抗体、基因检测结果等资料,结合文献进行复习。结果:患者男性,61岁,主要临床表现为认知障碍、睡眠障碍、球麻痹和癫痫,脑脊液抗IgLON5抗体IgG阳性(1:100),血清抗IgLON5抗体IgG阳性(1:300),基因检测HLA单倍型HLA-DQB1*05:01-DRB1*10:01。入院后予激素冲击治疗、丙戊酸抗癫痫,症状明显改善。结论:本文报道1例以认知障碍、睡眠障碍、球麻痹和癫痫为主要表现抗IgLON5抗体相关脑炎,对激素治疗有反应。

1例抗IgLON家族蛋白5抗体相关脑病的病例报告

本研究报道1例50岁女性患者,表现为认知障碍和睡眠障碍,伴自主神经功能障碍、癫痫发作,脑脊液抗IgLON家族蛋白5(IgLON5)抗体阴性,血清抗IgLON5抗体阳性,基因检测人类白细胞抗原(HLA)阴性,诊断为抗IgLON5抗体相关脑病。患者入院后予甲泼尼龙冲击联合静脉注射免疫球蛋白免疫治疗、多奈哌齐改善认知、丙戊酸钠和奥卡西平抗癫痫发作,症状明显改善。

抗IgLON5抗体相关脑病一例

1病例介绍。患者,男,61岁,因“睡眠打鼾6年,肢体异常活动伴白天嗜睡2年”于2022年8月23日入住广西壮族自治区人民医院。患者6年前无诱因下出现睡眠打鼾,家属诉患者有睡眠呼吸暂停症状。2019年患者出现肢体异常活动,表现为双下肢不规律、不自主搓腿动作,远端为著,睡眠时明显;睡眠行为异常,如梦呓、四肢不自主活动(抬手、抓东西、拉扯、踢腿等),伴有入睡困难、白天嗜睡、颈部酸胀感及头部束带感;偶有饮水呛咳,伴有尿频、尿急,夜尿增多,4~5次/晚。

以舞蹈样动作起病的抗IgLON5抗体阳性自身免疫性脑炎患者的护理

总结1例以舞蹈样动作起病的抗IgLON5抗体阳性自身免疫性脑炎患者的护理经验。护理要点包括加强睡眠呼吸暂停症状的监测、落实舞蹈样动作发作时的安全护理、做好激素性糖尿病的护理以及多学科合作为患者提供个体化康复训练。患者住院16 d,病情好转出院。

1例抗mGluR5抗体脑炎所致精神障碍患者的护理

自身免疫性脑炎(AE)是指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病,其逐渐被认为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因,急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状是其主要临床特点[1-2]。LGI1R、NMDAR、IgLON5及GABABR等是较为常见的抗体类型[3]。

抗IgLON5抗体相关脑病研究进展☆

2014年,LIDIA等;在8例有异常睡眠行为及阻塞性睡眠呼吸障碍的患者中检测出了抗IgLON5抗体,并描述了一种以抗IgLON5抗体为生物学标志的神经综合征。该病通常为亚急性病程,临床表现个体差异大,易与多种神经系统和非神经系统疾病混淆,后期常出现中枢性通气不足等呼吸系统问题,进而危及生命。本文将对该病临床表现、致病机制、诊断和鉴别诊断、治疗和预后等研究进展进行总结和阐述。

抗IgLON5抗体脑病1例

患者,男,62岁,因“失眠伴睡眠异常行为10个月”于2021年5月5日入院。2020年7月患者无明显诱因出现失眠,自觉睡眠不深,睡醒后觉疲乏无力,患者家属诉其夜间睡眠时异常行为,如说话、双手挥舞等,刚入睡时明显,睡眠后期伴有明显鼾声。2021年1月患者出现发作性头部及下颌不自主运动,当地医院行头颅CT检查未见异常,汉密尔顿焦虑及抑郁量表提示中度焦虑抑郁,予以抗焦虑抑郁治疗,治疗期间逐渐出现行走不稳,间歇性吞咽困难、咽部异物感、流涎,伴记忆力、计算力减退,继续服药3个月症状未见改善。

从抗IgLON5病看神经免疫与神经变性间的联系

抗IgLON5病(anti-IgLON5 disease)是一种罕见的自身免疫性脑炎,以血清和(或)脑脊液中存在抗IgLON5抗体为主要特征,于2014年被首次报道。与传统的自身免疫性脑炎不同,抗IgLON5病兼具神经免疫和神经变性2种疾病特征,部分患者的尸检结果提示其下丘脑和脑干被盖等区域存在磷酸化tau蛋白沉积。抗IgLON5病的病理发现揭示了神经免疫与神经变性之间的潜在关联,前者可能为后者的启动因素,即免疫炎症诱发磷酸化tau蛋白的沉积,神经免疫可能参与并促进了神经变性的发生、发展。

合并心律失常的AMPA2型抗体阳性自身免疫性脑炎1例

抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体(alpha-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor,AMPAR)抗体脑炎,属于自身免疫性边缘性脑炎的一种,临床较少见[1-4]。国内对抗AMPAR阳性的自身免疫性脑炎合并心律失常的患者未见报道,现将南昌大学第二附属医院收治的1例患者报道如下。

抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的报道抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例。方法收集1例自身免疫性脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论。结果患者男性,68岁。主要临床表现为记忆力明显减退,反应迟钝,认人不清、胡言乱语,伴有定向力障碍。血清及脑脊液的抗LGI1抗体IgG阳性(滴度均1:10);血清抗IgLON5抗体IgG阳性(滴度1:100)、脑脊液抗IgLON5抗体IgG阳性(滴度1:10)。影像学改变为双侧颞叶内侧、海马异常信号影。给予皮质激素与大剂量丙种球蛋白联合治疗后症状无改善,仍继续加重。结论自身免疫性脑炎临床特征不典型,行自身免疫性脑炎相关多抗体检测可进一步协助明确诊断;文中报道的抗LGI1抗体及抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例的预后不佳。

抗IgLON家族蛋白5抗体脑病患者并发呼吸衰竭的护理

总结1例抗IgLON家族蛋白5抗体脑病患者并发呼吸衰竭的护理经验。护理要点:睡眠呼吸暂停的观察与护理,文丘里面罩氧疗监护,持续大容量喷射气道湿化,预防呼吸机相关性肺炎和二氧化碳排出综合征,个性化的心理护理。患者成功撤离有创机械通气并接受气切套管内吸氧,最后转康复医院进一步治疗。

自身免疫性脑炎的诊断进展

自身免疫性脑炎主要表现为急性或亚急性记忆障碍、精神行为异常及癫痫发作。2016年Lancet Neurolgy发表的自身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准及2017年中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》为我国自身免疫性脑炎规范化诊疗提供了重要参考。本文就临床常见的自身免疫性脑炎类型及近些年新发现的自身免疫性脑炎抗体相关综合征的临床特征作一总结,为自身免疫性脑炎的诊断提供思路。