以肺部表现为首发症状的抗J0-1抗体综合征临床表现分析

目的分析以肺部表现为首发症状的抗J0-1抗体综合征的临床表现特征,以提高对其认识。方法回顾性分析24例抗J0-1抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者的临床资料,重点分析8例以肺部表现为首发症状的抗J0-1的抗体综合征的肺部及肺外临床特征。结果患者多以咳嗽、发热。气短等症状起病,肺部症状可出现于肌肉和皮肤表现之前,导致漏诊或误诊,胸部CT能较及时发现肺间质病变;与非肺部表现疾病的其他病例比较,除典型DM皮疹外,其余肺外临床特征如炎性肌病、多关节炎/关节痛、发热、技工手、雷诺现象等均无统计学差异。结论以肺部表现为首发症状的抗J0-1综合征患者常以非特异性肺部症状起病,应注意间质性肺病的诊断与鉴别诊断。

人β_2糖蛋白1的重组表达及对抗磷脂抗体综合征患者血清诱导内皮细胞产生ICAM-1的影响

目的:探讨重组人β2糖蛋白1(hrβ2-GP1)对抗磷脂抗体综合征(APS)患者血清诱导内皮细胞系产生细胞间黏附分子-1(ICAM-1)的影响。方法:应用pQE30表达载体表达hrβ2-GP1,Western blotting对重组蛋白进行鉴定;应用hrβ2-GP1处理前后的APS患者血清分别与内皮细胞株EA.hy926共孵育,细胞ELISA和RT-PCR方法分析处理前后EA.hy926表达ICAM-1的变化。结果:成功构建pQE30-hβ2-GP1,并对表达产物进行了纯化和鉴定,所获得的蛋白与预期的大小一致,并具有人β2-GP1的抗原性;rhβ2-GP1处理后的APS患者血清与处理前比较,与其孵育的内皮细胞系EA.hy926表达ICAM-1在蛋白和mRNA水平均明显降低,这种抑制作用随着rhβ2-GP1的浓度增加而逐渐增强。结论:抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2GP1)促进内皮细胞系EA.hy926表达ICAM-1,hrβ2-GP1可中和此作用。

抗GM1抗体在格林-巴利综合征患者中的表达及与预后的关系研究

目的探讨抗GM1抗体在格林-巴利综合征患者中的表达及与预后的相关性。方法选取2016年5月至2019年5月疑诊周围神经病的患者106例,其中符合格林-巴利综合征诊断标准的患者57例,设为观察组;同期其他患者49例,设为对照组。采用酶联免疫吸附试验测定两组抗GM1、GM3、GD1b及GQ1b抗体阳性率;观察组所有患者均给予丙种球蛋白治疗干预,根据患者预后分为预后良好组与预后不良组;采用酶联免疫吸附试验测定不同预后下抗GM1、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)水平;采用全自动生化分析仪完成白细胞计数测定;采用Pearson相关性分析软件对抗GM1抗体阳性率与预后完成相关性分析。结果观察组患者抗GM1、GM3、GD1b及GQ1b抗体阳性率均高于对照组(P<0.05);两组炎症因子CRP、PCT、白细胞计数水平比较差异无统计学意义;57例患者轻度23例,中度20例,重度14例,轻度患者抗GM1、GM3、GD1b及GQ1b抗体阳性率低于中度和重度患者(P<0.05);中度患者抗GM1、GM3、GD1b及GQ1b抗体阳性率低于重度患者(P<0.05)。观察组均完成丙种球蛋白治疗,患者治疗后42例预后良好,占73.68%。格林-巴利综合征多有感染前驱症状,且抗GM1抗体阳性率以及炎症反应程度与其预后相关,预后良好组抗GM1抗体阳性率、CRP、PCT、白细胞计数水平均低于预后不良组(P<0.05);Pearson相关性分析结果表明:格林-巴利综合征患者抗GM1抗体阳性率与预后指标CRP、PCT、白细胞计数水平呈正相关性(P<0.05)。结论抗GM1抗体在格林-巴利综合征患者中阳性率较高,给予患者丙种球蛋白治疗预后良好,且与抗GM1抗体呈负相关性。

Miller Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎:抗GQ1b抗体综合征?

Miller Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)为临床少见疾病,两者是否为两种不同的疾病一直存在着争议。抗GQ1b抗体综合征的提出,将有着共同血清抗体的不同临床表现的这两种疾病概括为同一连续性疾病谱,促进了对MFS、BBE及相关疾病的认识。本文就有关MFS、BBE及抗GQ1b抗体综合征的发病机制、临床特征、诊断、治疗及预后等进行综述。

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

目的通过测定吉兰-巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome,GBS)患者血清和脑脊液中抗神经节苷脂GM1抗体水平,探讨其临床意义。方法应用ELISA法检测44例GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体水平。结果 (1)GBS组血清和脑脊液中抗GM1-IgG抗体水平与其他神经疾病(OND)组、正常对照(NC)组相比有显著性差异(P<0.05);血清中抗GM1-IgM抗体与NC组相比有显著性差异(P<0.05),但与OND组相比无显著性差异(P>0.05);脑脊液中抗GM1-IgM抗体与OND组、NC组相比有显著性差异(P<0.05)。(2)轻重型GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体的阳性率差异无显著性(P>0.05)。(3)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)患者血清和脑脊液中抗GM1抗体阳性率与急性运动轴索型神经病(AMAN)及急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)中抗GM1抗体阳性率者相比无显著性差异(P>0.05)。结论抗GM1抗体可能在吉兰-巴雷综合征的发病中起重要作用,但抗体水平与疾病严重程度无关。

以视力下降为表现的抗GQ1b抗体综合征1例

本文报告1例以视力下降为表现的抗GQ1b抗体综合征。患者女,75岁,感冒后出现行走不稳、双眼视力下降。查体发现双侧瞳孔散大,对光反射迟钝,双眼视力下降、眼球固定,咽反射减弱,四肢手套、袜套样浅感觉减退,四肢腱反射减弱,闭目难立征阳性,直线行走不能完成。视觉诱发电位双眼P100潜伏期延长,肌电图提示双上肢周围神经损害,双下肢可疑周围神经损害。脑脊液蛋白细胞分离,血清抗GQ1b抗体IgG(+++),抗GT1a抗体IgG(+++)。给予静注人免疫球蛋白、静脉滴注及序贯口服激素治疗。3个月后视力完全恢复,行走不稳及四肢麻木完全缓解。抗GQ1b抗体综合征可出现视力下降,需准确送检抗体,早期诊断、治疗。

干燥综合征合并抗GQlb抗体综合征1例报告

干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)是一种累及多系统的免疫介导的慢性炎性疾病,神经系统是其所累及系统之一,包括中枢神经系统及周围神经系统。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种免疫介导的炎性周围神经病,常呈急性起病,表现为多发神经根及周围神经受累。

氧化修饰的β_2-糖蛋白-1诱导抗心磷脂抗体的产生

目的：探讨蛋白质的氧化修饰与体内抗磷脂抗体产生的关系。方法：首先，在体外以次黄嘌呤/黄嘌呤氧化酶氧化系统氧化大鼠β_2-GP1，然后以氧化的β_2-GP1（oxβ_2－GP1）免疫同种大鼠，最后以ELISA方法检测被免疫大鼠β_2-GP1血清中的抗心磷脂抗体（ACA）。结果：氧化的β_2-GP1免疫的大鼠血清中产生高滴度的ACA。结论：β_2－GP1的氧化修饰在ACA的产生上可能起十分重要的作用。

育龄期妇女抗心磷脂抗体和抗β_2-糖蛋白1抗体检测及临床应用

抗磷脂抗体综合征（ASP）是常见的疾病,易引起习惯性流产、早产、死胎等症状.临床上,依赖病人表现和磷脂抗体（aPL）来确诊.aPL有多种,其中最重要、最具代表性的aPL是抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白1 （β2-GP1）抗体.……

痰热清注射液对阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者血浆TXB_2、6-Keto-PGF_(1α)和ACA的影响

目的探讨痰热清注射液对阻塞睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者血浆血栓素B2(TXB2)、6-酮-前列腺素Flα(6-Keto-PGF1α)和血清抗心磷脂抗体(ACA)的影响。方法选择经多导睡眠图(PSG)确诊的OSAHS患者120例为试验组,根据睡眠呼吸暂停低通气指数(AHI)、最低血氧饱和度(SaO2min)将OS-AHS患者分为轻、中/重度组,并设正常对照组30例;78例中/重度OSAHS患者为治疗组,应用痰热清注射液治疗;用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测各组TXB2、6-Keto-PGF1α和ACA,比较OSAHS组与对照组、治疗组治疗前后各项指标的差异。结果治疗组血浆TXB2、血清ACA-IgG及ACA-IgM均明显高于对照组,经痰热清注射液治疗后上述指标明显下降;治疗组血浆6-Keto-PGF1α明显低于对照组;相关性分析表明,TXB2、ACA与AHI呈正相关,与SaO2呈负相关;而6-Keto-PGF1α与AHI呈负相关,与SaO2呈正相关。结论OSAHS患者存在血管内皮细胞功能障碍,TXB2、6-Keto-PGF1α和ACA在OSAHS患者血栓栓塞性疾病高发病率中起重要作用,并与夜间低氧血症密切相关;提示OSAHS患者易患血栓栓塞性疾病,痰热清注射液可有效逆转上述改变。

罕见吉兰-巴雷综合征变异型多颅神经炎1例报道并文献复习

多颅神经炎（polycranial neuritis，PCN）是最近报道的一种罕见吉兰．巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）谱系疾病。PCN以眼肌和咽喉肌无力为主要表现，无明显肢体无力或共济失调，其中一半以上受检者血清抗GQ1b抗体检测阳性。PCN的发病率至今难以统计，仅见少量个案报道，属于GBS的罕见变异型，临床上往往难以识别。现报道较为典型的PCN病例1例，通过该病例的临床诊治过程分析及相关文献复习，提高对此类疾病临床诊治的认识。

aGAPSS评分联合血清TSP-1、狼疮抗凝物比值预测系统性红斑狼疮血栓事件的价值

目的 研究简化整体抗凝脂抗体综合征评分(aGAPSS)联合血清血小板反应蛋白-1(TSP-1)与狼疮抗凝物(LA)比值在预测系统性红斑狼疮(SLE)患者血栓事件中的效果。方法 将恩施土家族苗族自治州中心医院2019年1月至2022年1月收治的51例发生血栓事件的SLE患者纳为观察组,同期未发生血栓事件的48例SLE患者纳为对照组,检测并比较两组aGAPSS、血清TSP-1及LA比值,以及发病年龄、体质量指数(BMI)、合并高血脂、肾脏受累等临床资料,绘制受试者工作特征(ROC)曲线,分析aGAPSS、血清TSP-1及LA比值单独及联合应用在预测SLE患者血栓事件中的价值,采用二元Logistic回归模型分析影响SLE患者并发血栓事件的独立危险因素。结果 两组BMI、疾病活动指数(SLEDAI)得分、肾脏受累情况比较,差异有统计学意义(P<0.05),观察组aGAPSS、血清TSP-1及LA比值均高于对照组(P<0.05)。绘制ROC曲线发现,aGAPSS、血清TSP-1及LA比值在预测SLE患者血栓事件中均有一定的价值,各指标单独应用时,其预测效能相似,3项指标联合则可有效提高预测效能(曲线下面积为0.871,95%CI:0.798~0.944)。二元Logistic回归分析提示,BMI≥25 kg/m^(2)、SLEDAI得分≥13分、肾脏受累、aGAPSS≥7分及LA比值≥1.5均是影响SLE患者并发血栓事件的独立危险因素(P<0.05)。结论 aGAPSS、血清TSP-1及LA比值联合应用在预测SLE患者血栓形成中具有良好的应用潜能,可作为鉴别血栓形成高危SLE患者的参考,便于临床血栓防治措施的开展。

抗磷脂综合征发病机制及诊治进展

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)主要表现为血栓形成或病态妊娠,实验室检测抗磷脂抗体(an-tiphospholipid antibody,APL)阳性,如抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,ACA)、抗β2-糖蛋白1(β2-glycoprotein l,β2-GP1)抗体及狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LAC)。β2-GP1及其抗体在APS发病机理中的作用日益受到人们的重视。APS累及全身多个系统,治疗上除肝素、华法林和阿司匹林外,还可试用免疫抑制剂、大剂量丙种球蛋白等,其他与发病机制相关的免疫治疗仍在进一步研究中。

多重抗神经节苷脂抗体阳性的复发型米勒-费希尔综合征1例

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是GBS的一种特殊变异型,大多呈单向病程,临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者,急性起病,发病前有上呼吸道感染症状,伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院,经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现,脑脊液呈蛋白-细胞分离,血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)(+),抗GT1a抗体免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)(+),抗GQ1b抗体IgG(++),抗单唾液酸神经节苷脂(monosialoganglioside 3,GM3)抗体IgM(+),诊断复发型MFS,经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性,少数患者可出现复发,一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。

抗磷脂综合征的检测与诊断现状

抗磷脂综合征(Antiphospholipid syndrome,APS)是一种由抗磷脂抗体(Antiphospholipid antibody,APL)介导的非炎症性、多系统受累的自身免疫病。APS的诊断需要结合临床症状和实验室阳性指标,临床上以动脉、静脉血栓形成、病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)、血小板减少和神经精神症状等为主要表现,实验室检测主要有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白1三个指标。特异性抗体–抗心磷脂抗体、抗32-糖蛋白1抗体的准确检测对于抗磷脂综合征的诊断至关重要。本文就抗磷脂综合征的致病机制、临床症状和主要抗体的检测情况展开综述。

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者血栓素B_26-酮-前列腺素F1α和抗心磷脂抗体检测的临床研究

目的 观察阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 (OSAHS)患者血栓素B2 (TXB2 )、6 酮 前列腺素F1α(6 K PGF1α)和抗心磷脂抗体 (ACA)的变化及经鼻持续正压通气 (nCPAP)对其影响。方法 选择经多导睡眠图 (PSG)确诊的OSAHS患者 6 0例为试验组 ,根据睡眠呼吸暂停低通气指数 (AHI)、最低血氧饱和度 (SaO2 min)将OSAHS患者分为轻、中重度组 ,并设正常对照组 2 0名 ,19例重度OSAHS患者接受nCPAP治疗为治疗组 ,用酶联免疫吸附试验 (ELISA)检测各组TXB2 、6 K PGF1α和ACA ,比较各试验组与对照组 ,治疗组治疗前、后的各项指标的差异。结果 (1)中重度OSAHS组血浆TXB2 显著高于对照组 (P <0 0 1) ,nCPAP治疗后比治疗前明显下降 (P <0 0 0 1) ;中重度OSAHS组血清抗心磷脂抗体IgG和IgM(ACA IgG、ACA IgM)显著高于对照组 (P <0 0 1) ,nCPAP治疗后比治疗前明显下降 (P<0 0 0 1) ;中重度OSAHS组血浆 6 K PGF1α显著低于对照组 (P <0 0 1) ,nCPAP治疗后比治疗前明显升高 (P <0 0 0 1) ;(2 )TXB2 、ACA与AHI呈正相关 ,与SaO2 呈负相关 (P <0 0 0 1) ;而 6 K PGF1α与AHI呈负相关 ,与SaO2 呈正相关 (P <0 0 0 1)。结论 OSAHS患者易患血栓栓塞性疾病。TXB2 、6 K PGF1α和ACA在OSAHS患者血栓栓塞性疾病高发?

复发性流产患者抗磷脂抗体分布分析

目的评估反复流产病例中抗磷脂综合征(Antiphospholipid syndrome,APS)的患病率,以及各抗体占比分析。方法对诊断明确、资料完整的1914例复发性流产患者进行狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACA)及抗β2糖蛋白1(β2-GP1)抗体的回顾性分析。结果诊断出APS的病例共623例,阳性率32.55%,其中LA阳性患者467例占24.4%;ACA-IgG患者25例占1.3%;ACA-IgM患者50例占2.6%;抗β2-GP1抗体患者185例占9.7%。其中,LA合并ACA-IgG阳性7例占0.37%;LA合并ACA-IgM阳性16例占0.84%;LA合并抗β2-GP1抗体阳性64例占3.34%;ACA合并抗β2-GP1抗体阳性15例占0.78%;LA、ACA和抗β2-GP1抗体阳性1例占0.052%。通过分析年龄与ACA、LA及抗β2-GP1抗体相关性,发现LA及ACA-IgM与年龄具有一定的相关性(P<0.05);而ACA-IgG及抗β2-GP1抗体与年龄无相关性(P<0.05)。结论由APS导致的复发性流产占32.55%,三种磷脂抗体中LA阳性率最高,其次为抗β2-GPI抗体及ACA;LA与妊娠年龄相关性大于抗β2-GP1抗体及ACA,在育龄女性中发病率更高,建议对复发性流产患者应进行全面的抗磷脂抗体检测。

一株高滴度广谱抗HFRS病毒单克隆抗体的建立

本文用抗原上有些不同的肾综合征出血热(HFRS)病毒湖北毒株HA1018免疫BALB／c小鼠，与Sp2／0细胞融合，获得分泌抗HFRS单克隆抗体(MCAb)的杂交瘤E5细胞株。McAbE5为IgG1亚类，间接免疫荧光(IFA)测定腹水抗体滴度可达1：100万。

泛素羧基末端水解酶-1抗原表位自身抗体在干燥综合征筛查诊断中的临床意义

目的研究泛素羧基末端水解酶-1(UCH-L1)抗原表位自身抗体在干燥综合征(SS)筛查诊断中的临床意义。方法用ELISA检测2017年1月至2020年1月于郑州大学第五附属医院和北京大学人民医院就诊的98例SS患者[男17例,女81例,年龄(49.1±12.3)岁]和37名体检健康志愿者[对照组,男6名,女31名,年龄(46.3±5.8)岁]血清UCH-L1抗原表位自身抗体的水平。分析与合成UCH-L1三种潜在的抗原表位肽段,最终抗UCH-L1^(203-214)抗体和抗UCH-L1^(58-69)抗体进入研究,比较两组抗UCH-L1抗体水平,并使用Pearson相关分析UCH-L1与患者临床资料的相关性。结果SS组血清中抗UCH-L1^(203-214)抗体水平显著高于健康对照组(108.2±54.3比78.9±25.8,P<0.001)。SS组血清中抗UCH-L1^(58-69)抗体水平显著高于健康对照组(86.8±33.3比60.4±21.5,P<0.001)。SS患者血清中抗UCH-L1^(203-214)抗体及抗UCH-L1^(58-69)抗体阳性率分别为27.6%(27/98)和25.5%(25/98),健康对照组分别为2.7%(1/37)和5.4%(2/37)。在血清抗UCH-L1^(58-69)抗体阳性的SS患者中,血清IgG、γ球蛋白及类风湿因子(RF)水平及抗SS相关抗原B(SSB)抗体阳性率均高于抗UCH-L1^(58-69)抗体阴性患者,差异均有统计学意义(均P<0.05)。SS组,在抗核抗体(ANA)、抗RNA结合蛋白(RNP)抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阴性患者中抗UCH-L1^(203-214)抗体阳性率分别为32.1%(9/28)、27.2%(25/92)、36.4%(12/33)、28.6%(18/63);抗UCH-L1^(58-69)抗体阳性率分别为21.4%(6/28)、30.4%(28/92)、30.3%(10/33)、20.6%(13/63)。血清抗UCH-L1^(203-214)抗体水平与SS患者血清IgA水平呈正相关(r=0.21,P=0.024);抗UCH-L1^(58-69)抗体水平与SS患者血清γ球蛋白、IgG、RF水平均呈正相关(r=0.35、0.33、0.32,均P<0.01)。结论UCH-L1抗原表位自身抗体与SS患者某些临床指标具有相关性,对SS的筛查及诊断具有一定意义。

郑州市育龄期健康女性抗磷脂抗体的分布范围

目的 探讨郑州地区健康育龄期妇女抗心磷脂抗体和抗β_(2)-糖蛋白1抗体(aβ_(2)GP1)的参考范围,从而建立本地区抗磷脂抗体的参考范围。方法 选取2020年1—12月于郑州大学附属郑州中心医院体检中心体检的150名至少已正常分娩过1次的20~40岁健康受试者,排除感染、血栓、肿瘤、自身免疫病等病史,最终入组120例。采用检验科商用试剂盒及全自动化学发光免疫分析仪对抗心磷脂抗体和aβ_(2)GP1的IgA、IgG、IgM亚型进行检测。采用SPSS 22.0统计软件计算其第50百分位数、第95百分位数以及第99百分位数。结果 抗心磷脂抗体IgA、IgG、IgM亚型的第99百分位数分别是3.9、20.0、11.0 CU;aβ_(2)GP1 IgA、IgG、IgM亚型的第99百分位数分别是4.0、10.6、35.5 CU。除了抗心磷脂抗体IgG亚型与厂家截断值(20.0 CU)一致,其余5项均有明显区别。结论 各地区均应建立实验室内部的参考范围,为抗磷脂综合征患者提供更为有效的诊断及治疗依据。