抗Jo-1抗体综合征合并间质性肺病患者临床分析

目的抗Jo-1抗体综合征是以抗Jo-1抗体阳性为特征的抗合成酶抗体综合征,间质性肺病是抗Jo-1抗体综合征常见并且严重的临床表现之一,临床预后不佳。本研究回顾性分析抗Jo-1抗体综合征合并间质性肺病患者的临床资料,并总结临床特点以加深对该疾病的认识,更好地指导临床实践。方法回顾性分析在2016年1月1日至2018年3月31日期间就诊于南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸与危重症医学科的抗Jo-1抗体综合征合并间质性肺病患者的临床资料。记录患者的一般情况、临床表现、影像学特征、肺功能参数、实验室检查及治疗方案等资料。根据疾病进展情况将患者分为两组:快速进展型和缓慢进展型。通过T检验、秩和检验、卡方检验等比较两组患者的差异。所有数据均采用SPSS 25.0软件及Graphpad Prism 8软件进行统计分析。P<0.05为差异有统计学意义。结果本研究共纳入65例抗Jo-1抗体综合征合并间质性肺病患者,其中男性29例(44.62%),女性36例(55.38%),平均年龄(57.52±10.92)岁,快速进展型有21例(32.31%),缓慢进展型有44例(67.69%),截止随访日期死亡患者共4例,多数有咳嗽(95.38%)、咳痰(63.08%)、气短(90.77%)等症状,81.54%患者肺部可闻及Velcro音或捻发音或爆裂音,影像学表现多为非特异性间质型肺炎(50.76%)。与缓慢进展型组患者相比,抗Jo-1抗体综合征合并快速进展型间质性肺病组患者更易出现关节肿痛(P<0.001),肌酸激酶、乳酸脱氢酶及血沉更高(P<0.05),动脉血氧分压更低(P<0.001)。结论抗Jo-1抗体综合征合并快速进展型间质性肺病患者更易出现关节肿痛,肌酸激酶、乳酸脱氢酶更高,血沉更快,动脉血氧分压更低,需尽早治疗。

中医内外同治抗合成酶抗体综合征合并肺间质病变伴水肿1例

抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome, ASS)是一种少见的系统自身免疫性疾病,临床表现多样,以肌炎、关节炎、肺间质疾病(interstitial lung diastase, ILD)最为常见。抗Jo-1抗体阳性的ASS又被称作抗Jo-1抗体综合征,抗Jo-1抗体综合征可累及全身多系统,以呼吸系统受累最为突出,ILD是ASS中发生率最高的临床症状,当患者肺脏受累,出现进行性呼吸困难的表现,即称之为抗合成酶综合征相关间质性肺疾病(anti-synthetase syndrome associated with interstitial lung disease, ASS-ILD)。目前,抗Jo-1抗体综合征的病因和发病机制仍未完全明确,现有诊疗措施以对症治疗为主,无特异性治疗方法。报告1例抗合成酶抗体综合征合并肺间质病变伴水肿病例,中医辨证属阳虚水泛,以中医温阳化气、宣肺行水为主要治则,予口服济生肾气丸合越婢加术汤加减联合西医常规治疗。经治疗后8个月后患者水肿情况大有改善,病情得到控制,可自行步行并进行日常活动。

抗Jo-1抗体综合征两例报道并文献复习

抗Jo-1抗体综合征在临床上较为少见,由于其临床表现多样、发病机制不明确、临床医师认识不足,导致容易造成漏诊误诊,延误病情,影响患者的治疗和预后。本文报道了2例抗Jo-1抗体综合征患者的临床诊疗经过,并对抗Jo-1抗体综合征的临床特征、发病机制、诊断及治疗进展进行相关文献复习,以提高临床医师对该病的认识,减少漏诊、误诊,改善患者预后,降低病死率。

33例Jo-1抗体综合征临床分析

目的 提高对抗组氨酰抗体 (Jo -1抗体 )综合征的认识。方法 回顾性地总结了 3 3例抗Jo -1抗体阳性和56例抗Jo -1抗体阴性多发性肌炎 (PM )及皮肤炎 (DM )患者的临床特征。结果 抗Jo -1抗体阳性患者出现 :肺间质病变 72 .73 % ,肺部感染 72 .73 % ,多关节炎 66.67% ,Raynaud′s 2 7.2 7% ,技工手 15.15% ,发热 87.88%。抗Jo-1抗体阴性患者出现肺间质病变 2 5 0 0 % ,肺部感染 3 3 .92 % ,多关节炎 3 0 .3 6% ,Raynaud′s 10 .71% ,技工手5.3 6% ,发热 73 .2 1%。结论 相对于抗Jo -1抗体阴性患者 ,抗Jo -1抗体阳性患者具有肺间质病变及多关节炎症状突出 ,合并肺部感染的机率高 ,而肌炎症状较轻 ,吞咽困难症状较少等特点。

抗Jo-1抗体综合征1例

1 临床资料 患者,男性,46岁,既往体健。因双腕、膝、踝关节酸痛伴发热半个月于2008年10月入院。病程中体温波动于36.5～38.0℃,无明显畏寒、冷战、咳嗽、咳痰,诉关节酸痛症状逐渐加重，上楼及蹲下站起困难，伴有双手雷诺现象，自觉活动后气促并有逐渐加重趋势，无皮疹、光敏、溃疡及体质量下降。查体：体温37．4℃，脉搏857次／min，呼吸18次／min，血压110／70mmHg。浅表淋巴结未触及，双手掌皮肤角化、轻度开裂，双腕、膝、踝轻度压痛，无局部红、肿、发热，心、腹（-），双肺呼吸音清晰，双下肺可闻少许细湿哕音，未及哮鸣音。

抗Jo-1抗体综合征1例

患者女，70岁。因咳嗽、关节痛反复发作6年，加重并出现皮损2年，于2005年8月8日入院。患者6年前无明显诱因出现持续性干咳，伴有膝关节疼痛及红肿，在外院就诊，诊断为类风湿关节炎（RA）。RA肺炎，经治疗后好转。但上述症状反复发作，曾间歇不规则使用过泼尼松治疗，因心电图（ECG）、心肌酶谱升高（具体不详），诊断为RA心肌受损。2年前患者双手、足小关节出现肿胀伴疼痛。双手有雷诺现象，皮肤粗糙，肘关节伸侧、手指背侧出现红斑及角化，双手近端关节逐渐畸形。2个月前患者咳嗽、咳痰加重，为白色泡沫痰，双下肢肿胀，尿少，心悸，

抗Jo-1抗体综合征合并心脏损害一例

病例：女，48岁。因“反复活动后气促1个半月余”收治入我院。患者自入院前1个月余起，在无明显诱因下出现活动后气促，行走等轻微活动即可诱发，并伴有心悸、低热等症状。患者无胸闷、胸痛、咳嗽、咳痰等，夜间可平卧睡眠，亦无皮疹、肌肉酸痛、肢体活动无力等。患者3年前曾因“双侧腕关节酸痛、晨僵”于本市某医院诊断为“类风湿关节炎”，此后曾口服氨甲蝶呤（MTX）、泼尼松治疗，间断服药、疗程不规则，近1年来未服药。本次发病以来腕关节酸痛症状较之前加重。患者遂至当地医院就诊，心超提示心包积液，生化检查示肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）增高，后予营养心肌、控制心率、口服糖皮质激素等治疗，就诊期间胸片示两下肺片状影．另予抗感染治疗。后患者为明确诊断转来我院。

抗JO-1抗体综合征继发间质性肺炎1例

抗JO-1抗体综合征属于皮肌炎的一种,继发间质性肺炎预后较差。近日我院收治一例抗JO-1抗体综合征并继发间质性肺炎患者,经系统中西医结合治疗,患者病情较前明显好转,效果满意,报道如下。

以间质性肺病为首发表现的抗Jo-1抗体综合征1例

抗Jo-1抗体综合征又称为抗组氨酰-tRNA合成酶综合征,是多发性肌炎/皮肌炎的特殊类型,可累及肺部、肌肉、皮肤、关节等多个脏器,其中间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)发生率高达70.0%~90.0%,并可以是抗Jo-1抗体综合征的首发表现^([1]),极易导致误诊和漏诊。为了提高对本病认识,现将本院收治的1例以间质性肺病为首发表现的抗Jo-1抗体综合征报道如下。

以心肌炎为首发症状的抗Jo-1抗体综合征1例

抗Jo-1抗体综合征是多发性肌炎/皮肌炎的一种特殊类型,其最常见的临床表现是肺间质病变,以心肌炎为首发症状的案例较少,因而容易误诊或漏诊。本文对南昌大学第二附属医院心内科2021年9月收治的1例以心肌炎为首发症状的抗Jo-1抗体综合征进行回顾性分析,以期提高临床工作者对该病的认识。

抗Jo-1抗体综合征临床分析

目的:分析17例抗Jo-1抗体综合征病例的临床特点。方法:选取本院2008年1月1日-2015年12月31日收治的Jo-1抗体综合征17例患者的临床资料进行回顾分析。对17例患者的一般资料、临床表现、实验检查及治疗方法进行研究,并对其进行统计学分析。结果:17位患者中包括女11例,男6例,女性与男性的比例为1.8:1,年龄33~69岁,平均(52.21±18.42)岁,病程1个月~8年,平均(25.27±9.93)个月。初治13例,复发病例4例。临床表现包括:肌炎、多关节炎、间质性肺炎、发热、技工手、雷诺现象。间质性肺炎发生率为100%。结论:抗Jo-1抗体综合征患者临床多以多关节炎或肌炎起病,肌炎程度一般较轻。ILD在抗Jo-1抗体综合征中发生率高,为患者主要死因,该病恶性肿瘤伴发率低。

抗Jo-1抗体综合征1例

患者女,60岁。因“呼吸费力、咳嗽伴全身乏力1月余”于2017年12月14日入院。患者1月余前无明显诱因下出现呼吸费力,以爬楼梯时为甚,爬2楼感呼吸费力明显需休息,伴阵发性干咳,感全身乏力,以四肢肌为著,呈对称性,无关节肿痛、发热、胸痛、全身皮疹等,至当地医院就诊,胸部CT检查提示“两肺感染性病变,两肺下叶为著”,考虑为“肺部感染”.

以肺部表现为主的抗Jo-1抗体综合征1例临床报道

抗Jo-1抗体又称组氨酰tRNA合成酶抗体,是多发性肌炎(PM)抗体谱中特异最高的一个。抗Jo-1抗体对多发性肌炎(PM)特异性较强,PM患者,抗合成酶抗体阳性且合并肺间质病变,被称为抗Jo-1抗体综合征。本文通过对1例抗Jo-1抗体综合征患者进行归纳、总结,让大家更多地认识抗Jo-1抗体综合征,重视抗Jo-1抗体综合征。

抗合成酶抗体综合征合并肺间质病1例并文献复习

目的提高对抗合成酶抗体综合征(ASS)合并间质性肺疾病的临床表现及治疗的认识。方法 报道1例以呼吸困难、肌痛为首发表现的ASS。检索出相关临床资料完整的病例报告28篇。结合国内外文献报道的28例同类病例的临床资料进行分析。结果 ASS常以肺部症状为首要表现,易被误诊。复习国内外文献报道的28例临床资料完整的病例,发现国内外文献报道ASS中间质性肺疾病的发病率接近90%,自身抗体谱的检测及胸部高分辨CT有助于此病的诊断。结论鉴于在抗Jo-1抗体综合征中间质性肺疾病的高发及早发,在临床工作中,对于原因不明的肺间质病变患者,可行自身抗体谱的检测及高分辨CT以早期诊断。

抗Jo-1抗体阳性与阴性多发性肌炎/皮肌炎患者临床特征比较

多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis,PM/DM）是以横纹肌受损为主的系统性炎性肌病。抗组氨酰t-RNA合成酶（Jo-1）抗体阳性的PM/DM患者表现出一组特殊的临床症状,称为＂抗Jo-1综合征＂,该综合征是否是一种独立的疾病需进一步探讨。本文作者对抗Jo-1阳性与阴性PM/DM患者的临床和实验室检查结果分析比较,现报道如下。1资料与方法1.1一般资料2002年4月—2009年12月本院住院PM/DM患者46例。

抗Jo-1抗体综合征的临床特征及误诊分析

目的 分析抗Jo 1抗体综合征的临床特征 ,探讨其可能的误诊原因。方法 回顾性分析 1997年 1月至 2 0 0 2年 6月北京协和医院收治的 33例抗Jo 1抗体阳性的多发性肌炎或皮肌炎病例的首发症状、误诊情况、临床及实验室检查特征、治疗反应及转归。结果 以呼吸系统症状 ( 2 7 3% )和关节肿痛 ( 2 4 2 % )为首发表现者居多 ,共 5 1 5 % ;而以典型皮损和 (或 )肌痛、肌无力起病仅 5例( 15 2 % )。抗Jo 1抗体综合征可误诊为类风湿关节炎 ( 2 7 3% )、特发性肺间质病变 ( 12 1% )或肺炎( 15 2 % )。抗Jo 1抗体综合征有如下临床特征 :肌炎 ( 10 0 % )、间质性肺病 ( 93 9% )、发热 ( 6 9 6 % )、多关节痛或炎 ( 5 4 5 % )、技工手 ( 39 4 % )、雷诺氏现象及双手指硬肿 (两者均为 2 1 2 % )。其中肌痛、肌无力症状相对较轻 ,而肺间质病变表现突出。激素联合免疫抑制剂治疗有效 ,但易复发。结论 抗Jo 1抗体综合征患者以典型肌炎症状起病者少见 ,而以呼吸道和关节症状首发的较多 ,且伴发间质性肺损害突出 。

以肺部表现为首发症状的抗Jo-1抗体综合征

目的分析以肺部表现为首发症状的抗Jo-1抗体综合征的临床特征、治疗方法及预后,以提高对其认识。方法回顾性分析44例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者的临床资料,重点分析9例以肺部表现为首发症状的抗Jo-1抗体综合征的肺部及肺外临床特征、治疗方案及预后。结果患者多以咳嗽、发热、气短等症状起病,肺部症状可出现于肌肉和皮肤表现之前,导致漏诊或误诊,胸部CT能够较及时发现肺间质病变;与非肺部表现起病的其他病例比较,除典型DM皮疹外,其余肺外临床特征如炎性肌病、多关节炎/关节痛、发热、技工手、雷诺现象等均无统计学差异;以激素联合免疫抑制剂治疗有效。结论以肺部表现为首发症状的抗Jo-1综合征患者常以非特异性肺部症状起病,应注意间质性肺病的诊断与鉴别诊断。激素联合免疫抑制剂治疗有效;治疗后磷酸肌酸激酶(CK)值的变化可能与疾病预后相关。

以肺部为主要表现的抗Jo-1抗体综合征1例及文献复习

目的探讨抗Jo-1抗体综合征的临床特点,提高对该病的认识及诊治水平。方法结合1例抗Jo-1抗体综合征患者的临床资料,复习国内外相关文献,归纳该病的流行病学特征、发病机制、临床表现、影像学特点、病理学特征、诊断、治疗及预后等。结果患者女性,61岁,主要表现为进行性胸闷、气短,无肌肉受累、关节病变及皮损等,血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭,胸部影像学表现为肺间质病变,查抗Jo-1抗体阳性,糖皮质激素治疗效果不佳,但病情进展较为缓慢。结论抗Jo-1抗体综合征临床上较为罕见,容易误诊。主要表现为肌炎、肺间质病变、多关节炎、发热、雷诺现象、技工手等,肺部病变可为其唯一表现。抗Jo-1抗体阳性。目前尚无标准治疗方案,糖皮质激素对部分合并肺间质病变患者有效,但另一部分患者则需其他免疫抑制剂治疗。肺间质病变影响该病预后。

抗Ro52抗体阳性的抗Jo-1抗体综合征的临床分析

目的探讨合并抗Ro52抗体阳性的抗Jo-1抗体综合征的临床特点及生存分析。方法抗Jo-1抗体综合征患者84例,其中合并抗Ro52抗体阳性者41例为阳性组,抗Ro52抗体阴性者43例为阴性组。比较2组临床特征,采用多因素logistic回归分析抗Jo-1抗体综合征患者发生抗Ro52抗体阳性的危险因素,采用Kaplan-Meier法分析2组生存情况。结果阳性组患者病程[(15.9±13.2)个月]短于阴性组[(25.0±21.6)个月](P<0.05),阳性组患者关节炎、雷诺现象和Gottron征发病率(87.8%、58.5%、73.2%)高于阴性组(58.1%、27.9%、51.2%)(P<0.05);关节炎(OR=5.988,95%CI:1.805~19.869,P=0.003)、雷诺现象(OR=3.666,95%CI:1.076~12.482,P=0.038)是抗Jo-1抗体综合征出现抗Ro52抗体阳性的独立危险因素;阳性组中位生存时间(24个月)短于阴性组(25个月)(P<0.05)。结论合并抗Ro52抗体阳性的抗Jo-1抗体综合征患者病程短,关节炎和雷诺现象是发生抗Ro52抗体阳性的独立危险因素。