抗NMDAR脑炎血清抗NMDAR抗体阴性患者临床分析

目的探讨血清抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阴性的抗NMDAR脑炎患者的临床表现特征、治疗及其预后特点。方法收集郑州大学第一附属医院2013-09—2019-12确诊为抗NMDAR脑炎的60例患者,根据其血清中抗NMDAR抗体的情况分为血清抗体阴性组和阳性组,分析2组临床表现特征、辅助检查、治疗及预后情况。结果60例患者中血清抗NMDAR抗体阴性患者16例(26.6%),血清抗NMDAR抗体阴性组发病年龄高于阳性组(P<0.05)。血清抗体阴性组患者主要症状(包括精神行为异常及意识水平下降)发生率[分别为9/16(56.2%)vs 41/44(93.2%),P<0.05和4/16(25.0%)vs 26/44(59.1%),P<0.05]、入院改良Rankin量表(mRS)评分[2(1,3)vs 3(2,4),P<0.05]及住院时长[20.5(10.0,30.8)d vs 35.5(21.3,49.3)d,P<0.05]均低于阳性组。血清抗体阴性组单用一种一线免疫治疗的患者多于阳性组[7/16(43.8%)vs 7/44(15.9%),P>0.05],差异无统计学意义,2组患者的复发及预后差异均无统计学意义[分别为3/15(20.0%)vs 12/38(31.6%),P>0.05和13/15(86.7%)vs 35/38(92.1%),P>0.05]。结论抗NMDAR脑炎血清抗NMDAR抗体阴性患者发病年龄较大,精神行为异常及意识水平下降的发生率相对较低,临床症状更轻,通过积极的免疫治疗可以达到较好的预后。

抗NMDAR抗体脑炎合并肺栓塞1例

抗NMDAR抗体脑炎的主要症状为扩散速度极快的头疼脑热、精神恍惚、癫痫性反复、失眠、幻听和短时性失去记忆,属于副肿瘤全面综合病症,也可被称为副肿瘤性边沿叶脑炎。我科对今年高度怀疑的11例患者,有4例做了血及脑脊液抗NMDA受体抗体,1例抗体阳性患者并合并肺栓塞,现报道如下。

血液脑脊液LPS及抗NMDAR抗体阳性脑病1例报告

抗N-甲基D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是被归类为自身免疫性脑炎中最常见的一种类型,抗NMDAR脑炎是神经元表面NMDAR减少所致的神经元功能障碍,抗NMDAR抗体可特异性的作用于中枢神经NMDAR受体,产生一系列神经精神症状,但具体作用机制尚不明确。本文现将血液脑脊液LPS及抗NMDAR抗体阳性脑病1例,结合相关文献报道如下。该案例脑脊液及血液中检测到自身免疫性脑炎抗体及内毒素(LPS),可能有利于进一步认知精神病性障碍的发病机制和病因探讨。

抗MOG抗体、抗NMDAR抗体、抗GFAP抗体三种抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病报道并文献复习

目的探讨抗MOG抗体、抗NMDAR抗体、抗GFAP抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患儿的临床表现、影像学特点、治疗方案及预后,提高对该病临床诊治及预后的认识。方法回顾性分析湖南省儿童医院神经内科2019年11月收治并随访至2022年4月的1例三种抗体阳性NMOSD患儿的临床资料,并以"抗MOG抗体"、"抗NMDAR抗体"、"抗GFAP抗体"和"脱髓鞘"及"anti-MOG antibody"、"anti-NMDAR antibody"、"anti-GFAP antibody"和"demyelinating"为关键词在万方、CNKI及PubMed数据库检索(建库至2021年8月),总结临床表现、影像学特点、治疗方案及预后。结果患儿女,5岁8月龄,无明显诱因出现头晕、头痛、呕吐、嗜睡、复视,就诊于湖南省儿童医院,3种免疫相关抗体阳性,MRI示右侧视神经、双侧小脑、双侧顶枕叶、左侧额叶、双侧丘脑、颈髓、胸髓多发异常信号灶,临床表现、影像学改变以视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)为主,予免疫治疗后病情好转,随访至2022年4月无复发。复习文献共检索到临床资料齐全的抗MOG抗体及抗NMDAR抗体双阳性的患儿7例,男4例,女3例;平均年龄(9.7±4.5)岁。症状主要表现为言语障碍6例,睡眠障碍5例,偏侧肢体乏力、运动障碍4例,视力下降3例,认知功能下降3例,抽搐、意识障碍3例,精神行为异常2例,头痛、发热2例,吞咽困难、饮水呛咳2例,眼痛1例。治疗后症状完全缓解5例(71.4%),症状部分缓解2例(28.6%)。结论疑诊NMOSD的患儿应早期行血清及脑脊液相关抗体检查,及时制定积极的治疗方案,以改善患儿预后。

首发精神分裂症患者血清抗NMDAR抗体水平的研究

目的：研究首发精神分裂症患者血清中抗N－甲基－D－天冬氨酸受体（NMDAR）抗体浓度水平变化。方法用酶联免疫吸附技术（ELISA）测定80名健康对照和82例首发精神分裂症患者血清抗NMDAR抗体浓度水平。结果首发精神分裂症患者组血清抗NMDAR抗体浓度显著高于对照组[（208．84±113．60）pg／ml比（107．29±40．57）pg／ml]，差异有统计学意义（t＝－7．162，P＜0.01）。患者组男、女血清抗NMDAR抗体浓度水平[（215．75±133．20）pg／ml比（200．00±83．14）pg／ml]差异无统计学意义（t＝0．621，P＞0．05）。精神分裂症患者血清抗NMDAR抗体浓度与PANSS总分、阳性症状分及阴性症状分均呈正相关（r值分别为0．364，0．276，0．260；P＜0．05）。结论首发精神分裂症患者血清抗NMDAR抗体水平升高，与精神分裂症临床症状呈正相关。

儿童抗MOG抗体及抗NMDAR抗体双阳性中枢神经系统脱髓鞘1例报道并文献复习

目的探讨儿童抗MOG抗体及抗NMDAR抗体双阳性的中枢神经系统脱髓鞘(Acquired Demyelinating Syndromes,ADS)的临床表现及影像学特点。方法回顾性分析1例儿童双抗体阳性ADS的临床表现及影像学特点,并以"抗MOG抗体"、"抗NMDAR抗体"和"脱髓鞘"及"anti-MOG antibody"、"anti-NMDAR antibody"和"demyelinating"为关键词在万方和CNKI及PubMed数据库检索(建库至2019年2月),结合既往文献报道病例总结分析。结果本组1例患儿双抗体阳性,临床表现以急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)为主,MRI累及双侧小脑半球、桥臂、丘脑、额顶叶及脑干、颈、胸髓。文献检索搜集到5篇共12例双抗体阳性的ADS患儿,近半数患儿出现情绪变化、失语、癫痫、视神经炎。9例患儿的MRI均可见T2或FLAIR颅内多发高信号影,可出现在额叶、颞叶、顶叶、基底节及小脑等部位。结论疑诊ADS的患儿行血清及脑脊液检查时建议同时进行自身免疫性脑炎相关抗体及ADS相关抗体的检测,以制定最佳的治疗方案来减少复发。

双重血浆置换治疗抗NMDAR脑炎疗效分析

目的探讨双重血浆置换(DFPP)治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2019年4月至12月收治的10例抗NMDAR脑炎患者DFPP治疗的临床疗效及不良反应。结果10例患者接受DFPP治疗48次,治疗后临床好转,血清抗NMDAR抗体滴度均有减低成转为阴性。DFPP的不良反应有:管路凝血1例次,低血压1例次,无致死的严重不良反应。结论DFPP可有效治疗抗NMDAR脑炎,临床安全可行。

儿童抗NMDAR脑炎的诊治研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是儿童最常见的自身免疫性脑炎之一,具有潜在的致死性。近年来,关于此病的报道逐渐增多,并提出早期给予免疫治疗可改善预后。由于儿童抗NMDAR脑炎的临床表现有其非典型性,故早期识别、诊断及治疗尤为重要。本文根据最新的研究,就儿童抗NMDAR脑炎的临床表现和实验室检查,免疫治疗及预后作一综述,以期为医生及研究者们提供参考。

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(抗NMDA受体脑炎)是一种自身免疫介导性脑炎,病程呈多阶段进展,临床表现为急性或亚急性起病,以近记忆缺损、自主神经功能障碍、精神行为异常及癫痫发作为特点。抗NMDA受体脑炎病因不明确,大多有不典型的临床症状,漏诊误诊率高,诊断上需要检测血清和脑脊液抗NMDAR抗体,治疗上以尽早免疫治疗、合并肿瘤手术切除、支持治疗,ICU监护等,预后大多数良好,疾病可能复发,需要长期随访。

儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎临床分析

目的总结儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(anti-N-methy-D-aspartatereceptor encephalitis,NMDAR)脑炎临床特点和预后,提高对该病的认识。方法纳入21例确诊抗NMDAR脑炎的儿童患者,回顾性收集患者临床资料,应用修订的美国国立卫生研究院卒中量表(National Institute of Health stroke scale,NIHSS)评估患者疾病最严重时神经功能缺损情况;随访患者恢复情况,应用改良Rankin评分(modified Rankin scale,mRS)评估患儿神经功能恢复情况。结果21例患儿中,12例病程中出现轻度神经功能缺损(NIHSS=1～4分),9例出现中度神经功能缺损(NIHSS=5～15分),轻度和中度神经功能缺损两组比较,起病年龄、脑脊液白细胞数(CSF-WBC)及脑脊液抗NMDAR抗体(CSF-NMDAR-Ig G)滴度差异有统计学意义(P<0.05)。随访8～36个月(其中3例失访),11例患儿完全恢复(mRS=0),7例部分恢复(mRS≤2分),完全恢复和部分恢复两组比较,随访时间及免疫治疗时机差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童抗NMDAR脑炎起病年龄、脑脊液细胞数及CSFNMDAR-Ig G滴度与患者病情轻重可能相关,免疫治疗时机及随访时间与患者预后可能相关。

儿童MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征3例报告

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendro-cyte glycoprotein,MOG)是中枢神经系统少突胶质细胞膜表面最外层的一种糖蛋白,具有高度免疫原性。近年来研究表明,MOG抗体可在不同中枢神经系统脱髓鞘疾病谱中检测到,包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、横贯性脊髓炎(TM)、视神经炎(ON)等[1]。

蛋白A免疫吸附治疗自身免疫脑炎疗效的回顾性分析

目的探索蛋白A免疫吸附治疗对自身免疫性脑炎(AE)的疗效及安全性。方法回顾性收集作者医院收治的24例对一线治疗反应不佳的AE住院患者,其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性20例,抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA BR)阳性2例,抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)阳性1例,抗IgLON5阳性1例。比较免疫吸附前后AE患者改良Rankin量表评分(mRS)、血及脑脊液特异性抗体滴度、脑脊液细胞数及蛋白水平,血IgG水平及补体C3、C4水平变化。结果24例患者经吸附治疗后21例(87.5%)mRS评分至少下降1分。与免疫吸附治疗前比较,治疗后患者mRS评分(P=0.000)、血及脑脊液抗体滴度(P=0.000,P=0.006)、血IgG水平(P=0.000)、脑脊液细胞数(P=0.002)、血补体C3水平(P=0.000)、血C4水平(P=0.037)均下降,而脑脊液蛋白水平未见统计学变化。24例患者中2例患者出现低血压、1例心率加快,经对症处理好转并均耐受整个治疗过程。结论免疫吸附可有效地改善AE病情,且耐受性良好,其在AE中的确切疗效尚需更大样本的前瞻性研究验证。

MOGAD临床特征及预后分析

目的探究抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特征。方法回顾性分析8例诊断为MOGAD的患者11次病程的临床资料,总结其临床特征。结果8例患者中男3例,女5例,年龄7~50岁,18岁以下有4例。8例血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)均为阳性,1例为双侧视神经炎合并急性播散性脑脊髓炎(ADEM)样表现,3例表现为脑炎,其中有2例合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,另外4例表现为脊髓炎。头颅磁共振成像(MRI)表现为多灶性,斑片状T2高信号,可累及颞叶、额叶、枕叶、顶叶及丘脑、尾状核等部位。脊髓MRI表现为脊髓长或短节段T2高信号,可累及颈髓、胸髓,轴位多累及脊髓中央灰质。8例患者共11次病程,急性期均应用糖皮质激素治疗,有1例联合应用免疫球蛋白静脉滴注(IVIg),预后良好率占72.7%。2例患者有复发病程。结论MOGAD表型多样,临床表现复杂,影像学特异性不高。大多数患者急性期应用激素治疗预后良好,少数会复发。