1例抗GABA_(B)R抗体相关脑炎的全程化药学监护和用药分析

1例67岁男性患者因“阵发性抽搐发作2周余”入院,诊断为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA_(B)R)抗体相关脑炎。入院后给予免疫治疗,治疗过程中出现癫痫持续状态、肺部感染、低蛋白血症、凝血功能异常等。临床药师结合患者病情,在免疫治疗方案的选择上给予甲泼尼龙联合静脉注射免疫球蛋白,在需要抗感染治疗时给予美罗培南(1 g q8h ivgtt);应用多烯磷脂酰胆碱护肝,给予氨溴索联合布地奈德改善肺功能,应用低分子量肝素钙预防血栓形成,对患者的营养和电解质平衡方面进行监护,给予患者全程化监护,最终患者病情好转出院。

卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎发病机制及诊疗研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种自身免疫性脑炎,是卵巢畸胎瘤的罕见并发症之一,主要治疗方式为手术切除肿瘤联合免疫治疗,但卵巢畸胎瘤相关抗NMDAR脑炎的发病机制目前尚不明确,且患者临床表现多样,多以神经系统表现为主,易误诊及漏诊,需妇科和神经内科医生共同诊断及治疗。本文综述了NMDAR的结构和功能,归纳了既往卵巢畸胎瘤相关抗NMDAR脑炎的相关研究成果,总结其发病机制、早期诊断、鉴别诊断、治疗、预后和复发的研究进展,为更好地诊断和治疗卵巢畸胎瘤相关抗NMDAR脑炎提供理论依据和思路。

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎85例特点和临床转归分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床特点、治疗和预后。方法分析北京丰台右安门医院神经内科2014年8月至2023年6月连续收治的85例抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床资料。结果本组中位起病年龄为60岁(24~84岁),其中男性51例,3例(4%)合并肿瘤。临床表现为出现癫痫发作(85%)、精神症状(60%)、认知障碍(88%)、意识障碍(15%)。68例(91%)脑电图(EEG)异常,72例(90%)头颅MRI有异常信号,其中61%颞叶、海马异常信号。所有患者均给予一线免疫治疗,1例使用利妥昔单抗,12例加用吗替麦考酚酯。为期21.5个月(1~82个月)随访,74例(91%)预后良好,改良Rakin量表(mRS评分0~2分),7例(9%)预后不良(mRS评分3~6分),11例(14%)复发。结论抗LGI1抗体相关脑炎多见于中老年人,男性居多,肿瘤合并率低。以癫痫发作、认知障碍、精神行为异常、血及脑脊液(CSF)抗LGI1受体抗体阳性为其主要临床特点。大部分患者对免疫治疗反应良好,预后佳。复发的主要原因为合并恶性肿瘤或减停免疫抑制剂。肺部感染和合并肿瘤患者是预后不良的危险因素。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。

自身免疫性脑炎相关抗神经抗体的筛查与临床意义

目的分析研究自身免疫性脑炎相关抗神经抗体的筛查与临床意义。方法本次将洛阳市妇幼保健院2019年1月—2022年1月收治的62例疑似自身免疫性脑炎患者作为研究的对象,均进行自身免疫性脑炎相关抗神经抗体检测,进一步分析检测结果。结果(1)62例疑似自身免疫性脑炎患者,经自身免疫性脑炎相关抗神经抗体筛查结果显示:检出阳性6例(1.88%);其中:抗NMDAR抗体阳性3例,血清与脑脊液均为阳性;抗GABAB受体抗体阳性1例,血清与脑脊液均为阳性;抗AMPAR2抗体阳性1例,血清与脑脊液均为阳性;抗LGI1抗体阳性1例,血清阳性、脑脊液阴性。(2)治疗后与治疗前比较,6例自身免疫性小脑炎相关抗神经抗体筛查阳性患者的Rankin神经功能评分明显更低,治疗前后数据有显著统计学差异(P<0.05)。结论自身免疫性脑炎发病与小脑性共济失调密切相关,通过自身免疫性脑炎相关抗神经抗体筛查检测,能够了解患者的病情及神经功能状态,为进一步的诊疗工作提供客观、科学的依据;因此,值得借鉴及应用。

中性粒细胞-淋巴细胞比值在抗NMDAR脑炎疾病严重程度中的预测作用

目的探讨中性粒细胞-淋巴细胞比值(NLR)、单核细胞-淋巴细胞比值(MLR)、血小板-淋巴细胞比值(PLR)与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的关系。方法选择2014年6月至2021年6月在河北医科大学第二医院神经内科确诊为抗NMDAR脑炎的患者42例作为抗NMDAR脑炎组,同时选取性别、年龄与抗NMDAR脑炎组匹配的健康人群作为健康对照组,收集患者的临床资料,计算NLR、MLR及PLR,根据疾病高峰时改良Rankin量表(mRS)评分评估抗NMDAR脑炎患者病情,并将其分为轻度组和重度组,将其与健康对照组42例进行比较,并比较轻度组和重度组患者的年龄、外周血细胞计数、NLR、MLR及PLR的差异。结果抗NMDAR脑炎组患者的白细胞、中性粒细胞、单核细胞、NLR、MLR及PLR较健康对照组比较显著升高(P<0.05),血小板、淋巴细胞较健康对照组显著降低(P<0.05)。重度抗NMDAR脑炎组患者的白细胞、中性粒细胞、NLR及PLR水平显著高于轻度抗NMDAR脑炎组(P<0.05),淋巴细胞显著低于轻度抗NMDAR脑炎组(P<0.05)。NLR水平升高与重度抗NMDAR脑炎有显著相关性(P<0.05)。结论NLR是重度抗NMDAR脑炎的独立危险因素。

抗NMDAR脑炎相关重叠综合征的临床研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎属于一类典型的儿童期常见自身免疫性脑炎,越来越多的临床证据显示其可伴发多种脱髓鞘疾病,包括髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)和多发性硬化症(MS),导致全新的抗NMDAR脑炎相关重叠综合征。目前,抗NMDAR脑炎相关重叠综合征的发病机制、临床特点、诊治和预后均未明确,自身免疫抗体对疾病临床表型的影响和意义也未阐明,本文针对抗NMDAR脑炎以及脱髓鞘疾病重叠综合征作一综述。

抗NMDAR脑炎患者紧张症7例及文献回顾

目的分析抗NMDAR脑炎患者紧张症的临床特点为该病早期诊断提供依据,为后续深入研究提供理论支持。方法收集自2015年12月至2019年9月就诊于解放军总医院第四医学中心7例抗NMDAR脑炎患者紧张症表现的临床资料进行回顾性分析,了解该病患者紧张症表现和特点,并回顾文献分析。结果患者DSM-5评分标准中提出的12项阳性症状中表现违拗和不受外界刺激影响的激越的病例最多,其次是缄默,僵住、刻板运动、木僵、作态出现几率依次减少,蜡样屈曲、装相、言语模仿分别出现在1例患者病程中,本组病例中未见模仿动作。BFCRS评分中,7例有兴奋、刻板动作、主动服从表现,违拗、激越次之,其次是缄默、凝视,而Mitgehen未有病例记录。结论不同评分系统对于抗NDMAR脑炎患者紧张症诊断有差异,多方面评估了解防止临床诊断遗漏。

1例重症抗NMDAR脑炎脱机困难患者应用俯卧位通气的护理

总结1例重症抗NMDAR脑炎脱机困难患者应用俯卧位通气治疗后顺利脱机的护理经验。护理要点包括:在患者生命体征平稳、神经系统体征无新发改变、无癫痫发作的情况下即开始进行俯卧位通气;做好俯卧位通气前准备;翻转时采用规范化方法保证患者安全;翻转成功后做好体位保持及各项指标监测;做好各项护理措施以预防并发症发生;在患者病情好转后停止俯卧位通气。经过积极治疗及护理,患者病情稳定,转往康复科继续接受康复治疗。

抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎一例并文献分析

目的:我们旨在通过总结1例抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎的临床表现和辅助检查等特点,以提高临床医生对疾病的认识。方法:回顾性分析了1例抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎的临床资料,并进行了文献复习。结果:患者为中年男性,既往葡萄膜炎病史,以意识障碍、认知下降、顽固性低钠血症、面–臂肌张力障碍发作为主要临床表现,颅脑磁共振提示海马、颞叶等脑组织多发异常信号,血清抗体检测发现LGI1抗体阳性。诊断明确后给予患者激素联合丙种球蛋白治疗,上述症状均较前好转。结论:LGI1抗体脑炎常合并其他自身免疫性疾病,它应该被进一步的检测。

抗NMDAR脑炎的脑脊液Aβ和tau蛋白生物标志物与疾病严重程度及预后的关系

目的探究脑脊液Aβ和tau在抗NMDAR脑炎患者中的临床价值。方法以2019-07—2022-06郑州大学第一附属医院神经内科收治的34例抗NMDAR脑炎患者和13例非炎症性神经疾病患者为研究对象,收集临床资料和随访资料进行回顾性研究。结果抗NMDAR脑炎组患者较对照组出现明显的发热、意识障碍、癫痫、认知障碍、精神行为异常(P<0.05);脑脊液Aβ_(1-42)、Aβ_(1-40)明显低于对照组(P<0.001)。抗NMDAR脑炎患者脑脊液Aβ_(1-42)与MoCA评分(r=0.433,P=0.031)相关。多因素回归分析表明抗NMDAR脑炎患者脑脊液Aβ_(1-42)对疾病严重程度(OR=0.979,95%CI:0.962~0.997,P=0.023)、3个月疾病预后情况(OR=0.992,95%CI:0.986~0.999,P=0.020)有影响。结论抗NMDAR脑炎患者脑脊液Aβ水平明显降低,且与认知水平相关,可能是抗NMDAR脑炎患者疾病严重程度和预后情况的独立危险因素。

儿童免疫相关性脑干脑炎的临床特点及治疗预后分析

目的回顾性分析儿童免疫相关性脑干脑炎临床特点及治疗预后。方法收集2017年3月至2022年10月在神经内科确诊为免疫相关性脑干脑炎患儿的临床资料、治疗及预后随访结果。结果共收集13例患儿相关资料,男8例,女5例,首次起病中位数年龄5.0(1.9~7.1)岁,12例起病前1月内存在前驱事件。临床表现包括常见的首发的神经系统症状为肢体活动障碍69.2%(9/13)、面瘫46.2%(6/13)、意识水平下降46.2%(6/13)。病程中常见的神经系统体征为颅神经受累76.9%(10/13),肌力下降69.2%(9/13)及意识水平下降46.2%(6/13)。急性期30.8%(4/13)的患儿出现脑脊液蛋白-细胞分离现象,30.8%(4/13)的患儿血清抗GQ1b抗体阳性,53.8%(7/13)的患儿头颅MRI存在脑干异常信号。急性期免疫治疗包括静脉输注甲基泼尼松龙冲击联合静脉输注免疫球蛋白治疗,仅1例患儿效果差,予免疫吸附治疗后好转。急性期出院后末次随访时间为12(6~24)个月,随访期间无复发,仅2例患儿遗留后遗症。结论儿童免疫相关的脑干脑炎多在5岁左右起病,起病前多有前驱事件,常见的神经系统症状及体征为肢体瘫痪、颅神经麻痹伴意识水平下降。多数患儿一线免疫治疗效果好,较少遗留神经系统后遗症。

儿童抗NMDAR脑炎一线免疫治疗疗效相关因素分析

目的分析儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎一线免疫治疗疗效相关影响因素,为是否需二线治疗提供临床依据。方法回顾性分析我院神经内科于2015年12月至2020年3月诊断的40例儿童抗NMDAR脑炎;根据一线免疫治疗10~14d临床症状有无改善分为一线免疫治疗有效组25例和无效组15例,比较二组在临床表现是否存在差异性。结果发热、精神行为异常、抽搐、睡眠障碍这四种临床表现在二组之间比较差异无统计学意义;运动障碍及意识障碍二组之间差异有统计学意义,表现为一线免疫治疗无效组显著高于有效组;意识障碍与一线免疫治疗疗效明显相关。结论抗NMDAR脑炎患儿临床表现出现意识障碍时,提示一线免疫治疗效果不佳,需尽快启动二线治疗。

1例抗IgLON家族蛋白5抗体相关脑病的病例报告

本研究报道1例50岁女性患者,表现为认知障碍和睡眠障碍,伴自主神经功能障碍、癫痫发作,脑脊液抗IgLON家族蛋白5(IgLON5)抗体阴性,血清抗IgLON5抗体阳性,基因检测人类白细胞抗原(HLA)阴性,诊断为抗IgLON5抗体相关脑病。患者入院后予甲泼尼龙冲击联合静脉注射免疫球蛋白免疫治疗、多奈哌齐改善认知、丙戊酸钠和奥卡西平抗癫痫发作,症状明显改善。

外周血miR-146a与miR-146b表达在儿童抗NMDAR脑炎诊断中的临床意义

目的 探讨外周血和脑脊液miR-146a和miR-146b表达在儿童抗NMDAR脑炎诊疗中的临床意义。方法 选取30例确诊为NMDAR脑炎儿童作为研究对象,随机将其分为观察组和对照组,每组各15例,对照组给予糖皮质激素和免疫球蛋白治疗,观察组联合利妥昔单抗治疗。于患儿入院诊断时和稳定康复出院前采集静脉血和脑脊液标本,采用PCR检测miR-146a和miR-146b的相对表达量。结果 两组患儿临床资料比较差异无统计学意义,P>0.05;入院时两组患儿外周血和脑脊液miR-146a表达差异无统计学意义,P>0.05;出院前观察组患儿外周血和脑脊液miR-146a表达较低,P<0.05;入院时两组患儿外周血和脑脊液miR-146b表达差异无统计学意义,P>0.05;出院前观察组患儿外周血和脑脊液miR-146b表达较低,P<0.05;观察组疗效较对照组较好,P<0.05。结论 miR-146a和miR-146b对诊断儿童抗NMDAR脑炎有重要临床意义。

成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征1例并文献复习

目的:探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎叠加综合征的临床表现、影像学特点及愈后。方法:报导1例成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征病例,并以“MOG、NMDAR”为关键词在CNKI、Sinomed数据库及PubMed(建库至2021年4月)检索中英文文献,结合既往文献报道病例总结分析。结果:共收集到15例成人病例,男性9例,平均始发年龄34.7岁,13例呈复发缓解病程,平均复发间隔时间14.4月;首发症状以头痛、抽搐、发热多见。15例患者共有39次发作事件,急性发作临床症状以头痛、视力下降、精神行为异常最常见。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,39次发作临床分型为:MOG抗体病1例次,抗NMDAR脑炎4例次,未定型10例次,重叠型24例次。共收集到急性发作期头颅MRI影像33次,异常32例次。皮质受累32例次、脑干12例次、放射冠8例次、视神经7例次。所有患者对一线免疫治疗均敏感,5例患者在激素减量过程中出现复发,8例患者加用二线免疫抑制剂。15例患者中有2例中断治疗,1例遗留双眼视物模糊及被害妄想,1例遗留右眼视力下降,其余13例中,改良Rankin量表(MRS)评分0~1分11例,2分2例。结论:成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征并不少,多见于男性,大多呈复发缓解病程,发作期症状以头痛、视力下降、精神行为异常多见,头颅MRI阳性率高,主要累及皮质、脑干、放射冠、视神经,所有患者对一线免疫治疗敏感但大多需要2种以上的免疫治疗且易反复,可能需要更强或更长时间的免疫治疗。建议抗NMDA受体脑炎或MOG抗体病患者同时进行自身免疫性脑炎相关抗体及MOG抗体的检测,以制定最佳的治疗方案,减少复发。

抗NMDAR脑炎相关炎性指标的研究现状及进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,多急性或亚急性起病,临床表现为癫痫发作、精神行为异常、认知障碍等症状,目前临床尚缺乏与该疾病临床特征及预后相关的指标。本文对抗NMDAR脑炎相关的炎性指标的研究现状及进展进行综述,以期了解抗NMDAR脑炎的临床严重程度及预后与脑炎相关炎性指标的关系,进一步明确抗NMDAR脑炎的发病机制。

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点及预后

目的分析抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点,探讨影响其短期预后的因素。方法搜集2018-01—2022-09于郑大五附院神经内科确诊的抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床特征进行回顾性分析,总结各例AE的临床特点、影像学特征及实验室检验特点。同时,根据m RS评分将患者分为预后良好组(0~2分)及预后不佳组(>2分),分析2组患者性别、年龄、腰穿压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量等因素对患者短期预后的影响。结果抗体阳性自身免疫性脑炎占脑炎比例的23.1%(22/95),发病年龄13~86岁,平均52.5岁;抗NMDAR脑炎(8/22,36.3%)、抗LGI1抗体相关脑炎(6/22,27.2%)、抗GABABR抗体相关脑炎(3/22,13.6%)相对常见,临床表现特点包括认知功能下降、精神行为异常、癫痫、言语障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等;3例抗LGI1相关抗体脑炎患者头颅磁共振出现海马异常信号,2例抗NMDAR脑炎患者头颅磁共振分别出现双侧小脑及双侧丘脑异常信号;性别、年龄、腰穿脑脊液压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量对患者短期预后的无显著影响。结论自身免疫性脑炎的临床特点包括认知功能下降、精神行为异常、癫痫、言语障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等,其预后可能与性别、年龄、腰穿压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量等因素无关。

儿童重症抗NMDAR脑炎的临床特征、治疗及预后分析

目的总结分析儿童重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征、治疗及预后情况。方法收集2014年1月-2021年9月重庆医科大学附属儿童医院神经内科及儿童重症监护病房(PICU)收治的20例重症抗NMDAR脑炎患儿的临床资料。分析所有患儿的临床特征、治疗及预后情况;采用改良Rankin量表(mRS)评估患儿的短期预后,将其分为预后良好组(mRS<2分)与预后不良组(mRS≥2分或死亡),并分析其预后影响因素。结果纳入的20例重症抗NMDAR脑炎患儿中,女11例,男9例,发病年龄(9.2±3.7)岁。首发神经系统症状以惊厥发作、精神行为异常为主,主要并发症为意识障碍(85.0%),癫痫持续状态(60.0%),中枢性低通气(40.0%),急性颅内压增高(35.0%),多脏器功能衰竭(20.0%),休克(20.0%),横纹肌溶解(15.0%),其中短期预后良好的患儿无多脏器功能衰竭、休克和横纹肌溶解发生。首次脑电图检查异常19例(95.0%),主要为慢波活动,短期预后良好的患儿均无痫样波及δ刷。所有患儿均接受一线治疗,包括甲泼尼龙、静脉用丙种球蛋白(IVIG)或血浆置换(TPE),2例患儿接受利妥昔单抗二线免疫治疗,免疫治疗前后GCS评分有所改善。出院后进行3个月的短期随访,发现4例患儿死亡,16例存活患儿遗留以认知功能减退(12例,75.0%)、语言障碍(10例,62.5%)及运动障碍(8例,50.0%)为主的神经系统功能障碍,mRS评分为(2.81±1.55)分。近期预后良好组入院到完善抗体检测的时间明显短于近期预后不良组(P=0.032)。结论儿童重症抗NMDAR脑炎除尽早完善抗体检测及脑电图检查、尽快启动免疫治疗外,还应重视呼吸、循环及癫痫持续状态的管理;大部分患儿免疫治疗有效,但近期预后欠佳。

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎14例临床分析

目的 分析14例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床资料,总结其临床特点。方法 纳入14例确诊为抗NMDAR脑炎的患者为研究对象,收集患者的人口统计学、临床表现及实验室检查等临床资料进行分析,使用改良Rankin量表(mRS)对其神经功能进行评价。结果 本研究14例患者中男性6例,女性8例,平均年龄(9.90±7.16)岁。85.71%患者表现为精神行为异常,64.29%有癫痫发作。重症患者与普通患者脑脊液抗NMDAR抗体滴度差异无统计学意义。所有患者均接受一线免疫治疗,有4例患者接受了二线免疫治疗,治疗有效率78.57%(P<0.05),随访复发率为21.43%。其中重症患者组治疗总有效率40.00%。结论抗NMDAR脑炎常见于青少年及儿童,以精神行为异常、癫痫发作、运动功能障碍等为主要临床表现,早期进行免疫治疗有利于患者的预后。对于重症抗NMDAR脑炎患者,适时采用二线免疫治疗及多学科综合治疗可能是提高治疗有效率的途径之一。