特发性炎性肌病中抗SRP抗体阳性患者的临床特点

目的:探讨抗信号识别颗粒(SRP)抗体阳性特发性炎性肌病患者的临床特征。方法:采用免疫印迹仪和全自动判读仪测定212例特发性炎性肌病患者血清中抗SRP抗体,比较该抗体阳性与阴性患者的临床特征。结果:抗SRP抗体阳性患者肌痛、肌无力、吞咽困难等症状发生率显著高于抗体阴性者(P<0.05)。抗SRP抗体阳性患者血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、肌钙蛋白T等实验室检查水平显著高于阴性组(P<0.05)。结论:抗SRP抗体阳性的特发性炎性肌病是一种不同形式的炎性肌病,主要表现为四肢近端对称性无力,常伴吞咽困难、血清肌酸激酶水平显著升高,肌电图多数呈肌源性损害,对激素治疗不敏感。

合并抗TRIM21/Ro52抗体阳性的抗SRP阳性坏死性肌病患者临床特点分析

目的:探讨合并抗TRIM21/Ro52抗体的抗信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)抗体阳性免疫介导的坏死性肌病(immune⁃mediated necrotizing myopathy,IMNM)患者的临床特征。方法:回顾收集2010年至2021年华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的抗SRP抗体阳性IMNM患者(57例)的临床资料。将患者按血清肌炎相关性抗体(myositis⁃associated autoantibody,MAA)抗TRIM21/Ro52抗体分为抗TRIM21/Ro52抗体阳性组(以下简称抗体阳性组)和抗TRIM21/Ro52抗体阴性组(以下简称抗体阴性组),对2组患者的临床特点、实验室检查、转归预后进行对比分析。结果:本研究抗TRIM21/Ro52抗体阳性(抗体阳性组)患者为23例,抗体阴性患者(抗体阴性组)为34例。抗体阳性组的间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)发生比例高于抗体阴性组(21.7%比2.9%,P=0.034),抗体阳性组的抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)高滴度表达(滴度≥1∶1000)比例(69.5%比32.3%,P=0.008)、血清中性粒细胞计数(8.18×10^(9)/L比3.93×10^(9)/L;P=0.034)和白细胞计数(11.685×10^(9)/L比6.98×10^(9)/L,P=0.044)显著高于抗体阴性组,且上述4项指标均与抗TRIM21/Ro52抗体表达具有一定正相关(r值分别为0.312、0.351、0.290、0.274,P值分别为0.019、0.008、0.035、0.043)。57例抗SRP(+)IMNM患者在接受了83(62~96)个月的随访,51例(89.4%)患者接受了糖皮质激素治疗(或)联合免疫抑制剂治疗,其中22例(95.6%,22/23)抗TRIM21/Ro52抗体阳性患者接受免疫治疗后病情得到好转,1例(4.3%,1/23)患者失访;29例(85.3%,29/34)抗TRIM21/Ro52抗体阴性而接受免疫治疗的患者中,24例(70.6%,24/34)患者病情得到好转,其余5例(14.7%,5/34)患者临床症状未得到显著改善,1例(2.9%)患者失访。结论:抗TRIM21/Ro52抗体阳性的抗SRP抗体阳性IMNM患者更易合并ILD,血清炎性指标水平显著升高,更容易出现高滴度ANA表达。抗TRIM21/Ro52抗体IMNM患者对激素联合免疫抑制剂治疗反应良好。

特发性炎性肌病的相关特异性抗体的研究进展

特发性炎性肌病(IIM)主要包括多肌炎、皮肌炎和免疫性坏死性肌病等。近年来已在青少年和成人IIM中鉴定出不同的抗体,例如抗Jo-1抗体、抗NXP2抗体、抗MDA5抗体和抗HMGCR抗体等。这些抗体阳性的IIM可表现出不同的临床、病理表现,并且可以帮助临床医生区分更精确的亚型,从而指导治疗及评估预后。

坏死性自身免疫性肌病的生物学标志物研究进展

坏死性自身免疫性肌病(necrotizing autoimmune myopathy,NAM)是一种新近被认识的免疫介导的肌病。近期关于NAM的免疫学标志物有了进一步的研究发现,对这些标志物的认识可帮助临床医生更进一步准确诊断NAM及判断预后。为此,本文就NAM的免疫学标志物研究进展进行综述。