孙伟正辨治持续性原发免疫性血小板减少症经验

原发免疫性血小板减少症是常见的血液病之一,中医称之为“紫癜病”,饮食失宜、情志过极、久病体虚、外感六淫等病因皆可使机体阴阳失衡,进而发为该病。孙伟正教授根据持续性原发免疫性血小板减少症的发病特点,将辨病与辨证结合,自拟验方“血安宁”“血思饮”治疗,攻补兼施,形神共调,调和阴阳,取得较好疗效。该文介绍孙伟正教授辨治持续性原发免疫性血小板减少症经验。

环孢素A加泼尼松治疗持续性原发免疫性血小板减少症疗效观察

比较环孢素A(CsA)加泼尼松治疗与单用泼尼松治疗持续性原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性。方法:将持续性ITP患者75例随机分为治疗组和对照组,治疗组39例采用CsA加泼尼松治疗;对照组36例采用泼尼松治疗,复发后再给予CsA加泼尼松治疗,比较2种治疗方案的疗效及安全性。结果:治疗组总有效率为84.62%,对照组总有效率为 55.56%,2组比较差异有统计学意义(P<0.01)。两组患者部分有轻度胃肠道反应,治疗组患者中极少数有轻度转氨酶升高、牙龈增生等,经对症治疗,能缓解及耐受。结论:CsA加泼尼松治疗方案治疗持续性ITP的疗效好、维持时间长,是治疗持续性ITP的较有效方案。

基于“三焦生精”理论治疗成人原发免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症是一种免疫介导的以血小板减少为主要特征的疾病,归属于中医“紫癜病”范畴,临床多从火热亢盛、气虚失摄、脾不统血、肾虚火旺等方面论治。三焦理论始于《黄帝内经》,三焦具有通行原气,运化水液两大基本功能,该文首先对“三焦生精”的理论内涵进行阐述,其次基于“三焦生精”理论探讨原发免疫性血小板减少症的病机及治法,最后通过对一则验案进一步分析,以期为临床治疗原发免疫性血小板减少症拓宽思路。

原发与继发免疫性血小板减少症患者血小板膜糖蛋白特异性抗体及其与出血评分关系的研究

目的探讨原发与继发免疫性血小板减少症(ITP)患者抗GPⅡb/Ⅲa及GPΙb/Ⅸ抗体的表达、抗体阳性表达与出血评分的关系,以及不同抗体类型出血评分的差异,为原发与继发ITP患者的诊治和出血严重程度提供临床依据。方法选取2013年10月—2020年8月在新疆医科大学第一附属医院诊断为原发ITP患者(42例)及继发ITP患者(42例)为研究对象,所有患者入院时采用ITP出血评分量表行出血评分。应用改良MAIPA法检测患者抗GPⅡb/Ⅲa和抗GPΙb/Ⅸ抗体。结果原发与继发组患者抗GPⅡb/Ⅲa抗体、抗GPΙb/Ⅸ抗体阳性率比较,差异无统计学意义(P>0.05),原发组患者抗体表达以抗GPⅡb/Ⅲa抗体为主,继发组抗体表达以抗GPΙb/Ⅸ抗体为主,两者抗体阳性构成比较,差异有统计学意义(P<0.05)。继发组患者整体出血程度较原发组重(P<0.05)。抗体阳性表达与出血程度的关系:(1)抗GPⅡb/Ⅲa抗体阳性患者出血程度较抗体阴性患者重(P<0.05)。(2)抗GPΙb/Ⅸ抗体阳性患者出血程度较抗体阴性患者重(P<0.05),双抗体阳性患者出血程度较抗体阴性患者重(P<0.05)。结论抗GPⅡb/Ⅲa抗体、抗GPΙb/Ⅸ抗体阳性表达对原发与继发ITP无鉴别意义,但原发ITP患者抗体表达以抗GPⅡb/Ⅲa抗体为主,继发ITP患者抗体表达以抗GPΙb/Ⅸ抗体为主。继发ITP患者临床出血程度较原发ITP患者重。抗GPⅡb/Ⅲa抗体、抗GPΙb/Ⅸ抗体及抗体双阳性患者出血程度较抗体阴性患者重。

活血化瘀法在慢性原发免疫性血小板减少症辨治中的循证探索

目的:基于临床和中西医理论的整合,探索中医活血化瘀法在慢性原发免疫性血小板减少症(Primary Immune Thrombocytopenia,ITP)治疗中的临床应用循证依据。方法:结合临床总结分析中西医对ITP的病机认知,结合临床辨证和研究结果进行综合比照分析。结果:①慢性ITP虽然是以出血为主要表现的疾病,但是临床中仍然有发生血栓的现象,即出血与血栓的发生并存;②由中医学理论和临床辨证对ITP出血与瘀血状态的认识可知两者互为影响,验证了“离经止血,虽为清血,亦为瘀血”“瘀血不去,新血不生”的理论;③ITP的发生、发展过程中病机演化对瘀血形成的认识,提示了“久病多瘀”的证据;④中医药辨证论治的过程中,不失时机地选择应用活血化瘀法,不仅有效地治疗了ITP的出血症状,而且通过活血化瘀法还能够预防血栓的发生,提供了临床疗效证据。结论:基于临床疗效和ITP病机、病程的综合分析,中医活血化瘀法在慢性甚至是难治性ITP的治疗中不仅可以改善临床症状,还能够预防血栓的发生,为临床广泛应用提供很好的循证依据。部分患者的血小板水平也有提升。至于提升血小板的机制还有待于进一步的临床研究。

小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂方案对成人急性原发性免疫性血小板减少症患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响

目的探讨小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)方案治疗成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者的疗效及对患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响。方法选取2019年1月至2022年3月九江市第一人民医院收治的60例成人ITP患者作为研究对象,根据治疗方案的不同分为研究组与对照组,每组30例。对照组给予小剂量激素治疗,研究组给予小剂量激素配合TPO-RA方案治疗。比较两组血常规指标[血小板计数(PLT)、红细胞沉降率(ESR)]、免疫球蛋白[血小板相关免疫球蛋白A(PAIgA)、血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)、血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)]水平、T淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+))水平、相关细胞[网织血小板、产板巨核细胞及巨核细胞]水平、临床疗效、不良反应发生情况及生命质量[生命质量综合评定问卷(GQOLI-74)]评分。结果治疗后,研究组PLT高于对照组,ESR低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组PAIgA、PAIgG、PAIgM水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组CD3^(+)、CD4^(+)水平均高于对照组,CD8^(+)水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组网织血小板水平低于对照组,巨核细胞数量少于对照组,产板巨核细胞水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义。治疗后,研究组物质生活状态、心理功能、身体功能、社会功能评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小剂量激素配合TPO-RA方案治疗ITP疗效显著,可有效改善患者血常规与免疫球蛋白水平,提高患者生命质量,值得临床推广应用。

艾曲泊帕治疗原发免疫性血小板减少症患者的回顾性研究

目的探究艾曲泊帕治疗原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)患者的回顾性研究。方法回顾性分析2018年10月至2022年2月于笔者医院接受治疗的90例ITP患者的病历资料,根据不同治疗方式,分为地塞米松组和艾曲泊帕组,地塞米松组采用地塞米松治疗,艾曲泊帕组在地塞米松组基础上联合艾曲泊帕治疗(均n=45)。比较免疫功能、治疗效果及不良反应。结果治疗后4周,白细胞介素[(interleukin)-2,IL-2]、干扰素-γ(interferon-gamma,INF-γ)水平比较,艾曲泊帕组及地塞米松组均较治疗前降低,且艾曲泊帕组低于地塞米松组,IL-4水平比较,艾曲泊帕组及地塞米松组较治疗前提高,且艾曲泊帕组高于地塞米松组(P<0.05)。治疗后4周,艾曲泊帕组及地塞米松组血小板(platelet,PLT)计数≥30×10^(9)/L比例分别为68.89%、40.00%,PLT≥50×10^(9)/L比例分别为55.55%、20.00%,艾曲泊帕组各比例均高于地塞米松组(P<0.05),治疗4周内,艾曲泊帕组及地塞米松组1/2时间PLT≥50×10^(9)/L比例分别为66.67%、33.33%,至少1次PLT≥50×10^(9)/L比例分别为93.33%、44.44%,治疗9个月至少1次PLT≥50×10^(9)/L比例分别为60.00%、26.67%,艾曲泊帕组高于地塞米松组(P<0.05)。艾曲泊帕组及地塞米松组不良反应率比较(P>0.05)。结论艾曲泊帕可明显降低ITP患者出血风险,改善免疫功能,提升治疗效果,同时治疗安全性较高。

血清HSP60、HSP70水平与原发性免疫性血小板减少症患儿Th17/Treg细胞和预后的关系

目的分析血清热休克蛋白60(HSP60)、热休克蛋白70(HSP70)与原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿辅助性T细胞17/调节性T细胞(Th17/Treg)和预后的关系。方法选取2020年6月—2022年6月保山市人民医院儿科诊治的ITP患儿128例作为病例组,另选同期体检健康儿童60例作为健康对照组。检测并比较2组血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞水平。Pearson法分析血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞的相关性。ITP患儿出院后随访1年,根据不同预后情况分为预后良好亚组(107例)和预后不良亚组(21例)。收集ITP患儿的临床资料,采用单因素、多因素Logistic回归模型分析ITP患儿预后的影响因素,并构建风险预测列线图模型。建立受试者工作特征(ROC)曲线分析血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞对ITP患儿预后的预测价值。结果病例组血清HSP60、HSP70水平及Th17/Treg细胞显著高于健康对照组(t/Z/P=20.445/<0.001、17.467/<0.001、5.823/<0.001)。Pearson相关分析显示,血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞呈正相关(r/P=0.417/<0.001、0.348/<0.001)。多因素Logistic回归分析显示,HSP60高、HSP70高、Th17/Treg高为ITP患儿预后不良的独立危险因素[OR(95%CI)=1.177(1.041~1.331),1.181(1.038~1.343),9.895(2.171~68.177)],初诊时PLT计数偏高则为保护因素[OR(95%CI)=0.848(0.726~0.990)]。ROC曲线分析结果显示,初诊时PLT、HSP60、HSP70、Th17/Treg水平及列线图模型的曲线AUC分别为0.793、0.730、0.787、0.840、0.975;Bootstrap法(B=1000)对列线图模型进行内部验证显示,Bias-corrected预测曲线与Ideal线基本重合,该模型预测能力较好。决策曲线显示,该模型的阈值概率范围为0.01~0.98,其净收益率>0,高于两条无效线。结论IPT患儿血清HSP60、HSP70、Th17/Treg水平均明显升高,血清HSP60、HSP70与Th17/Treg呈显著正相关。初诊时PLT、HSP60、HSP70、Th17/Treg水平是ITP患儿预后不良的影响因素,且基于HSP60、HSP70等独立危险因素构建的列线图模型对ITP患儿预后不良具有较好的预测价值。

血小板糖蛋白抗体的差异性分布对儿童原发免疫性血小板减少症临床疗效的影响

目的探讨3种血小板糖蛋白(platelet glycoprotein,GP)特异性抗体(抗GPIb/Ⅸ、GPⅡb/Ⅲa和GPIa/Ⅱa抗体)在儿童原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)患者中的差异分布对其一线治疗后疗效的影响。方法回顾性分析2019年12月至2023年12月于绵阳市中心医院住院的儿童ITP患者54例,根据抗体检测结果将其分为:A1组(抗GPⅠb/Ⅸ抗体阳性,18例)和A2组(抗GPⅠb/Ⅸ抗体阴性,36例),B1组(抗GPⅡb/Ⅲa抗体阳性,30例)和B2组(抗GPⅡb/Ⅲa抗体阴性,24例),C1组(抗GPⅠa/Ⅱa抗体阳性,16例)和C2组(抗GPⅠa/Ⅱa抗体阴性,38例)。所有患儿均给予标准一线方案治疗。分析抗体分布与治疗后血小板(platelet,PLT)计数变化趋势及疗效的关系。结果治疗后,各组患儿的PLT计数均随时间推移而显著升高(P<0.05);治疗后24h、72h、7d,A1组患儿的PLT计数均显著低于同期A2组(P<0.05);B1组和B2组患儿不同时间点的PLT计数比较差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后7d,C1组患儿的PLT计数显著低于C2组(P<0.05)。治疗后1个月,A1组和C1组患儿的疗效分别显著低于A2组和C2组(P<0.05),B1组和B2组患儿的疗效比较差异无统计学意义(P=0.081)。结论不同抗体分布的ITP患儿一线方案治疗后的疗效存在差异,抗GPⅠb/Ⅸ抗体和抗GPⅠa/Ⅱa抗体阳性的患儿疗效更差,抗GPⅡb/Ⅲa抗体阳性和阴性患儿的疗效无差异。

国医大师丁樱“四期分论,气血同调”辨治儿童原发免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是儿童最常见的出血性疾病,病程可长达1年以上。因该病导致的反复出血、活动受限及激素副作用严重影响儿童的身体健康。辨证论治的整体调控作用能显著促进疗效并有效平衡西药的副作用,在儿童免疫性血小板减少症的治疗中发挥着重要作用。丁樱教授系全国第四届国医大师,行医50余载,擅长中西医结合辨证治疗儿科各种疑难病,尤其对儿童ITP有独到的见解和丰富的临床经验。丁樱教授将ITP病机概括为“毒、虚、瘀”,提出了“扶正、祛毒、化瘀”的核心治疗原则。针对该病病机转化特点,又将其分为发作期和稳定期分别论治,提出了“四期分论,气血同调”的分期论治原则。主张发作期分早发、持续、慢性和难治4个阶段。早期以攻邪为主,持续期攻补兼施,慢性期养阴清热,难治期补虚为要。稳定期根据气血失调的情况,或益气养血,或行气活血,或补肺固表,或健脾温阳,或散瘀通络,灵活变通,守证而治,效如桴鼓。

儿童原发性免疫性血小板减少症回顾性临床分析

目的提高对儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)临床特点及预后的再认识,为儿童ITP诊疗提供依据。方法回顾性分析泰安市中心医院2019年10月至2021年6月收治的150例初诊为ITP的患儿,并随访至发病后6个月。根据血小板计数分为两组:非重型ITP为单用糖皮质激素(GCs)组,重型ITP为GCs联合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)组。对年龄、性别、初诊血小板膜蛋白特异性抗体、初诊骨髓巨核细胞数目、治疗反应、预后等数据进行分析。结果150例初诊ITP患儿发病年龄为[4.50(0.25,13.00)]岁,其中男82例(54.67%),女68例(45.33%)。血小板膜蛋白特异性抗GPⅠb抗体阳性32例(21.33%),抗GPⅨ抗体阳性15例(10.00%),抗GPⅡb抗体阳性86例(57.33%),抗GPⅢa抗体阳性76例(50.67%),抗GMP-140抗体阳性23例(15.33%),血小板膜蛋白特异性抗体阴性42例(28.00%);完全反应(CR)+反应(R)组初诊巨核细胞数为[476.00(259.00,684.00)]个/骨髓片,无效(NR)组初诊巨核细胞数为[58.00(47.00,89.00)]个/骨髓片。住院时间为[5.00(4.00,12.00)]d;单用GCs组反应时间为[4.00(3.00,10.00)]d,GCs联合IVIG组反应时间为[3.00(2.00,8.00)]d。随访至6个月,CR 86例(57.33%),R 58例(38.67%),NR 6例(4.00%)。单用GCs组及GCs联合IVIG组比较,GCs联合IVIG组反应时间明显较短,差异有统计学意义(P<0.05);随访至6个月,两组患儿疗效差异无统计学意义(P>0.05)。巨核细胞数较多者,预后较好,差异有统计学意义(P<0.05)。结论ITP患儿以学龄前儿童更为常见,男孩多于女孩。GCs联合IVIG比单用GCs治疗反应时间短,预后无明显差异。初诊时骨髓巨核细胞数目低,提示预后不良。不同血小板膜蛋白特异性抗体阳性预后有差异,其中GPⅡb/GPⅢa阳性预后较好,GPⅠb/GPⅨ阳性预后欠佳。

血清IL-6水平检测在原发免疫性血小板减少症患者预后疗效评估的临床意义

目的本研究旨在探索血清白介素6(IL-6)水平对初诊原发免疫性血小板减少症患者预后疗效的影响。方法回顾性分析70例符合原发免疫性血小板减少症诊断的初诊患者,收集患者的临床资料,并对血清IL-6水平、血小板计数、出血评分进行测定。根据血清IL-6测量结果,将患者分为低水平组(IL-6≤25 pg/mL)、中水平组(2535 pg/mL)。应用标准化治疗并随访3个月,收集并分析患者实验室检查、疗效评价等指标。采用多元Cox回归分析IL-6水平与患者预后指标的相关性。结果治疗前,不同IL-6水平组患者的血小板计数和出血评分差异无统计学意义(P>0.05)。治疗3个月后,IL-6高水平组的血小板计数更低,出血评分更高(P<0.05);IL-6低水平组的预后疗效最好(P<0.05)。患者的年龄、病程、治疗后的出血评分、血小板计数和疗效评价与IL-6水平呈相关关系(P<0.05)。结论本研究表明血清IL-6与原发免疫性血小板减少症患者的预后存在相关性,高IL-6水平可能提示原发免疫性血小板减少症预后较差。IL-6水平有望成为早期评估原发免疫性血小板减少症患者预后的潜在生物标志物,但仍需进一步的研究和验证。

MicroRNA-3162-3p在儿童原发性免疫性血小板减少症不同临床分期中的表达及其意义

目的:探讨microRNA-3162-3p在儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)不同临床分期中的表达及其意义。方法:纳入96例ITP患儿,按照病程的不同将其分为新诊断组(病程<3个月,40例)、持续性组(病程3-12个月,30例)、慢性组(病程>12个月,26例),同期选择80例健康儿童作为对照组。分离并培养ITP患儿与健康儿童的外周血单个核细胞(PBMNC),采用实时荧光定量PCR法检测外周血PBMNC中microRNA-3162-3p的表达情况,ELISA法检测受试者外周血PBMNC中IL-17、IL-23、IL-10、TGF-β的含量。Spearman相关性分析microRNA-3162-3p与血小板计数、IL-17、IL-23、IL-10、TGF-β的相关性。结果:与对照组相比,ITP患儿的外周血PBMNC中microRNA-3162-3p、IL-10的表达及血小板计数显著下降(P<0.05),IL-17、IL-23、TGF-β显著升高(P<0.05);随着病程的延长,microRNA-3162-3p、IL-10在PBMNC中的表达及血小板计数均显著下降(P<0.05),IL-17、IL-23、TGF-β的表达显著升高(P<0.05)。MicroRNA-3162-3p在ITP患儿PBMNC中的表达与血小板数、IL-10呈正相关(r=0.716、0.667),与IL-17、IL-23、TGF-β呈负相关(r=-0.540、-0.641、-0.560)。结论:MicroRNA-3162-3p在ITP患儿PBMNC中的表达明显降低,参与调控Th17/Treg的失衡,可作为ITP潜在的治疗靶点。

原发免疫性血小板减少症发病机制及其相关指标的研究进展

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,其临床表现为血小板计数减少、伴或不伴皮肤黏膜出血。ITP在各年龄阶段均可发病,育龄期女性和60岁以上老年人为高发群体。目前,ITP的发病机制尚未完全明确,主要是由于机体免疫失耐受导致体内多种细胞的免疫异常,致使血小板破坏增多和血小板生成减少,与其相关的指标主要有Th1、Th2、Treg、抗血小板抗体、miR NA等。随着皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白、脾切除术、利妥昔单抗和血小板生成素受体激动剂等药物的开发及治疗,ITP患者生存期和生活质量均得到改善,但仍无法治愈。因此,了解ITP发病机制、探索其相关指标对临床开展药物治疗尤为重要。为了寻找ITP有效的免疫治疗靶点,改善患者预后,现就ITP发病机制与相关指标的研究进展进行综述。

程纬民教授基于壮医“毒虚致病”理论辨治原发性免疫性血小板减少症经验

原发性免疫性血小板减少症是以血小板减少为主要特征的疾病,现代医学针对原发性免疫性血小板减少症治疗是在不良反应最小化基础上提升患者血小板数量至安全水平,减少出血事件,但大多数患者常伴有乏力、焦虑等临床表现,影响患者的生活质量。“毒虚致病”源于壮医毒虚学说,毒与虚共同导致疾病发生,影响疾病的发展与转归。程纬民教授从壮医毒虚理论出发,认为原发性免疫性血小板减少症致病因素关键在于风、湿、火、热毒邪,气血阴阳虚损可加快疾病进展,治疗原则上主张祛毒邪兼以扶正,把握致病关键因素,加强利于阻断致病因素中药,防病传变。最后附验案两则,以期为临床治疗提供新参考。

两种出血评分量表在儿童原发性免疫性血小板减少症中的临床应用

目的:探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)诊疗规范(2019年版)的出血评分量表(2019版儿童ITP评分量表)在儿童ITP中的临床应用价值。方法:采用2019儿童ITP评分量表及ITP特异性出血评价工具(2013 ITP-BAT)对422例ITP患儿进行出血评分并统计其临床资料,分析两种出血评分系统与疾病分期、血小板计数的相关性比较两种评分方法的评估时间、评价一致性,分析两者的相关性。分析治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数及出血评分的变化,以检测2019儿童ITP评分量表的反应度。结果:2019儿童ITP评分量表评分以1分及2分为主,对应出血为皮肤及黏膜出血,404例(95.7%)患者有出血表现其中皮肤出血249例(59.0%),黏膜出血144例(34.1%),器官出血11例(2.6%)其中2例(0.5%)患儿严重出血。两种出血评分与ITP患儿的血小板计数呈负相关(r_(s)=-0.5032,r_(s)=-0.6084),与疾病分期均无相关性(P> 0.05)。2019儿童ITP评分量表与2013ITP-BAT具有较好的一致性(r_(s)=0.7638),但2019儿童ITP评分量表评分所需平均时间[88.64(40-181)秒]低于2013 ITP-BAT [104.12(47-285)秒](Z=17.792,P<0.001)。2019儿童ITP评分量表能很好反应儿童ITP的治疗情况。激素组、丙球组、激素联合丙球组治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数比较差异均具有统计学意义(P<0.05),3组患儿治疗前与治疗后1周的2019儿童ITP评分量表评分比较差异均具有统计学意义(P <0.05)。结论:2019儿童ITP评分量表在临床应用中具有良好的一致性及反应度,与2013 ITP-BAT比较评分所需时间短,可作为病情评估、疗效判定的有效工具。

内蒙古地区儿童原发性免疫性血小板减少症临床特征分析—来自12家中心的队列研究

目的探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)的临床特征,为进一步揭示其发病机制和更精准的分层诊疗提供依据,同时带动提升内蒙古地区ITP规范诊疗。方法通过多中心回顾性队列研究,分析内蒙古自治区人民医院等内蒙古地区12家医院近6年收治的632例ITP患儿的临床资料,根据年龄分组,通过单因素方差分析得出不同年龄段患儿的临床特点。结果纳入研究的316例患儿中,不同年龄段的患儿在性别、ICR出血分级、黏膜出血、发病诱因、初诊PLT计数、MPV、ANA、A-ENA、免疫球蛋白、骨髓巨核细胞总数、骨髓粒系比例、不同的治疗方式及治疗后1、3、6、12个月的治疗效果、ITP的分型中具有统计学意义;发病季节、补体水平差异无统计学意义。结论内蒙古地区儿童ITP发病高峰在4~18岁段,随年龄的增长女性逐渐多于男性;鼻黏膜出血占比、初诊PLT计数及MPV升高、ANA+、A-ENA+、免疫球蛋白水平升高、骨髓巨核细胞总数增高、骨髓粒系比例升高、GC+IVIG治疗、进展为慢性比率较高多分布在4~18岁组;<1岁组有起病诱因占比高于另外两组,且在第1、3、6、12个月的完全缓解率均高于另外2组。

原发免疫性血小板减少症冠状动脉介入治疗后血小板降低1例

1病例资料患者,女性,65岁,主因“反复劳累后胸痛2个月余”于2023年6月8日入院。患者10年前因反复出现皮肤瘀斑、血小板低至11×10^(9)/L于外院诊断为原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)。患者长期服用艾曲波帕30 mg/d治疗,血小板波动于70×10^(9)/L~100×10^(9)/L。既往原发性高血压(高血压)病史1年。

基于“阳化气,阴成形”理论探讨原发免疫性血小板减少症辨治

原发免疫性血小板减少症(ITP)是以出血为主要临床表现的获得性自身免疫性疾病。普遍认为ITP为巨核细胞产板不良或(和)机体免疫异常介导的血小板破坏增加,导致血小板数量减少,故ITP关键在于血小板的生成与破坏。ITP属于中医“血证”“紫癜病”范畴,中医对此阐述较多。文章基于“阳化气,阴成形”理论,从生成与破坏角度对ITP的辨治进行探讨,将血小板生成减少与“阴成形”不足相联系,血小板破坏过多与“阳化气”太过相联系,分析得出“血小板生成”属阴精化血范畴,“血小板破坏”属阳气耗散或化物异常范畴,基于此确定将“泻火”“滋阴”等治疗方法应用于临床实践,为探索辨治ITP提供新思路。

血小板生成素受体激动剂治疗原发免疫性血小板减少症的研究现状

减少血小板破坏是原发免疫性血小板减少症一线治疗的主要目的,部分患者对一线治疗无效或不耐受。血小板生成素受体激动剂(thrombopoietin receptor agonist,TPO-RA)可模拟内源性血小板生成素功能,促进巨核细胞的增殖和分化,增加血小板的数量。在临床试验中,TPO-RA不仅能够提升血小板计数,其在疗效和安全性方面也表现出优势。随着TPO-RA新药的不断研发,以艾曲泊帕为代表的TPO-RA成为临床研究热点之一。TPO-RA因起效时间短及以口服为主的给药途径等特点而被广泛关注,其或能弥补原发免疫性血小板减少症一线药物的不足。本文主要围绕TPO-RA的药效学、不良反应及其在原发免疫性血小板减少症中的应用进展进行综述,以期为TPO-RA的基础研究和临床应用提供参考。