23例持续性局灶性癫痫患儿的临床特点研究

目的 提高对持续性局灶性癫痫、即持续性部分性癫痫(EPC)患儿临床表现的认识,为临床治疗及预后提供支持。方法 回顾性分析2017年7月—2022年7月于首都医科大学宣武医院儿科就诊的23例EPC患者资料。收集一般信息、临床表现、脑电图等诊断信息、手术及预后信息。结果 共收治23例患者,其中男15例、女8例,起病年龄(5.1±3.0)岁,癫痫暴露年龄(6.0±3.5)岁。21例(91.3%)患者以局灶起源运动性发作起病。11例(47.8%)于病程0.3~3年出现偏瘫。受检患者脑电图均呈现受累半球节律减慢,11例受检患者出现大脑半球萎缩,13例出现海马体异常。7例受检患者患侧大脑半球代谢均降低,9例受检患者均存在大脑不同区域血流灌注降低。10例进行手术,手术年龄(7.7±3.4)岁,手术时病程(3.6±3.6)年,术后7例无发作,2例病情缓解,1例手术无效。结论 EPC多发于学龄前期和学龄期儿童,所有患者脑电图存在受累半球节律减慢及发作间期的癫痫样放电。患者脑部血流灌注降低与其EPC发病可能存在相关性。手术治疗可有效改善EPC患者癫痫发作情况。

儿童持续性部分性癫痫3例分析并文献复习

目的：持续性部分性癫痫（epilepsiapartialis continua，EPC）是局灶性癫痫持续状态的一种特殊类型，其病因复杂多样。儿童EPC患者病因与成人不同，且存在对儿童EPC及其病因认识不足的问题，因而对作者收治的儿童EPC患者资料进行总结并文献复习，分析其病因，以提高临床医生对本病的认识。方法：对近2年于遵义医学院附属医院儿科收治的3例EPC住院患儿的资料进行分析，并对EPC病因进行文献复习。结果：①3例患儿中，2例男孩，1例女孩，EPC起病年龄分别是2岁零6个月、10岁及¨岁；②EPC发作部位分别为右侧口角、左上肢、右足趾；每次持续时间12～24h，EPC病程72h至2年（1例为1型EPC，2例为2型EPC）；③病因：3例患儿均存在脑结构病变，2例为病毒性脑炎（1例合并血管炎），1例为甲状旁腺功能减低症、低钙血症；④治疗：病例1诊断为病毒性脑炎，予多种抗癫痫治疗，癫痫控制差，后外院行癫痫病灶切除术，渐出现EPC发作，但非进行性加重；病例2诊断为甲状旁腺功能减低症、低钙血症，多种抗癫痫药治疗效果差，予补充钙剂血钙提升后癫痫发作得到控制；病例3诊断为单纯疱疹病毒性脑炎合并中枢神经系统血管炎，予左乙拉西坦及奥卡西平治疗，同时予阿昔洛韦及丙种球蛋白治疗，EPC病程呈一过性，持续72h后控制。结论：3例患儿中2例为炎症性疾病，对因治疗癫痫控制好。EPC病因复杂多样，儿童EPC病因以炎症性疾病为主。EPC预后与病因密切相关，需结合特定的病因给予对症的治疗。

儿童持续性部分性癫痫诊治进展

持续性部分性癫痫(EPC)是一种由于大脑皮层神经元异常放电导致的局限性、持续性肌肉收缩(间隔时间不超过10 s,持续时间不小于1 h)的局灶性癫痫持续状态。EPC的病因决定了其临床特征、治疗和预后。文章从病因的角度综述EPC的诊治进展,以提高对EPC的认识。

儿童持续性部分性癫临床特征、病因及远期转归分析

目的：探讨儿童持续性部分性癫（EPC）的病因、临床特点及预后。方法回顾性分析63例EPC患儿的临床资料。患儿年龄（5.53±3.65）岁，明确诊断后行头颅CT或MRI检查，常规实验室检查及脑脊液、脑电图检查，随访时间（22.19±21.19）月（6~72月）。结果 EPC持续时间中位数为11 d（1~180 d）。EPC发病原因为炎症和免疫介导36例（57.14%，包括Rasmussen脑炎），代谢因素8例（12.70%），脑结构异常5例（7.94%），血管畸形5例（7.94%），双重因素3例（4.76%），脑部手术后2例（3.17%），原因不明4例（6.35%）。44例（69.84%）患儿有神经功能异常，年龄小、脑脊液常规异常、存在炎症和免疫介导、EPC持续时间长、累及右上肢是EPC预后不良的风险因素。结论儿童EPC最常见的病因是炎症和免疫介导的中枢神经系统疾病。发病年龄越小，脑脊液常规异常及抽搐持续时间越长，累及右上肢者预后不良。

持续性部分性癫痫

持续性部分性癫痫（epilepsia partialis continua,EPC）是一种起源于大脑皮层的自发的规律或无规律性限局于身体某一部位的肌阵挛抽搐,有时可被运动或感觉刺激加重,间隔时间不超过10 s,最低持续1h,常常持续数小时、数天或数周,甚至更长时间[1-2].现就EPC的命名、病理生理、病因、临床表现、诊断、治疗及预后等方面进行介绍.

儿童持续性部分性癫痫的诊断算法

总结一组持续性部分性癫痫(Epilepsia partialis continua,EPC)患儿的特点,并提出一种整合关键鉴别诊断的诊断算法。对2002年—2019年在三级儿科神经病学中心就诊的EPC患儿进行分析。54例患儿符合EPC诊断标准。中位发病年龄为7岁(0.6~15岁),中位随访时间为4.3年(0.2~16年)。其中,诊断为Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)30例(56%),线粒体疾病12例(22.2%),磁共振成像(MRI)阳性病灶相关局灶性癫痫6例(11.1%),诊断不明5例(9%)。线粒体疾病患儿更早出现EPC,EPC发病年龄每增加一年,诊断线粒体疾病的几率降低26%(P=0.02)。EPC发作前存在发育问题(OR=22,P<0.001),EPC发作前无癫痫发作(OR=22,P<0.001), EEG提示双侧半球慢波(OR 26,P<0.001),以及脑脊液(CSF)蛋白水平升高(OR=16)均预示着线粒体疾病。30例RE患儿中有18例(60%)出现EPC发作时,MRI提示明显不对称或一侧半球萎缩,其余患儿出现的中位时间则在EPC发作后6个月(3~15个月)。首选诊断检查为头部MRI。一侧半球萎缩结合临床表现及脑电图改变的偏侧性,提示诊断为RE。对于初次扫描时不能诊断为RE,但临床和影像学表现提示RE的儿童,建议每6个月重复影像学检查以排查进行性一侧半球皮质萎缩,并应考虑脑活检,鞘内炎症的证据(寡克隆带和新蝶呤升高)可为佐证。对于存在双侧半球源性EPC的患儿,建议进行快速DNA聚合酶γ(POLG)基因检测,如为阴性,则应提取外周血DNA进行mtDNA测序及全外显子组测序。线粒体病所致EPC患儿表现出与RE和结构性癫痫不同的临床特征。这一针对EPC患儿的诊断算法有助于进行针对性检查并及时诊断。

Rasmussen脑炎1例并文献复习

对我科室2014年年底收入的1例青年女性Rasmussen脑炎患者的诊疗经过及治疗措施进行分析,总结自身不足并结合文献复习Rasmussen脑炎。Rasmussen脑炎是一种好发于儿童、青少年的罕见疾病,其病因和发病机制不清,实验室检查结果无特异性,确诊主要依据临床表现、磁共振检查(MRI)、脑电图(EEG)以及脑组织活检。该病总体预后不佳,免疫治疗可能有用,大脑半球切除术是目前唯一治愈Rasmussen脑炎引起癫痫的方法。对于相对大龄的青年患者,不应因未出现脑萎缩而过早排除RE的诊断。

9例初诊腊斯默森脑炎患者的临床探讨

目的：通过初诊腊斯默森脑炎（Rasmussen encephalitis，RE）患者的临床处理过程，明确治疗方法的选择。方法：按照欧洲共识的诊断标准，初诊RE9例。分析患者的病史、病程、发作特点、脑电图、MRI和PET表现，动态观察患者的MRI和PET，其中6例患者建议大脑半球切除手术治疗，3例患者建议颅脑病理活检。结果：所有患者均表现为一侧起始的部分性发作，多种发作形式，6例患者出现部分性癫痫持续状态（epilepsia partialis continua，EPC）。就诊时7例患者有轻偏瘫。所有患者MRI均出现半球萎缩，PET示半球性或半球多灶性低代谢，脑电图示半球的慢活动。在临床处理上，4例行半球切除术，病理学检查支持RE诊断，其中2例合并局灶性皮质发育不良（FCD），为双重病理改变；另1例脑活检后排除RE。另外4例拒绝手术和脑活检。结论：对于初诊的RE患者，MRI及PET的动态观察是RE诊断的重要方法，脑手术组织病理学和脑活检亦可明确诊断。