原发性扁桃体指突状树突细胞肉瘤1例及文献复习

目的 探讨指突状树突细胞肉瘤(IDCS)的临床病理学特点、免疫学表型、诊断和鉴别诊断要点。方法 通过常规HE染色、免疫组织化学标记及EBER原位杂交检测,对1例IDCS进行显微镜下组织学形态观察,并进行文献复习。结果 IDCS细胞呈卵圆及短梭形,镜下呈弥漫性浸润生长,表面坏死、渗出,侵犯扁桃体组织。瘤细胞胞浆丰富、嗜酸、界限不清,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,细胞有异型,核仁明显,核分裂像易见。肿瘤内散在少数正常小淋巴细胞。免疫组化染色显示肿瘤细胞S-100、CD68、Vimentin呈阳性表达,CD1a、CD23、CD35、CD3、CD20等呈阴性表达,Ki-67增殖指数为70%~80%。原位杂交检测显示EBER阴性表达。结论 指突状树突细胞肉瘤是来源于指突状树突细胞的一种少见肉瘤。病理诊断主要依靠病理形态学和免疫组织化学标记,S-100、CD68阳性表达、CD1a、CD23、CD35、CD3、CD20阴性表达是诊断该肿瘤的重要参考依据之一。鉴别诊断主要包括滤泡树突细胞肉瘤、组织细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、大细胞性B细胞和T细胞淋巴瘤、恶性黑色素瘤、转移性神经内分泌癌等。

指突状树突细胞肉瘤的临床病理学观察

目的了解指突状树突细胞肉瘤(Interdigitating dendritic cell sarcomaI,DCS)的临床病理特征、组织发生学及预后等。方法报告1例极其罕见的胸壁软组织IDCS,并结合国内外文献进行讨论。结果患者女性,34岁,因左下胸壁皮下肿块2个月入院行单纯手术切除,术后病理诊断为IDCS,3个月后患者原手术部位肿瘤复发。再次行局部扩大切除术,并给予放化疗。患者病情进行性恶化。于首次入院诊断后9个月死亡。结论IDCS非常罕见。通常好发于成人的淋巴结。男性略多于女性。本例发现肿瘤位于皮下软组织,文献中尚属首例。其临床特征和光学显微镜不具特征性,借助免疫组化和电镜可以诊断I。DCS具有高度侵袭性,病程进展快,约半数病例短期内死于该病。

淋巴结指突状树突细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结原发性指突状树突细胞肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断,提高对该肿瘤的诊断水平。方法对2例指突细胞肉瘤进行组织病理学、免疫组化及电镜观察。结果2例肿瘤均位于颈部淋巴结,光镜检查肿瘤组织呈席纹状、旋涡状或杂乱排列,瘤细胞卵圆形、梭形,胞质少,核卵圆形或短梭形,染色质细,少数有核仁,分裂象多见。瘤细胞S-100、CD68及vimentin(+),CD21、CD34、CK、CD45、SMA及HMB45均(-)。电镜下瘤细胞胞质有大量长指状突起,无桥粒连接及Birbeck颗粒。结论指突状树突细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,预后差。诊断主要依靠电镜及免疫组化,并应与滤泡树突细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、黑色素瘤、梭形细胞癌及其他肉瘤鉴别。

淋巴结内指突状树突细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结内指突状树突细胞肉瘤的诊断要点及其鉴别诊断。方法对1例淋巴结内指突状树突细胞肉瘤进行组织病理学、免疫组化染色及电镜观察,并随访。结果患者临床表现为右颈部孤立性无痛性淋巴结肿大,易于复发。由于患者拒绝接受治疗,于确诊后15个月死亡。镜检显示淋巴结结构破坏,由呈束状、编织状排列的梭形和卵圆形细胞替代;瘤细胞vimentin、S_100(+),LCA、CD68灶性弱(+),CD21、CD35、CD1a及T、B细胞标记(-);电镜下瘤细胞表面可见细长的指状突起,未见到Birbeck颗粒、细胞间桥粒连接及黑素小体等特殊结构。结论指突状树突细胞肉瘤极为罕见,容易漏诊和误诊,熟悉其临床病理特点,依靠免疫组化和电镜可确诊。

指突状树突细胞肉瘤2例临床病理分析

目的探讨指突状树突细胞肉瘤(interdigitating dentritic cell sarcoma,IDCS)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断要点。方法收集2例IDCS的临床资料,对其形态学、免疫表型进行观察分析,并复习相关文献。结果 2例IDCS男、女各1例,年龄分别为63和27岁,发病部位分别为左颈部淋巴结和左眼内侧球结膜。结内病变位于副皮质区,肿瘤细胞呈梭形,不规则片状累及滤泡间或副皮质区;结外肿瘤细胞呈束状或漩涡状排列,胞质丰富弱嗜酸性,界限不清。免疫表型:S-100、Fascin均强阳性,vimentin、CD68部分阳性,CK(AE1/AE3)、EMA、CD45、CD3、CD20、CD79a、CD30、ALK、CD1a、CD21、CD23、CD35、HMB-45和SMA均阴性。结论 IDCS是一类相对较少见的侵袭性肿瘤,临床症状及病理学形态缺乏特异性,需结合相关临床特点、形态学特征、免疫表型特点确诊,并需排除相似疾病进行综合诊断。

指突状树突状细胞肉瘤诊治探讨

目的:探讨树突状细胞肉瘤的临床特征、诊断、治疗和预后。方法:对1例指突状树突状细胞肉瘤进行临床病理特点分析,CHOP(环磷酰胺、表阿霉素、长春地辛、地塞米松)方案化疗并观察疗效,复习文献总结国内树突状细胞肉瘤诊治情况。结果:临床表现为全身淋巴结肿大,颈部呈巨大肿块,两肺弥漫性微小结节,伴盗汗、轻度贫血。病理结果示淋巴结结构破坏,瘤细胞成梭形,形成束状,交错状排列。免疫组化S-l00(+)、Vimentin(+)、Fascin(+)、Lyso(+)、Ki-67(+),部分肿瘤细胞CD68(+)。经CHOP方案化疗后达到部分缓解。Langerhans细胞肉瘤罕见,呈高度恶性表现,常累及多个器官,目前国内仅3例报道。指突状树突状细胞肉瘤国内共报道6例,年龄19～41岁(中位33岁),颈部淋巴结好发,手术后无病生存时间2～15月(中位10月),18月总生存率40%(2/5)。滤泡树突状细胞肉瘤18例,年龄16～63岁(中位37岁),发病部位1/3以上在结外,无病生存时间5～72月(中位11.5月),18月总生存率100%(6/6)。结论:树突状细胞肉瘤诊断依赖病理和免疫组化;治疗尚需规范,可采取手术、放疗、化疗相结合的方案。

左腹股沟淋巴结内指突状树突细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨淋巴结内指突状树突细胞肉瘤的临床病理特征、诊断要点及鉴别诊断。方法:对1例腹股沟淋巴结内指突状树突细胞肉瘤进行组织病理学和免疫组化染色观察并随访,结合文献进行讨论。结果:镜下显示淋巴结结构破坏,细胞呈梭形、圆形、椭圆形,肿瘤细胞弥漫分布,异性型明显,可见核分裂象,经化疗后肿瘤内可见片状凝固性坏死。免疫表型:瘤细胞表达Vimentin、CD68和S-100蛋白。结论:淋巴结内指突状树突状细胞肉瘤是一种罕见的免疫辅助细胞恶性肿瘤。其诊断依靠组织病理学和免疫组化染色,必要时电镜辅助诊断。应与滤泡树突细胞肉瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、恶性纤维组织细胞肉瘤、恶性黑色素瘤、间变性梭形细胞癌及其他肉瘤鉴别。治疗以手术切除为主,辅以化疗和(或)放疗,预后差。

重症肌无力胸腺指突状细胞的免疫形态学定量研究

对20例外科治疗的重症肌无力病人,用光镜,电镜,免疫组化及计算机图像分析系统,定量观察其胸腺指突状细胞的超微结构和分布特征,结合临床随访发现,患者胸腺内指突状细胞与对照组比较无形态特征区别,但对S-100免疫组化染色均呈阳性反应,其数量在重症肌无力组增多(P<0.05),胸腺瘤伴重症肌无力组增多更明显(P<0.01);患者胸腺内S-100阳性细胞数量越多,对胸腺切除的疗效越差。认为胸腺内指突状细胞的数量增多在重症肌无力胸腺自身耐受机制障碍及患者临床预后中的作用不容忽视。

结外指突状树突细胞肉瘤1例临床病理观察并文献复习

目的:探讨脾脏指突状树突细胞肉瘤的诊断要点及其鉴别诊断。方法:对1例脾脏指突状树突细胞肉瘤进行组织病理学、免疫组化染色,并随访。结果:肿瘤原发于脾脏并累及肝脏,于确诊4月后死亡。镜检:肿瘤组织呈席纹状、旋涡状或杂乱排列,瘤细胞卵圆形、梭形,胞质少,核卵圆形或短梭形,染色质少,部分有核仁,分裂象多见。瘤细胞S-100、CD68散在阳性、Vimentin和LCA阳性;CD21、CD35、CD1a等均阴性。结论:指突状树突细胞肉瘤极为罕见,容易漏诊和误诊,熟悉其临床病理特点,依靠免疫组化和电镜检查可确诊。

外阴指突状树突细胞肉瘤1例

患者女性,52岁,以自觉发现外阴肿物1年为主诉入院。患者入院前1年无明显诱因发现外阴肿物。初如绿豆大小,偶有触痛,无其它不适,未予重视,近来呈渐进性增大,活动好,伴触痛。

颈部指突状树突细胞肉瘤1例临床病理观察并文献复习

目的探讨指突状树突细胞肉瘤的临床病理特征、诊断要点及鉴别诊断。方法对1例颈部指突状树突细胞肉瘤进行组织病理学和免疫组化染色观察并随访,结合文献进行讨论。结果镜下瘤细胞呈束状、编织状排列,瘤细胞呈胖梭形或椭圆形、胞质稍红染,胞核卵圆形,可呈空泡状,核膜清楚,多数有小核仁,瘤细胞显示轻到中度异型。免疫表型:瘤细胞表达Vimentin和S-100蛋白。结论指突状树突状细胞肉瘤是一种罕见的免疫辅助细胞恶性肿瘤。其诊断依靠组织病理学和免疫组化染色,必要时电镜辅助诊断。治疗以手术切除为主,辅以化疗和(或)放疗,预后差。

指突状细胞在胸腺瘤中的分布

采用Ｓ－１００蛋白免疫组化方法对１８例胸腺瘤指突状细胞（ＩＤＣ）的分布、形态和数量进行观察研究，并与胸腺瘤的组织学类型及临床分期相对照。发现：髓质型胸腺瘤多处于早期临床阶段，ＩＤＣ弥散地分布于瘤组织内，数量较多，形态多样。皮质型胸腺瘤多处于晚期临床阶段，ＩＤＣ多分布于血管周围及实质与间质交界处，数量较少。结果提示，ＩＤＣ的多少与胸腺瘤的组织学类型及预后有一定的关联。

双侧腹股沟淋巴结内指突状树突细胞肉瘤1例报道并文献复习

目的:探讨以阴囊肿大为主要表现就诊的双侧腹股沟淋巴结内指突状树突细胞肉瘤(IDCS)的病理特征、临床诊断及鉴别诊断。方法:对1例以阴囊肿大为主要表现的双侧腹股沟淋巴结内IDCS进行病理学检查和免疫组化染色观察,结合文献进行讨论。结果:临床表现为阴囊肿大及双侧腹股沟无痛性肿物。光镜下癌细胞位于淋巴结内,呈边界不清的束状排列,细胞呈卵圆形、梭形弥散分布,核异型性较明显,可见核分裂像。免疫组化瘤细胞S-100蛋白、CD68和CD3表达阳性。结论:IDCS是一种极为罕见的恶性肿瘤,其临床表现各不相同,临床及病理早期均有误诊可能。其诊断依靠病理检查和免疫组化,必要时辅助电镜。应与滤泡状树突细胞肉瘤、恶性黑色素瘤、恶性纤维组织细胞肉瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症及未分化癌相鉴别。S-100、CD68蛋白是其特异性的标志物。

颈部淋巴结指突状树突细胞肉瘤一例并文献复习

目的探讨指突状树突细胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma,IDCS)的临床病理学特点,以提高对该病的认识。方法对1例颈部淋巴结IDCS进行组织形态学观察和免疫组织化学(组化)检测,同时复习相关文献。结果大体见标本呈灰红色结节状,体积2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm,切面灰红,实性,质中。光学显微镜下观察淋巴结结构部分破坏,肿瘤细胞异型性明显,免疫组化染色S100、CD68阳性,Ki-67阳性细胞数10%,SMA、Desmin、CD34、EMA、CK、CD21、CD35、CD23、CD1α、CD20、CD3、HMB45、MelanA、ALK均阴性。结论 IDCS的组织形态学特点不具特征性,需加强与其他恶性肿瘤的鉴别,诊断往往依赖于免疫组化染色。

儿童指突状树突细胞肉瘤1例

1病例资料 患儿,男,23月龄,因＂双侧颈部淋巴结进行性肿大近1个月＂于2010年7月30日入复旦大学附属儿科医院（我院）。患儿于7月初发现颈部有2个小肿块,直径0.5～1.5cm,无红、肿、热、痛,未予特殊处理;

指突状树突细胞肉瘤临床研究进展

指突状树突细胞肉瘤(IDCS)是一种来源于指突状树突细胞(IDC)的罕见的恶性造血组织肿瘤,是树突细胞瘤(DCN)的一种。目前对于IDCS的诊断主要依靠临床表现、细胞形态学及免疫组化相关的特点。因为其极为罕见,还没有关于它的前瞻性研究,而且对其明确的治疗方案及预后评估尚未形成统一标准。为了更好的了解这个疾病的生物学、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等相关指标,本文查阅了1974至2016年各国的病例报告及相关文献,对其作一概述。

指突状树突细胞肉瘤的临床研究进展

指突状树突细胞肉瘤又称交指树突细胞肉瘤或并指树突细胞肉瘤,是一种极罕见的淋巴指突状树突细胞来源的造血组织恶性肿瘤。本文介绍近年来该病在病理学、临床诊断和治疗等方面的研究进展。

肺指突状树突细胞肉瘤一例

指突状树突细胞肉瘤（interdigitating dendritic cell sarcoma，IDCS）是一种起源于淋巴组织中指突状树突细胞（interdigitating dendritic cell，IDC）的恶性肿瘤，该肿瘤恶性程度高，主要发生于淋巴结，发生于结外器官较为罕见。现将我院诊断的1例肺IDCS报道如下，以提高临床医师对本病的认识及诊治水平。

肝指突状树突细胞肉瘤1例

肝指状突树突细胞肉瘤(IDCS)临床以无明显诱因出现腹痛为主要症状,持续发作、针扎样疼痛,站立加重,向左侧腰背放射,腹部触及肿块,质硬;便潜血阳性,肝穿刺可见淋巴组织增生,异性细胞;免疫组织化学:Ki67、S100阳性,Ki67细胞阳性增值达到60%;CD3、Ki67、S100、CD68、Vim反应均为阳性,Ki67细胞阳性增值达到40%。