目的观察婴幼儿指(趾)纤维瘤病(infantile digital fibromatosis,IDF)的临床病理学特征。方法回顾性分析13例IDF的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果13例患儿中男性8例,女性5例,年龄范围6个月~6岁,平均年龄15. 5个月,中位...目的观察婴幼儿指(趾)纤维瘤病(infantile digital fibromatosis,IDF)的临床病理学特征。方法回顾性分析13例IDF的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果13例患儿中男性8例,女性5例,年龄范围6个月~6岁,平均年龄15. 5个月,中位数10个月。其中9例患儿为单个病损,4例患儿为多处病损。病变呈圆顶状隆起,位于指(趾)的背面或侧面。镜下见肿瘤组织位于真皮层,由一致的梭形细胞构成,向真皮层及皮下延伸,累及皮肤附属器。细胞质内可见核周嗜伊红包涵体。免疫表型:肿瘤细胞表达vimentin、SMA、desmin、calponin、β-catenin,不表达S-100、NF和CD117。部分包涵体表达SMA及calponin。随访1~5年,1例(7. 69%)复发。结论 IDF是纤维母细胞和肌纤维母细胞良性增生性病变。具有独特的临床表现和组织学特征。鉴于肿瘤的良性特点并可自行消退,对于无症状的患者倾向于保守治疗,对于有症状者则需进一步行手术干预。展开更多
获得性指(趾)纤维角化瘤(acquired digital fibrokeratoma,ADF)是一种少见的好发于皮肤的良性肿瘤,成年男性多见,切除后预后良好。本文收集6例ADF,对其形态学改变、诊断、鉴别诊断、临床特点进行总结,并进行文献复习以提高对该病的认识...获得性指(趾)纤维角化瘤(acquired digital fibrokeratoma,ADF)是一种少见的好发于皮肤的良性肿瘤,成年男性多见,切除后预后良好。本文收集6例ADF,对其形态学改变、诊断、鉴别诊断、临床特点进行总结,并进行文献复习以提高对该病的认识,避免误诊、漏诊。展开更多
目的探讨指趾纤维骨性假瘤(fibro-osseous pseudotumor of digits,FOPD)的临床病理学特征。方法收集武汉大学中南医院病理科2016年2月—2018年6月诊断的2例FOPD的临床、影像、病理资料,并复习相关文献。结果2例FOPD患者均为男性,平均年...目的探讨指趾纤维骨性假瘤(fibro-osseous pseudotumor of digits,FOPD)的临床病理学特征。方法收集武汉大学中南医院病理科2016年2月—2018年6月诊断的2例FOPD的临床、影像、病理资料,并复习相关文献。结果2例FOPD患者均为男性,平均年龄31岁,1例位于食指,1例位于大鱼际,病变境界较清楚,由杂乱增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞和成熟程度不等的骨样组织构成。梭形纤维母细胞形态温和,偶可见核分裂象,形态上类似结节性筋膜炎。骨样组织成熟程度不等,形态不规则,周围可见骨母细胞围绕,条索状随机分布于纤维组织内。免疫组织化学;梭形细胞vimentin(+)、calponin(+)、SMA(+),caldesmon(-)、desmin(-)、β-catenin(-)、S-100(-)、CD34(-)、CK(-)、EMA(-),Ki-67热点区约20%;骨母细胞SATB-2(强+)。分子生物学检测:1例检测出USP6基因断裂。结论FOPD是一种较少见的良性病变,其临床病理特征与骨化性肌炎十分相似,完整切除后预后良好,目前尚未见转移或恶变的报道。展开更多
文摘目的探讨指趾纤维骨性假瘤(fibro-osseous pseudotumor of digits,FOPD)的临床病理学特征。方法收集武汉大学中南医院病理科2016年2月—2018年6月诊断的2例FOPD的临床、影像、病理资料,并复习相关文献。结果2例FOPD患者均为男性,平均年龄31岁,1例位于食指,1例位于大鱼际,病变境界较清楚,由杂乱增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞和成熟程度不等的骨样组织构成。梭形纤维母细胞形态温和,偶可见核分裂象,形态上类似结节性筋膜炎。骨样组织成熟程度不等,形态不规则,周围可见骨母细胞围绕,条索状随机分布于纤维组织内。免疫组织化学;梭形细胞vimentin(+)、calponin(+)、SMA(+),caldesmon(-)、desmin(-)、β-catenin(-)、S-100(-)、CD34(-)、CK(-)、EMA(-),Ki-67热点区约20%;骨母细胞SATB-2(强+)。分子生物学检测:1例检测出USP6基因断裂。结论FOPD是一种较少见的良性病变,其临床病理特征与骨化性肌炎十分相似,完整切除后预后良好,目前尚未见转移或恶变的报道。