卡泊三醇治疗播散性浅表性汗孔角化病1例并文献复习

播散性浅表性汗孔角化病(disseminated superficial porokeratosis,DSP)是一种较少见的慢性进行性角化性皮肤病。其皮损广布于光暴露部位,表浅播散。该病常用的治疗方法包括维A酸,光动力疗法,氟尿嘧啶(5-FU),CO_2激光等,但疗效均不能令人满意。笔者诊治1例DSP患者,使用卡泊三醇软膏治疗3个月后皮损明显好转。

播散性浅表性汗孔角化病1例

患者女，71岁。躯干、四肢反复出现丘疹伴瘙痒30余年，加重1个月，于2005年4月20日来我院就诊。患者30年前无明显诱因颈部、胸部、肩背部、四肢出现散在褐色和棕红色丘疹，米粒至豌豆大，排列呈圆形、环形或不规则形，离心性扩大，部分边缘似堤状，中央轻度凹陷。

播散性浅表性光线性汗孔角化病一家系调查

汗孔角化病（porokeratosis）是一种较少见的、有遗传背景的慢性角化性皮肤病。近期笔者调查1例本病患者的家系，现报告如下。

播散性浅表性光线性汗孔角化病1例

患者女，39岁。面部褐色斑丘疹进行性加重8年，颈胸部、前臂远端伸侧、双手足背散在褐色斑丘疹1年于2010年9月2日至天津市长征医院皮肤科就诊。

播散性浅表性光线性汗孔角化症伴寻常型银屑病一例

汗孔角化症是一种少见的、源于遗传的慢性进行性角化不全型皮肤病，播散性浅表性光线性汗孔角化症（Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis，DSAP）是其中最常见的一个亚型。而银屑病是一种多基因遗传背景下机体免疫失常的慢性炎症性皮肤病。临床上两者迥然不同，但两者均有一定的遗传背景．在发病机制上两者是否有一定的联系，还有待深入研究。本文介绍一例DSAP合并银屑病的患者，报道如下。

播散性浅表性光线性汗孔角化症21例临床病理分析

目的探讨播散性浅表性光线性汗孔角化症临床和组织病理学特点。方法回顾性分析本科1995年1月～2012年1月间断收治的21例播散性浅表性光线性汗孔角化症患者的临床和组织病理学资料。结果 21例患者中男女比例为1.1∶1(男11例,女10例)。20岁前发病者13例(61.91%),(20～50)岁7例(33.33%),>50岁1例(4.76%),平均发病年龄18.36岁。皮损位于曝光部位,累及面部者10例(47.62%),累及颈部者9例(42.86%),累及上肢者19例(90.48%),累及下肢者7例(33.33%),累及躯干者6例(28.57%)。其中4例有家族史(占19.05%)。3例合并有系统疾病。组织病理资料分析均可见典型的角化不全柱,其下方颗粒层减少或消失。结论播散性浅表性光线性汗孔角化症20岁前发病多见,男女发病率大致相当,皮损位于暴露部位。组织学上以表皮角质层内典型的角化不全柱伴其下方颗粒层减少或消失为特征。

播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病

报告2例播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病。例1.男,53岁。头部、下肢红斑鳞屑3年,环形斑块1年。皮肤科检查:头皮鳞屑性红斑,面部、臀部散在边缘堤状隆起而中央轻度萎缩的褐色环状斑块。例2.男,37岁。全身红斑、鳞屑8年,环形斑块2年。皮肤科检查:头皮鳞屑性红斑,躯干、四肢鳞屑性红斑与边缘堤状隆起而中央轻度萎缩的褐色环状斑块混杂分布,两例患者红斑鳞屑性皮损经组织病理检查均符合寻常性银屑病,褐色环状斑块改变均见下方颗粒层消失的柱状角化不全,符合播散性浅表汗孔角化病。诊断:播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病。文中对银屑病并发汗孔角化病的可能原因进行了讨论。

播散性浅表性光线性汗孔角化症DSAP1位点的精细定位和候选基因的突变检测(英文)

播散性浅表性光线性汗孔角化症(DSAP)是一种以多个浅表的角化性皮损,边缘轻微嵴状角化性隆起为特征的少见的慢性角化性皮肤病,呈常染色体显性遗传。以往的研究将该病基因定位于12q23.2 24.1区域(DSAP1)和15q25.1 26.1区域(DSAP2)。本研究对2个无关的六代DSAP家系进行了全基因组扫描和连锁分析,结果显示,这2个DSAP家系在D12S84位点的最高累积LOD值为8.28(θ=0.00)。单倍型分析结果显示,这2个DSAP家系致病基因位于12q24.1～q24.2(D12S330和D12S354)之间8.0cM的区域内。该区域与DSAP1 的致病区域部分重叠。对重叠区域内6个候选基因(CRY1,PWP1,ASCL4,PRDM4,KIAA0789和CMKLR1)的编码区进行序列分析,在DSAP病人中未发现突变位点。提示该6个候选基因可能与这2个DSAP家系的发病机理无关。

播散性浅表性光线性汗孔角化症1例

1临床资料 患者男，79岁。前胸、后背、前臂及双小腿出现褐色斑3年。3年前无明显诱因患者前胸、后背、前臂及双小腿相继出现绿豆至甲盖大褐色丘疹和斑块．逐渐向周同扩展成环状，中央轻度萎缩，伴瘙痒，皮损缓慢增多、有“原发性高血压、腔隙性脑梗塞”病史多年，一直坚持治疗．具体用药不详。

播散性浅表性光线性汗孔角化症1例及家系调查

先证者女，65岁。因四肢、胸背部泛发浅褐色丘疹30余年，加重伴剧烈瘙痒10天来本院就诊。患者35年前双上肢出现数个粒大浅褐色丘疹，无明显瘙痒，当时未予治疗。近年来，皮疹逐渐增多，扩展至胸背部、双下肢，病情夏重冬轻。10天前患者外出日晒后皮疹及瘙痒明显加重，为求进一步诊治而来本院。

播散性浅表性光线性汗孔角化症1例

1临床资料患者男,46岁。因面部、臀部、四肢皮疹20＋年,于2015年9月来我科就诊。患者20＋年前无明显诱因面部、臀部、四肢相继出现绿豆至甲盖大灰褐色斑疹,表面少许脱屑,日晒后偶有痒感,皮疹渐离心性扩大,边缘呈角化性堤状隆起,并缓慢增多,未予重视及诊治。3年前双侧手、踝周出现淡黄色黄豆至蚕豆大角化性丘疹,渐向周围扩展呈环状。发病来,精神、饮食、睡眠可,大小便如常,体重无明显增减。患者自诉其兄及堂兄有类似病史。体格检查：一般情况良好,全身浅表淋巴结未触及肿大,系统检查无异常。皮肤科情况：面部、臀部、

播散性浅表性光线性汗孔角化症1例

患者男，48岁，农民。因颜面、四肢角化性丘疹20年于2009年8月来我院就诊。患者20年前无明显诱因在四肢伸侧末端和颜面部出现初为圆形，约米粒大小的棕褐色丘疹，继而离心性扩大为边缘隆起的角化性堤状损害，日晒后轻度瘙痒．夏季明显，冬季可稍有减轻但不完全消退。未系统诊治。随年龄增长皮疹逐渐增多。既往对“磺胺”过敏，无近亲婚配史。否认家族史。

异维A酸治疗播散性浅表性光线性汗孔角化症的研究进展

汗孔角化症为常染色体显性遗传角化性皮肤病,播散性浅表性光线性汗孔角化症(DSAP)属于汗孔角化症的一种。异维A酸属于维生素A的衍生物类药物,在临床上可治疗重度或难治性痤疮、毛周角化症、毛发红糠疹及银屑病等角化性皮肤病,是治疗DSAP的常用药物。本论文对DSAP疾病的病因、临床症状、疾病诊断方法及临床治疗深入研究,同时对异维A酸药物的药理活性、功能主治、用法用量、注意事项及不良反应进行综合论述。综合二者间的作用机制发现异维A酸在治疗DSAP方面效果显著。

播散性浅表性光线性汗孔角化症一例及家系调查

患者，男，49岁。主因全身淡褐色丘疹、斑疹46年，于2010年9月5日就诊。患者自3岁起面部出现淡褐色皮疹，日光照射后加重，随着年龄增长皮损逐渐增多，四肢、躯干先后出现类似皮损，四肢皮损瘙痒，15年前四肢局部皮损出现疣状增生，

浅表播散型汗孔角化病继发皮肤淀粉样变性

报告1例浅表播散型汗孔角化病继发皮肤淀粉样变性。患者男，64岁。胸背部棕色环状斑片2年。皮肤科检查：全身散在分布直径0．5—1．0cm边界清晰的棕色环状斑片，中心干燥而有轻度萎缩。皮损组织病理检查示：萎缩表皮边缘可见角化不全柱，真皮浅层可见嗜伊红物质沉积，结晶紫染色阳性，刚果红染色阳性。

播散性浅表性光化性汗孔角化症MVK基因突变检测

目的:检测2个中国汉族播散性浅表性光化性汗孔角化症(DSAP)家系患者MVK基因突变。方法:提取2个DSAP家系及100名无亲缘关系的健康对照外周血DNA,采用PCR扩增患者MVK基因的全部外显子及其侧翼序列,用Sanger测序法对PCR扩增产物直接测序检测基因突变。结果:发现1个新的剪切位点突变(c.1040-2A>C)和1个已报道的错义突变(c.1094T>C)。结论:本研究进一步证实MVK基因突变与DSAP发病相关。