改良DAL-HX83/90方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疗效及预后因素

目的分析改良DAL-HX83/90方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histocytosis,LCH)的疗效及预后因素。方法回顾性分析武警某三甲医院儿科2003-07至2014-12采用改良DAL-HX83/90方案初治的34例LCH患儿的病例及随访资料。应用Kaplan-Meier方法计算其总体生存率(overall survival,OS)和无事件生存率(event free survival,EFS),采用Log-rank检验及多因素COX回归模型分析EFS的影响因素。结果 (1)诱导治疗有效率为82.4%(28/34),化疗结束初治有效率为88.2%(30/34)。(2)所有患儿均获得有效随访,中位随访时间48个月(13~155个月);患儿1、3、5年OS分别为100.0%、97.1%、93.7%,1、3、5年EFS分别为82.4%、70.3%、70.3%。全组复发率为26.5%(9/34),中位复发时间8个月(1~72个月)。(3)单因素分析显示,多系统受累(χ~2=10.213,P=0.001)和6周诱导治疗无效(χ~2=9.744,P=0.002)是影响LCH患儿EFS的因素;多因素分析表明,多系统受累是影响LCH患儿EFS的独立危险因素[相对危险度(relative risk,RR)=9.933,P=0.037]。结论改良DAL-HX83/90方案对于单系统、无脏器功能受损LCH患儿疗效较好,不良反应少,可耐受,但对于多系统脏器功能受损者复发率仍较高,疗效有待提高。多系统受累是影响LCH患儿EFS的独立危险因素。

改良DAL-HX83/90和JLSG-96方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疗效比较

目的:分析、比较不同化疗方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的疗效和转归。方法:回顾性分析2005年1月至2014年12月间收治的31例LCH患儿的临床特点、疗效和转归,采用Kaplan-Meier方法分析改良DAL-HX83/90组和JLSG-96组患儿的转归。31例LCH患儿中,男19例,女12例,年龄<2岁共12例,>2岁共19例;31例中最常见的是累及骨骼系统,共24例(占77.4%),其次为皮肤侵犯13例(42%)、肝脏9例(29.0%)、脾脏6例(19.4%)、血液系统4例(12.9%)。在31例LCH患儿中,初诊时16例发生误诊(占51.6%),主要误诊为:"上呼吸道感染"、"肿瘤"、"湿疹"等。结果:改良DAL-HX83/90方案的6周有效率为76.9%,JLSG-96方案的6周有效率为94.1%,组间比较未发现有统计学差异。JLSG-96方案组患儿1和3年生存率分别为100%和83.3%±15.2%,1和3年无病生存率分别为73.3%±11.4%和66.7%±12.2%;改良DAL-HX方案患儿1、3和5年总体生存率为70%±14.5%,1、3和5年无病生存率分别为50%±15.8%、40%±15.6%和26.7%±15%;两组患儿总生存时间和无病生存时间无显著性差异。结论:采用JLSG-96方案治疗儿童LCH可获得较好的疗效,并避免了依托泊苷带来的第二肿瘤风险。难治性LCH早期诊断、更细化的分组和延长维持治疗时间可能有助于提高无病生存率和减少复发。