改良Konno术治疗儿童左心室流出道狭窄

目的：改良Konno手术是治疗复杂左心室流出道狭窄的有效技术，本文总结该技术的应用结果。方法：回顾我院2007年1月至2018年1月应用改良Konno术治疗左心室流出道隧道样狭窄9例患者的临床资料。所有患者均有既往手术史，7例患者为二次手术，2例为三次手术。术中从左右冠窦之间主动脉瓣环下方以圆针从左室面垂直穿入右室面，用以定位室间隔切开的位置，右室双出口患者术中均全部或部分拆除原室缺补片，并予扩大，术中经食道超声评估。结果：本组男6例，女3例，中位年龄8（5-14）岁；首次手术到改良Konno手术间隔中位时间6年（4-9年）。改良Konno术中同时行主动脉瓣下纤维嵴切除3例，主动脉瓣成形2例，二尖瓣成形2例，右室流出道狭窄矫治1例。全组患者死亡,III度房室传导阻滞，改良Konno术前主动脉瓣环直径z值1.8±0.7，左心室流出道峰值压差86±21mmHg，术后复查峰值压差显著降低（12±4mmHg，P〈0.01），主动脉瓣关闭功能良好，7例返流，2例轻微返流。随访中位时间2.5年（3月-5年），最近一次心超提示左心室流出道峰值压差10±3mmHg，主动脉瓣功能良好，患者需再次手术处理左心室流出道。结论：改良Konno手术有效解除左心室流出道隧道样狭窄，并保留了自体主动脉瓣功能，近中期效果满意。

先天性心脏病术后继发主动脉瓣下隧道样狭窄的外科治疗分析

目的总结并分析先天性心脏病（CHD）术后出现主动脉瓣下隧道样狭窄的形成原因，评价手术疗效，以期改善预后。方法回顾性分析2009年1月至2015年12月CHD术后出现主动脉瓣下隧道样狭窄并需手术治疗的25例患者临床资料，男17例，女8例。矫治CHD时的年龄1个月～42岁，中位年龄1岁；矫治左心室流出道狭窄时年龄2岁10个月～48岁，中位年龄5岁8个月。疾病病种包括右心室双出口、室间隔缺损、部分性房室间隔缺损等。矫治手术类型有：改良Konno手术，经典Konno手术，纤维肌性隆起的切除手术，圆锥间隔的切除以及心室内板障的拆除和心室内隧道的重建。结果矫治术前中位主动脉跨瓣压差81mmHg（43-159mmHg）（1mmHg=0．133kPa），矫治术后中位主动脉跨瓣压差8．2mmHg（4．0-46．2mmHg），无住院死亡患者，术前有症状患者，术后症状均消失。2例患者术后出现Ⅲ度房室传导阻滞，于住院期间行永久起搏器置入术。随访4个月～6年，中位随访时间2年，无主动脉瓣下再狭窄，无死亡。结论继发于CHD术后的主动脉瓣下狭窄，是左心室流出道血流动力学紊乱，形成湍流，血流冲击流出道，形成剪切力，从而引起左心室流出道纤维肌肉增生导致的。改良Kon—no手术或圆锥间隔切除术，手术安全且效果满意。

不同术式治疗主动脉瓣下狭窄的中远期疗效

目的评估不同术式治疗主动脉瓣下狭窄的中远期疗效。方法回顾性分析2008年1月—2018年1月在阜外医院行手术治疗的75例主动脉瓣下狭窄患者的临床资料,其中男48例、女27例,年龄72(48,132)个月,体重(21.35±15.82)kg。术前合并主动脉瓣反流40例。首次手术38例(50.7%),二次手术37例(49.0%)。根据手术方式将75例患者分为A组(单纯隔膜切除患者40例)和B组(隔膜与肌肉切除术或改良Konno术患者35例)。结果全组院内死亡2例,死亡率2.67%。远期B组死亡1例。全组患者术前左室流出道压差(69.96±42.02)mm Hg,术后左室流出道压差(7.44±12.45)mm Hg。全组患者中位随访时间为51(12,120)个月。A组与B组随访时左室流出道压差差异无统计学意义[(8.83±14.52)mm Hg vs.(5.86±9.53)mm Hg,P=0.294]。术后再干预患者A组4例,B组2例,两组远期免再干预率差异无统计学意义(P=0.480)。结论针对左室流出道不同的病变程度,本中心的治疗策略合适,并取得了较好的中期结果。单纯隔膜切除术与扩大左室流出道切除术后再次手术率虽然差异无统计学意义,但需延长随访时间以进一步证实不同术式的远期效果。