完全性大动脉转位合并室间隔缺损及左心室流出道梗阻的手术治疗

目的总结完全性大动脉转位合并室间隔缺损（VSD）及左心室流出道梗阻（TGA-VSD-LVOTO）的外科治疗效果。方法自2012年10月至2015年3月连续收治9例TGA-VSD-LVOTO患者,男5例,女4例,年龄7个月至5岁,多普勒测左心室流出道或肺动脉瓣流速（4.38±0.19）m/s,肺动脉Nakata指数（209±27）cm^2/m^2,9例患者中VSD距离主动脉瓣约5-10 cm 5例,在主动脉瓣下合并主动脉骑跨4例。其中VSD远离主动脉瓣的5例患者和VSD在主动脉瓣下的1例患者采用双根部调转（DRT）治疗;其中3例VSD在主动脉瓣下合并主动脉骑跨患者采用改良REV手术治疗。结果 1例患者术后4 h出现低心排出量综合征,应用体外膜肺氧合（ECMO）失败,多器官衰竭死亡,其余患者均痊愈出院,术后随访3-32个月,8例患者均心功能1-2级（NYHA）,左心室射血分数（LVEF）（64±2.4）%,肺动脉瓣少量反流6例,中量反流2例,主动脉瓣未见反流5例,微量反流3例,血氧饱和度（Sa O2）（99±0.5）%。结论根据VSD位置选用DRT术和改良REV手术是治疗TGA-VSD-LVOTO的有效方法。