散发性Creutzfeldt-Jakob病1例报告

CJD又称亚急性海绵状脑病，是由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性进展性疾病。Creutzfeldt—Jakob病（CJD）临床极为少见，现将我们随访的1例Creutzfeldt—Jakob病患者的临床表现报道如下。

散发性Creutzfeldt-Jakob病30例临床分析

目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床、脑电图(EEG)及影像学特征。方法回顾性分析30例sCJD患者的临床资料。结果本组急性起病6例,亚急性起病18例,在发病1～3个月出现意识障碍、肌阵挛、去皮质强直状态;慢性起病6例,发病后1～2年出现上述典型症状。本组患者EEG均异常,早期表现广泛持续性慢波,中晚期出现典型三相波18例、不典型三相波8例。本组MRI表现双侧基底节区T2WI对称性高信号10例,右侧豆状核高信号1例;17例行MR弥散加权成像(DWI)扫描,均出现一侧或两侧额顶叶和/或枕叶皮质高信号,其中8例合并双侧基底节区对称性高信号。结论sCJD以亚急性起病多见,早期头颅DWI即可出现特征性额顶叶和/或基底节区高信号,为早期临床诊断提供依据;中晚期均出现意识障碍、肌阵挛、去皮质状态,EEG特征为三相波。

国人散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床特点及辅助检查评价

目的分析国人散发性Creutzfeldt-Jakob病（sCJD）的临床特点及对辅助检查的敏感性和特异性，以期提高该病的早期诊断率。方法回顾性分析55例sCJD患者的临床表现、14-3-3蛋白检测、脑电图、影像学及病理资料。结果55例sCJD患者中病理确诊10例，临床很可能38例，临床可能7例；患者发病年龄为36—75岁，平均发病年龄55．8岁；发病至死亡的病程为5～22个月，平均病程为11．4个月；绝大多数患者为亚急性起病，最常见的首发症状为进行性痴呆。9例患者行脑脊液14-3-3蛋白检测，其中3例为阳性（33．3％）；53例患者行脑电图检查，其中40例（75．5％）患者的脑电图检查记录到典型的周期性尖慢复合波（PSWC）；头颅核磁共振弥散加权成像（DWI）显示异常高信号的阳性率为94．0％（47／50）；16例行18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（18F-FDG PET／CT），其中15例显示脑组织低代谢（93．8％），13例患者PET／CT检fH的脑组织低代谢区域大于其DWI显示的异常高信号区。结论与其他国家文献报道相比，国人scJD患者起病年龄早，总体病程较长。临床以亚急性起病为主，常见的首发症状为进行性痴呆。对于临床怀疑sCJD的患者，典型脑电图、头颅DWI表现可为临床诊断sCJD提供重要的参考依据。PET／CT对sCJD有重要的早期诊断及鉴别诊断价值。

国内散发性Creutzfeldt-Jakob病236例临床分析

目的分析国内散发性Creutzfeldt-Jakob病(sporadic creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)的临床特点,提高临床诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价方法,对1990-2012年国内文献报道的临床病例资料及我院神经内科2006-2012年临床诊断为sCJD的住院病历资料进行综合分析。结果剔除可能重复的病例后,共收集到236例,其中完整病例资料93例,7例来自我院病历记录,86例来自文献报道。236例资料中,男性127例,女性109例,平均发病年龄57.5岁。主要症状依次有进行性痴呆93.3%,肌阵挛76.1%,锥体外系表现70.6%等。195例行头部MRI检查,DWI检查93例,其中92例表现为皮质或基底节区高信号。190例行脑电图检查,171例出现典型周期波。52例检测脑脊液14-3-3蛋白,41例(+),11例(-)。83例脑组织病理检查,均符合sCJD病理改变。结论 sCJD首发症状多样,主要临床症状以进行性痴呆、肌阵挛及锥体外系表现为主,病程晚期多出现无动性缄默,平均病程7.4个月。头部磁共振DWI早期敏感,绝大多数早于脑电图改变。根据临床症状结合DWI、EEG及14-3-3蛋白等检查,sCJD的临床诊断并不困难。

散发性Creutzfeldt-Jakob病23例临床分析

目的为提高散发性Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)的临床诊断水平,对目前应用的诊断指标进行评价。方法对23例CJD的临床表现、脑电图、影像学、脑脊液、组织病理、基因、免疫组化、14-3-3蛋白等临床资料进行回顾性分析。结果(1)23例中10例为确定CJD,10例很可能CJD,3例为可能CJD。(2)83%为亚急性发病,首发症状按出现频率依次为认知障碍,走路不稳,视力障碍及精神症状。所有病人晚期均发展为去皮层状态。(3)22例脑电图均有中到重度广泛异常EEG改变,11例出现典型的周期性尖慢复合波(PSWCs)。(4)检测19例脑脊液14-3-3蛋白,16例阳性,3例阴性。(5)PrP基因129位点密码子检测,14例中有12例为甲硫氨酸/甲硫氨酸(Met/Met)纯合子,2例为甲硫氨酸/缬氨酸(Met/Val)杂合子。(6)8例头颅MRI显示双基底节区异常信号。(7)10例病理检查发现,有不同程度的海绵状变性和神经细胞脱失。可见异常PrP沉积。结论(1)国人EEG典型改变-PSWCs诊断CJD的灵敏度及特异度均低于西方。(2)14-3-3蛋白对诊断sCJD敏感度和特异度均高。在没有脑活检的前提下,是确诊CJD的指标之一。(3)病理检查证实,在人脑组织中有prpSc沉积仍是确诊CJD的不可替代的指标。

散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床和影像学特点

目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床和影像学特点。方法回顾性分析4例sCJD患者的临床资料。结果4例sCJD患者均表现为亚急性起病,进行性痴呆,伴有肌阵挛;头颅MRI显示对称性或非对称性大脑皮质彩带样和(或)基底节弥散加权成像(DWI)高信号。结论sCJD的临床特点为进展性痴呆伴肌阵挛,头颅MRI特别是DWI出现高信号为其病变特点。

脑脊液14-3-3蛋白定量检测对散发性Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值

目的探讨脑脊液14-3-3蛋白定量检测对散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的诊断价值。方法采用Capture Assay方法定量检测14例sCJD患者(sCJD组)、10例痴呆患者(OD组)、12例非痴呆患者(ND组)脑脊液14-3-3蛋白的含量。结果脑脊液中14-3-3蛋白含量中位数(MD)sCJD组为40.00ng/mg,OD组为2.65ng/mg,ND组为3.10ng/mg;sCJD组脑脊液中14-3-3蛋白含量明显高于OD组及ND组(均P<0.01)。以脑脊液14-3-3蛋白含量≥9ng/ml为分界值时,其对sCJD诊断的敏感性为86.7%,特异性为86.4%,阳性预测值为81.3%,阴性预测值为90.5%。结论应用Capture Assay方法定量检测脑脊液中14-3-3蛋白含量对于临床可疑sCJD的患者有较高的敏感性和特异性。

散发性Creutzfeldt-Jakob病病程不同时期的辅助检查敏感性研究

目的研究散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)患者在病程的不同时期时各项辅助检查手段的敏感性。方法回顾性分析53例sCJD患者的临床资料,统计病程不同时期头颅核磁弥散加权像(DWI)、24h动态脑电图(EEG)、脑脊液14-3-3蛋白及正电子发射计算机断层显像(PET-CT)的敏感性。在计算某一检测手段的敏感性时,以特异性临床表现结合2项或以上辅助检查阳性结果作为诊断的公认标准。结果在53例sCJD患者中,列入病程早期、中期及晚期统计的例数分别为24、53、22例(其中部分患者跨越2或3个时期)。随病程进展,DWI敏感性(早期:58.3%;中期:84.6%;晚期:94.7%)、EEG敏感性(早期:45.8%;中期:62.7%;晚期:77.8%)、脑脊液14-3-3蛋白的敏感性(早期:11.1%;中期:52.9%)及PET-CT的敏感性(早期:80%;中期:100%)均逐渐增高。除晚期未行PET-CT检查外,其他各期PET-CT的敏感性均优于其他辅助检查。结论 sCJD患者在病程不同时期各辅助检查的敏感性不同,在病程不同阶段进行多次复查可提高诊断的敏感性。PET-CT检查的敏感性较高,结合其他检查手段诊断sCJD可起到较为关键的作用。

散发性Creutzfeldt-Jakob病脑脊液生物标记物的研究进展

散发性Creutzfeldt-Jakob病的早期临床表现缺乏特异性,给其诊断及鉴别诊断带来困难,而病理确诊愈加难以实现,因为只有病人死后才能进行脑组织活检,因此特异性脑脊液生物学标记物、影像学表现及电生理检查日渐成为临床早期无创诊断散发性Creutzfeldt-Jakob病的必要手段,特异性脑脊液生物学标记物检测是用于诊断该病最为直接、简单、易于接受的方式。本文将针对散发性Creutzfeldt-Jakob病脑脊液生物学标记物近10年的研究进行综述。

散发性Creutzfeldt-Jakob病头部磁共振表现

目的 探讨散发性Creutzfeldt Jakob病 (sCJD)头部磁共振的表现及其与临床的关系。方法 对 10例sCJD于病后第 2～ 12个月进行头部磁共振扫描 ,其中脑活检证实 6例 ,14 3 3蛋白检测 8例 ,脑电特异性改变 8例及朊蛋白基因分析 8例。结果 5例双侧尾状核、壳核于T2 加权像或Flair像呈对称性高信号 ,苍白球与丘脑正常 ,T1加权像无改变 ;2例脑萎缩 ,1例少许脑腔隙梗死 ,另有 2例正常。结论 (1) 4例甲硫氨酸纯合型 (12 9Met/Met)底节T2 异常信号发现时间平均 2 5个月 ,存活时间平均 10 5个月 ;1例甲硫氨酸杂合型 (12 9Met/Val)底节异常信号发现时间为 12个月 ,存活时间为 16个月 ;(2 )底节T2 异常信号者平均病程为 12 2个月 ,长于底节无异常信号者 (平均5 5个月 ) ;(3)双侧尾核、壳核T2 加权像对称性高信号是sCJD重要影像学改变 ,在特定的临床背景下为sCJD临床诊断依据之一。

散发性Creutzfeldt-Jakob病3例报告及文献复习

克雅病（CJD）是由朊病毒蛋白（PrP）感染所致的一种具有传染性和致死性的罕见中枢神经系统变性疾病。由于确诊需要脑组织活检或尸检，不易被患者及家属接受。因而，无创并具有早期诊断价值的影像学检查方法逐渐受到关注。1997年Bahn等应用弥散加权成像（DWI）磁共振（MRI）后，CJD影像诊断被重视起来。本文收集3例CJD并结合文献复习进行报道。

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遗传性非息肉病性结直肠癌与散发性结肠癌的临床特征及生存率对比分析

目的结肠癌类型不同,其临床特征及预后存在较大差异。文中分析遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)与散发性结肠癌在临床特点以及生存率等差异,为结肠癌患者的诊治提供理论依据。方法回顾性分析沈阳医学院附属中心医院2007年1月至2012年1月收治的22例HNPCC及105例散发性结肠癌患者临床资料,对比分析其临床特点及预后。结果与散发性结肠癌患者相比,HNPCC患者发病≤40岁所占比例更高(36.37%vs 9.52%),并以黏液腺癌(59.09%vs17.14%)和低分化(45.45%vs 16.19%)为主、TNM分期以(Ⅲ+Ⅳ)为主(54.55%vs 26.66%)、淋巴转移(81.82%vs 57.14%)、多原发癌(36.36%vs 7.62%)和肠外肿瘤(22.73%vs 5.71%)多见、5年生存率更低(22.73%vs 54.29%),且差异均有统计学意义(P<0.05);而在性别、肿瘤大小、部位及手术方式等方面差异无统计学意义(P>0.05)。多原发肿瘤是影响HNPCC患者生存的独立危险因素(P<0.05);淋巴转移和TNM分期是影响散发组生存的独立危险因素(P<0.05)。结论与散发性结肠癌比较,HNPCC具有发病年龄早、分化低、多原发肿瘤发生率高、预后差等特点,上述特征对于发现HNPCC或疑似患者具有重要意义。

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