肥厚型心肌病患者在心肺运动中核心指标的特征性研究

目的:肥厚型心肌病(HCM),以心肌肥厚为主要特征的心肌疾病,猝死率高。临床症状表现为呼吸困难、乏力、胸痛等。症状限制性极限运动心肺运动试验(CPET)在整体整合生理和医学(HIPM)理论指导下是唯一评估人体整体功能状态检查,肥厚型心肌病患者在心肺运动中核心数据变化值得进一步探讨。方法:选择2017年4月至2020年1月在阜外医院就诊签署知情同意书后完成CPET受试者244例为研究对象,其中219例肥厚型心肌病(肥厚心组)和无诊断疾病健康人25例(正常组),观察两组CPET核心指标的异同。结果:①肥厚心组男163女56例,正常组11男14女;肥厚心组年龄(46.7±12.8,16.0~71.0)岁;正常组年龄(43.7±10.4,26.0~61.0)岁。②肥厚心组CPET核心指标的峰值摄氧量(Peak VO_(2))为(65.2±13.8,22.8~103.4)%pred;无氧阈(AT)为(66.4±13.0,33.7~103.5)%pred;峰值氧脉搏(Peak O_(2) pulse)为(84.3±19.0,90.9~126.0)%pred;摄氧效率平台(OUEP)为(99.2±13.4,69.1~155.5)%pred;分钟通气量和二氧化碳排出量比值最小值(Lowest V_(E)/VCO_(2))为(108.0±13.2,70.4~154.0)%pred;分钟通气量和二氧化碳排出量比值斜率(V_(E)/VCO_(2) Slope)为(108.5±17.9,66.9~164.9)%pred,肥厚心组较正常组在峰值摄氧量,无氧阈,峰值氧脉搏,摄氧效率平台等百分预计值(%pred)等指标均显著降低(P<0.01或P<0.05);而Lowest V_(E)/VCO_(2)和V_(E)/VCO_(2) Slope(%pred)显著升高(P<0.05),差异均有统计学意义。个体而言,部分患者就诊时整体功能状态尚在正常范围内。③CPET中Peak VO_(2)与其他核心指标AT、OUEP、Peak O_(2) pulse、峰值收缩压呈正相关;与Lowest V_(E)/VCO_(2)和V_(E)/VCO_(2) Slope呈负相关。结论:肥厚型心肌病患者能安全完成CPET,CPET指标具有特异性,不仅可用于整体功能评测、疾病诊断与鉴别诊断、危险分层、疗效评估和精准预后预测,并可用于整体论指导下的个体化整体方案慢病有效管理,值得进一步深入研究和临床推广应用。