胆管板畸形及其CT与MRI评价

胆管板畸形（ductalplatemalformation）是一组以肝内外胆管发育异常为特征的复杂畸形，包括从胆管错构瘤、先天性肝纤维化到各种胆管囊肿的一系列疾病。这些疾病可单独出现，也可合并存在，还有可能伴随显性遗传性多囊肾病（autosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD）、髓质海绵肾及髓质囊性肾病等，临床表现取决于所累及胆管的水平。断面影像学是其最常用和有效的无创性评价方法，影像学医师了解这些疾病的表现、鉴别诊断及自然病史有助于更好的诊治。