表现为新月体性肾小球肾炎的纤维性肾小球病

34岁女性患者,临床表现为水肿、高血压、大量蛋白尿、镜下血尿、低蛋白血症、血清肌酐升高。肾活检病理光镜示大量新月体形成伴袢坏死,电镜示上皮下、基膜内及系膜区杂乱分布的纤维样结构(直径12~30 nm)沉积,肾小球免疫组化染色DNAJ热休克蛋白家族成员B9(DNAJB9)阳性,诊断为DNAJB9相关纤维性肾小球病、新月体性肾小球肾炎。给予利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、糖皮质激素等治疗,获得了较好的临床疗效。

抗中性粒细胞胞浆抗体检测在类风湿性关节炎并发新月体性肾小球肾炎中的临床意义

目的：探讨类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis,RA）并发新月体性肾小球肾炎（crescenticglomerulonephritis,CrGN）抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）检测的临床意义。方法：回顾性分析2000年1月至2010年12月萍乡市人民医院诊治的5例RA并发CrGN患者（RA并发CrGN组）、86例RA（RA组）和16例ANCA相关性小血管炎患者（ANCA相关性小血管炎组）的ANCA检测结果及临床病理特征。结果：RA并发CrGN组中,5例都为中年妇女,且具有7~14年的RA病龄,最初的临床症状都为血尿,从血尿发展到具有明显组织病变平均时间为17个月,ANCA检测均为核周型ANCA（pANCA）阳性,靶抗原为髓过氧化物酶（myeloperoxidase,MPO）,被检肾小球平均有31%形成新月体,同时也存在肾小球硬化和间质性纤维化等症状;RA组ANCA检测均为阴性,ANCA相关性小血管炎组ANCA检测阳性,阳性率为87.5%（14/16）,且均为pANCA;与ANCA相关性小血管炎组相比,RA并发CrGN组确诊年龄明显小于前者（P〈0.05）。结论：RA并发CrGN发病年龄趋于年轻化,疾病的发展过程趋于漫长并且伴随轻微肾功能损伤,ANCA检测对RA并发CrGN患者早期发现、治疗具有重要的意义。

新月体性肾小球肾炎Ⅰ+Ⅲ型一例

本院于2013年3月收治了1例Ⅰ＋Ⅲ型新月体性肾小球肾炎，现报道如下。1临床资料患者，女，62岁。因咳嗽、咳痰10天，腹胀、黑便5天，无尿1天于2013年3月27日人院。既往有高血压病5年，最高血压150／100mmHg，服用伲福达20mg／次，每日2次，血压控制在130／80mmHg。

新月体性肾小球肾炎十例临床病理分析

新月体性肾小球肾炎(cresentic glomerulonephritis,CRGN)通常表现为急进性肾炎综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型,其特征是肾活检中有50%以上的肾小球新月体形成,肾小球滤过率(glomerular filtration rate,GFR)在3个月内至少下降50%。

M2型巨噬细胞在新月体性肾小球肾炎患者中的临床意义

本研究旨在探讨新月体性肾小球肾炎患者M2型巨噬细胞的临床病理意义,以及M2巨噬细胞标志物CD163和CD206的阳性表达情况。选择不同病因的超过30%以上新月体形成的肾小球性肾炎患者肾组织切片作为研究材料,其中,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis, AAV, n=16）、狼疮性肾炎（lupus nephritis, LN, n=13）、Ig A肾病（Ig A nephropathy, Ig AN, n=10）、紫癜性肾炎（Henoch-Schonlein purpura nephritis, HSPGN, n=10）被纳入本研究。另外,选择微小病变性肾病（minimal change disease, n=6）和正常对照肾脏（n=3）作为阴性对照。免疫组织化学和免疫荧光检测肾组织中CD163和CD206的表达。结果显示,LN和AAV中CD163阳性细胞数量显著高于Ig AN和HSPGN。与Ig AN和HSPGN相比,LN和AAV患者的肾小球病变中存在更多的CD206阳性细胞。CD163和CD206阳性细胞与新月体百分比、肾小球滤过率、血清白蛋白和尿蛋白之间存在显著相关性。总之,M2巨噬细胞参与了新月体性肾小球肾炎的发病机制和疾病进展,特别是在狼疮性肾炎和抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中。

抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的少免疫沉积型新月体性肾小球肾炎15例分析

目的 了解抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阴性的少免疫沉积型新月体肾炎的临床病理特点。方法 对近 10年来诊断为少免疫沉积型新月体肾炎患者进行ANCA检测 ,并对其中ANCA阴性患者进行临床病理分析。结果 33例少免疫沉积型新月体肾炎中 ,ANCA阴性患者 15例 ,占 4 5 % ,为同期所有新月体肾炎的15 %。其中 9例伴多系统受累 ,6例仅累及肾脏。 2例患者病理可见小血管炎。经积极治疗 ,1/13例临床痊愈 ,6 /13例临床缓解 ,6 /13例无效。结论 ANCA阴性少免疫沉积型新月体肾炎在临床、病理上与ANCA阳性病人相似 ,但好发年龄偏低 。

C3肾小球肾炎误诊为急性肾小球肾炎1例并文献复习

本例患者为老年男性,起初表现为感染后急进性肾炎综合征,C3降低及抗溶血性链球菌O(ASO)升高,最初误诊为急性肾小球肾炎,疗效差。结合肾活检病理及C3持续减低,确诊为C3肾小球肾炎(毛细血管内增生性),经治疗后肾功能显著改善。但1个月后患者出现大量蛋白尿,重复肾活检病理为C3沉积为主的新月体性肾小球肾炎,经血浆置换、糖皮质激素、环磷酰胺等治疗后,蛋白尿明显好转、肾功能稳定。

抗肾小球基底膜抗体相关疾病二例

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体相关疾病是指循环中的抗GBM抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病,主要累及肾脏和肺,单有肾脏损伤时被称为抗GBM型肾炎;肾脏和肺同时受累被称为Goodpasture综合征(肺出血-肾炎综合征)。该疾病临床及病理表现不尽相同,多数患者表现为急性肾功能衰退及咯血,预后差;但也有少数患者仅有轻微的肾脏和(或)肺受累,进展缓慢,经过规范治疗,可终生保持正常的肾功能或轻度的肾损害^[1]。

新月体肾小球肾炎合并糖尿病肾病

糖尿病肾小球硬化基础上合并寡免疫坏死性新月体性肾小球肾炎临床上较为少见，目前对这一疾病的临床研究资料较少，美国纽约学者对这一问题进行了探讨，结果刊登在9月的Clin J Am Soc Nephrol上。

非典型抗肾小球基底膜肾炎1例及文献复习

目的目前国内报道非典型抗肾小球基底膜(抗GBM)肾炎病例较少,本文将结合病例对非典型抗GBM肾炎的诊断、治疗及预后进行分析、探讨。方法回顾性分析四川大学华西医院肾内科1例非典型抗GBM肾炎患者的临床表现、诊治思路、治疗结局,并进行相关文献复习。结果患者经过血浆置换联合糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,尿蛋白、血尿转阴,血肌酐正常,肾功能完全恢复病情平稳。结论抗GBM肾炎患者的临床和病理表现复杂多样,存在个体差异及特殊类型,如临床上疑似该病,应行抗GBM抗体检测及肾穿刺活检明确诊断,及早的诊断和充分有效地治疗,可明显改善肾脏的预后。

ANCA相关性小血管炎发病机制研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis,AASV）是一组以小血管壁的炎症和纤维素样坏死、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3（PR3）或髓过氧化物酶（MPO）的ANCA阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。它主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎和特发性坏死性、新月体性肾小球肾炎（NCGN）。有关AASV的发病机制较为复杂，至今尚未完全阐明，但近年来相关的研究取得较大进展，现综述如下。

25例显微型多血管炎临床与病理分析

目的分析显微型多血管炎（MPA）病例的临床及病理特点,提高诊治水平。方法回顾性分析2001年12月~2009月12月在南方医科大学南方医院肾脏病研究所住院确诊的25例MPA病例。结果 MPA起病时常表现为发热、肌肉关节疼痛、乏力、体质量减轻等非特异症状,伴蛋白尿、血尿及不同程度的肾功能不全。MPA肾损害的病理类型主要是局灶节段坏死性肾小球肾炎或寡免疫性新月体性肾炎。及时给予免疫抑制治疗可以遏制甚至逆转病情。结论 MPA早期症状非特异,容易误诊,检查血抗中性粒细胞胞浆抗体等指标,及时行肾活检有助于尽早明确诊断。若确诊为MPA,则应开始强有力的免疫抑制治疗,必要时行血浆置换,并仔细监测病情活动情况及药物毒副作用,及时调整用药,否则将影响预后。

CT诊断抗肾小球基底膜病一例

患者男,23岁,因发热、腰痛1周,咯痰带血2d来我院就诊.体格检查：体温38.1℃,脉搏81次/min,血压68/110 mm Hg,呼吸23次/min.心肺听诊无异常.双肾叩击痛阳性.血常规检查：白细胞7.9×109/L,红细胞3.79×1012/L,血红蛋白106 g/L.动脉血气：pH 7.4,PCO2 35.5 mm Hg,PO2 57.2 mm Hg,HCO321.8 mmol/L.血沉30 mm/1 h,尿液分析：pH 6.5,潜血（＋）,葡萄糖（-）,颗粒管型（＋）,红细胞管型（＋）,蛋白（＋＋）.血液生化：尿素氮37.5 mmol/L,肌酐366 mmol/L,C反应蛋白134mg/L,IgG 14.2 g/L,IgM 0.8 g/L,ANCA（-）.胸部CT（图1）示双肺广泛气腔实变影,边缘呈磨玻璃样改变,以双肺下叶背侧明显,提示肺出血综合征.随后检查血清抗基膜抗体血清滴度1∶2.经超声引导下肾活检示新月体性肾小球肾炎,免疫荧光检查发现沿肾小球基底膜有IgG和C3呈线型沉积.证实了抗肾小球基底膜病的诊断.该患者被实施血浆置换和免疫抑制治疗,症状和生化指标得到部分缓解.