新月体肾炎合并IgG4相关性间质性肾炎1例

患者,女,72岁,因“双下肢水肿3月余”于2022年2月8日入院。患者3月余前无明显诱因出现双下肢水肿,进行性加重。1周前患者出现尿量显著减少,小于400 ml/d,伴乏力,胸闷气急,活动后加重,为求进一步诊治收住入院。既往史:高血压病史20余年,平素硝苯地平控释片30 mg每日2次降压,血压控制尚可,否认其它重大内科疾病史、家族遗传病史。体格检查:血压113/68 mmHg,神清,精神软,颜面部浮肿,眼睑苍白.

特发性膜性肾病合并Ⅱ型新月体肾炎1例并文献复习

特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人肾病综合征常见病理类型,近年来在我国有增加的趋势^([1])。IMN合并新月体肾炎,尤其是合并Ⅱ型新月体肾炎的临床报道不多,但预后较为凶险。现报道1例特发性膜性肾病合并Ⅱ型新月体肾炎病案,通过分析其诊疗过程,回顾以往报道的相关文献,旨在提高临床对本病诊断、治疗的认识,减少失治误治。

1例新月体肾炎并发皮肤毛霉菌感染患儿的用药监护

1例10岁儿童,因肌酐进行性升高入院,诊断为新月体型肾小球肾炎、慢性肾脏病5期。在院期间发现合并皮肤毛霉菌感染。临床药师综合患儿病情、肾功能情况、合并治疗等进行个体分析,协助医护团队制定抗真菌治疗方案,给予注射用两性霉素B、泊沙康唑口服液序贯治疗,并对两性霉素B的不良反应进行监护。经过对症治疗,患儿病情好转出院。

霉酚酸酯治疗Ⅲ型新月体肾炎(附3例报道)

目的：观察霉酚酸酯（ Ｍ Ｍ Ｆ） 治疗Ⅲ型新月体肾炎（ Ⅲ型 Ｃ Ｇ Ｎ） 的疗效。 方法：３ 例血清抗中性粒细胞抗体阴性，肾活检为Ⅲ型 Ｃ Ｇ Ｎ 患者，在甲基强的松龙冲击治疗后应用 Ｍ Ｍ Ｆ（１０ ｇ／ｄ） 治疗，观察 Ｍ Ｍ Ｆ 治疗后尿蛋白、血尿和肾功能变化，同时行重复肾活检观察肾组织学改变。 结果：３ 例患者治疗后肾脏损伤明显减轻，蛋白尿、血尿均显著减少，随访一年，２ 例患者肾功能恢复正常。治疗过程中病情平稳未出现严重副作用。重复肾活检均显示活动性病变显著改善，新月体、节段坏死、肾小球炎细胞浸润、间质血管炎消失或显著减少。一例伴肝硬化和糖尿病者应用 Ｍ Ｍ Ｆ 后也取得显著疗效，肝功能保持良好。 结论： Ｍ Ｍ Ｆ 有望在新月体肾炎的治疗上发挥独特的作用。

激素及环磷酰胺冲击治疗对新月体肾炎肾小球趋化因子的影响

目的 :观察激素及环磷酰胺 (CTX)静脉冲击 ,对Ⅱ型和Ⅲ型新月体肾炎 (CGN)患者肾小球内浸润的CD6 8+ 细胞及单核细胞趋化蛋白 1(MCP 1)、巨噬细胞炎性蛋白 1α和β(MIP 1α、MIP 1β)表达的影响。 方法 :激素及CTX静脉冲击治疗 1至 3个月后进行重复肾活检的Ⅱ型和Ⅲ型CGN各 6例 ,应用免疫酶标方法检测肾小球内CD6 8、MCP 1、MIP 1α和MIP 1β的表达。 结果 :虽然激素及环磷酰胺静脉冲击治疗能够明显减少Ⅱ型和Ⅲ型CGN患者肾小球新月体数 ,其对肾小球中趋化因子表达的影响明显不同。①Ⅱ型CGN患者细胞性新月体的肾小球中CD6 8、MCP 1和MIP 1α的表达均较治疗前明显减少 ,有显著性差异 ,MIP 1β的表达也较治疗前有所下降 ,但无显著性差异 ;Ⅲ型CGN患者细胞性新月体的肾小球中CD6 8较治疗前明显下降 ,有显著性差异 ,而MCP 1、MIP 1α和MIP 1β较治疗前有所下降 ,但无显著性差异。②冲击治疗能够减少Ⅱ型和Ⅲ型CGN新月体总百分比和细胞性新月体的百分比 ,但重复肾活检时 ,Ⅲ型CGN肾小球硬化及小管间质纤维化程度明显高于Ⅱ型CGN。③比较 1个月和 2～3个月后进行重复肾活检的CGN组织病理的变化 ,发现治疗后 1个月 ,肾小球中CD6 8及MCP 1、MIP 1α和MIP 1β表达已明显下降 ,新月体总百分比及细胞性新月体?

膜性肾病合并抗中性粒细胞胞质抗体相关性新月体肾炎

抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasm antibody,ANCA）相关性血管炎常以急进性肾炎综合征起病,ANCA阳性,肾脏多表现为寡免疫复合物沉积的坏死性新月体肾炎,即ANCA相关性新月体肾炎,因其病变进展快,累及多系统,是肾脏疾病的危急重症.ANCA相关性新月体肾炎若存在明显的免疫复合物沉积（荧光强度〉2＋）,可能代表并存其他疾病,如IgA肾病、感染后肾炎或膜性肾病（membranous nephropathy,MN）等.

72例新月体肾炎的临床分析

本文分析经肾活检确诊的72例新月体肾炎,占全部肾活检的1.37%。按免疫病理分型,Ⅰ型9例(12.5%),Ⅱ型48例(66.7%),Ⅲ型15例(20.8%)。原发病因以狼疮性肾炎最多见(25例),急进性肾炎次之(18例),血管炎居第三(10例)。在贫血,高血压及肾功能损害程度上Ⅰ型重于Ⅱ和Ⅲ型。而大量蛋白尿,肉眼血尿Ⅲ型多于Ⅰ和Ⅱ型。Ⅲ型新月体肾炎中 ANCA,MPO-ANCA,AECA 阳性率分别为35.7%,45.5%和16.6%。病理上Ⅰ型新月体肾炎新月体数>80%者占89%,但硬化程度轻,袢坏死,小管坏死及血管病变以Ⅲ型突出。

小儿急进性肾炎和新月体肾炎的再认识:附43例临床与病理分析

目的探讨小儿急进性肾炎和新月体肾炎的病因、临床以及病理特点及两者之间的关系。方法回顾总结1987年至2002年临床诊断急进性肾炎或病理诊断新月体肾炎的43例住院患儿的临床资料。结果患儿以学龄儿童多见 ,60.5 %为原发性肾脏疾病 ,绝大多数表现为浮肿、少尿、高血压、肉眼血尿及肾病水平蛋白尿。部分(24.0 %)急进性肾炎的肾脏病理为非新月体肾炎 ,包括毛细血管内增生性肾小球肾炎、Ⅳ型膜增殖性狼疮性肾炎、增生硬化性肾小球肾炎及局灶节段性肾小球硬化 ;而部分(32.1 %)新月体肾炎的临床表现为非急进性肾炎 ,包括肾病综合征(肾炎型)、急性肾炎综合征及慢性肾脏疾病。予正规治疗的25例患儿中 ,44.0 %的患儿肾功能恢复 ,44.0 %的患儿肾功能好转。结论急进性肾炎是临床诊断 ,新月体肾炎是病理诊断 ,两者并非完全一致 ;积极行肾穿刺活检 ,有助于明确肾脏病理类型 ,指导治疗 ;早期诊断、及时治疗有助于改善急进性肾炎或新月体肾炎患儿的预后。

双冲击疗法治疗寡免疫复合物型新月体肾炎

本文为国内首次报道运用甲基强的松龙及环磷酰胺双冲击疗法治疗15例寡免疫复合物型新月体肾炎,取得一定疗效,无明显副反应。治疗3个月,66.7%患者肾功能及尿检异常明显改善。长期随访的11例中(平均随访27.8个月),仅3例仍需透析治疗,4例肾功能保持正常,无一例死亡。双冲疗法对肾组织中浸润细胞均有明显抑制作用,治疗后 CD4^+、CD8^+、单核细胞(CD68^+)及增殖细胞核抗原(PCNA^+)细胞数均有明显下降;治疗前肾脏局部 CD4/CD8的比值、单核细胞及 PCNA^+细胞浸润的多少,可作为判断治疗反应的一项指标。

不同类型新月体肾炎肾组织中血管细胞粘附分子的表达及其临床意义

目的：观察血管细胞粘附分子－１（ＶＣＡＭ－１）在不同类型新月体肾炎患者肾组织中的分布，分析ＶＣＡＭ－１在新月体肾炎发病机制中的作用及其在诊断与治疗中的应用价值。方法：利用肾活检组织，采用免疫组化方法，观察ＶＣＡＭ－１、ＣＤ４＋、ＣＤ８＋和ＣＤ６８＋细胞在不同患者中的分布及甲基强的松龙（ＭＰ）冲击治疗后的变化。结果：不同类型新月体肾炎肾小球新月体处ＶＣＡＭ－１均呈强阳性表达。ＶＣＡＭ－１表达增加与肾小球毛细血管袢坏死的发生无明显相关性。新月体肾炎患者肾小管及间质细胞ＶＣＡＭ－１的表达明显高于正常人，其表达程度与间质炎性细胞浸润间无明显相关性，而且不同类型患者间差异不明显。ＭＰ冲击治疗能明显减少肾组织炎性细胞浸润程度，但对ＶＣＡＭ－１的表达无明显影响。结论：ＶＣＡＭ－１是介导新月体肾炎新月体形成的一个重要因素。新月体肾炎存在肾小管上皮及间质细胞ＶＣＡＭ－１的异常表达，ＭＰ冲击治疗对其无明显影响。

感染性心内膜炎合并新月体肾炎2例及文献复习

目的探讨感染性心内膜炎造成的新月体肾炎治疗和预后。方法对本科收治的2例感染性心内膜炎并发新月体肾炎患者的临床及病理特点、治疗方法和预后进行分析,并复习国内外相关文献。结果两例患者均为中青年男性,有先天性心脏瓣膜病史,经心脏B超及血培养检查确诊为感染性心内膜炎。例1:尿蛋白3+,潜血3+,24h尿蛋白定量3.8g,血肌酐最高673.5μmol/L;肾活检显示31个完整肾小球,23个新月体形成(74.2%,11个细胞性)。给予青霉素抗感染、血液透析治疗,并给予激素80mg静滴3d后改为40mg口服,1月后肾功能仍未恢复,激素500mg冲击治疗3d后改为40mg口服,逐渐减量,肾功能恢复正常,脱离透析,随访2年余,复查血肌酐(Scr)68μmol/L,尿常规蛋白1+,潜血-。例2:尿蛋白1+,潜血-,血肌酐最高216.3μmol/L,肾活检显示26个完整肾小球,14个小球新月体形成(53.8%,纤维性为主),予长期抗感染治疗,未予激素治疗,行瓣膜置换术后肾功能恢复正常;随访2年,Scr 86.6μmol/L,尿常规(-)。结论对于细胞性新月体为主的患者,建议给予激素治疗,甚至激素冲击治疗;对于纤维性新月体较多的患者可以只予抗感染及换瓣等清除感染灶治疗;此两例预后均较好。

ANCA水平检测在SLE活动期和SLE引起的新月体肾炎中的临床意义

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在系统性红斑狼疮(SLE)活动期和在SLE特殊临床症状如SLE引起的新月体肾炎(CGN)中的临床意义。方法采用间接免疫荧光法(IIF)和免疫印迹法(Western blot)测定126例SLE患者的ANCA和与SLE活动性及SLE引起的CGN密切相关的特异性自身抗体:抗双链DNA(ds-DNA)抗体、抗核小体(AnuA)抗体和抗组蛋白(His)抗体,用ELISA法检测验证ANCA阳性率,用SLE活动指数(SLEDAI)判断SLE活动性,用肾组织病理学检查了解由SLE引起的CGN的发生情况,分析ANCA、SLEDAI和特定自身抗体间的关系。结果在126例SLE患者中IIF法检测ANCA的阳性率为31.7%(40/126),且均为PANCA。用ELISA法验证全部ANCA阳性患者血清,阳性率为77.5%(31/40),且均为髓过氧化物酶(MPO)即为PANCA。ANCA阳性组SLEDAI评分>10分者(即SLE活动期)占71.0%与ANCA阴性组(39.5%)相比差异有显著性意义(P<0.01)。ANCA阳性率与抗ds-DNA抗体、抗AnuA抗体和抗His抗体的阳性率呈正相关。ANCA阳性的40例SLE患者32例有肾损害,病理切片显示为CGN的有21例,即ANCA阳性组CGN患者的比例为52.5%,明显高于阴性组CGN的18.6%(P<0.01)。结论ANCA对诊断SLE活动性有一定的临床意义,并可用于对SLE引起的CGN的预测。

吲哚胺2,3-双加氧酶在新月体肾炎肾组织中的表达变化

目的检测新月体肾炎患者肾组织中吲哚胺2,3-双加氧酶(indoleamine2,3-dioxygenase,IDO)的表达情况及其与肾组织浸润炎细胞的增殖和肾小管-间质病理损害程度之间的关系。方法采用免疫组织化学染色法检测正常肾组织和新月体肾炎患者肾组织IDO的表达情况,并进一步分析其表达与肾间质浸润PCNA阳性炎细胞数及肾小管-间质病理损害程度之间的相关关系。结果正常肾组织未检测到IDO表达,而在新月体肾炎患者肾小管上皮细胞IDO的表达显著上调,并且新月体肾炎肾小管上皮细胞IDO的表达强度与肾小管-间质PCNA阳性浸润细胞数及肾小管-间质病理损害程度显著负相关。结论IDO在新月体肾炎肾小管上皮细胞中高表达并与肾小管-间质炎细胞增殖及小管-间质病理损害相关,提示IDO可能通过抑制炎细胞增殖活性参与新月体肾炎肾小管-间质病理损害过程。

系统性红斑狼疮活动期与其伴新月体肾炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床意义

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在系统性红斑狼疮（SLE）活动期和在狼疮伴新月体肾炎诊断中的意义。方法采用间接免疫荧光（IIF）法和免疫印迹法分别测定132例SLE患者，其中59例为SLE稳定期、73例为SLE活动期患者的ANCA和SLE活动期相关自身抗体：抗ds—DNA抗体、AnuA和His，分析ANCA与SLE活动期相关自身抗体和狼疮疾病活动指数之间的关系，同时分析ANCA阳性的SLE患者伴新月体肾炎的发病率。结果ANCA在SLE活动期的阳性率为30．1％，且均为PANCA，并显著高于SLE稳定期（P〈0．05）。ANCA在SLE活动期阳性率与SLE活动期相关自身抗体dsDNA、AnuA和His的阳性率呈成正相关。ANCA阳性患者中的SLE活动指数（SLEDAI）与ANCA阴性组相比，差异有统计学意义（P〈0．05）。在ANCA阳性的29例SLE患者中，病理切片显示有17例伴新月体肾炎（58．6％），103例ANCA阴性患者中，伴新月体肾炎20例（19．4％），ANCA阳性组中伴新月体肾炎发病率明显高于阴性组（P〈0．01）。结论ANCA对判断狼疮活动性有一定的临床应用价值，对诊断SLE伴新月体肾炎有较为重要的临床意义。

蛋白A免疫吸附在新月体肾炎中的应用及护理

目的探讨蛋白A免疫吸附在新月体肾炎中的应用及护理。方法对7例新月体肾炎患者行蛋白A免疫吸附治疗，重点做好心理护理，吸附前的准备，保持血管通畅，防止破膜及溶血，严密观察病情，护士保持高度责任心，严格遵守操作规程等。结果免疫吸附治疗后，患者血清中IgG水平明显下降为12．94％～45．62％（平均37．19％），病情均较前好转。无一例次免疫吸附操作失败。结论免疫吸附治疗新月体肾炎安全、有效，而正确的操作和护理是达到良好效果的关键。