期刊文献+
共找到16篇文章
< 1 >
每页显示 20 50 100
Prader-Willi综合征Ⅰ型和Ⅱ型缺失新生儿表型分析 被引量:6
1
作者 梅枚 杨琳 +5 位作者 樊子川 程国强 王来栓 曹云 陆炜 周文浩 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2013年第4期286-289,共4页
目的分析Prader-Willi综合征(PWS)父源性Ⅰ型、Ⅱ型缺失新生儿的表型差异。方法纳入在复旦大学附属儿科医院临床诊断为PWS的新生儿,应用甲基化特异性多重连接探针扩增技术(MS-MLPA)和SNP芯片检测方法行PWS基因型分类,收集父源性Ⅰ型、... 目的分析Prader-Willi综合征(PWS)父源性Ⅰ型、Ⅱ型缺失新生儿的表型差异。方法纳入在复旦大学附属儿科医院临床诊断为PWS的新生儿,应用甲基化特异性多重连接探针扩增技术(MS-MLPA)和SNP芯片检测方法行PWS基因型分类,收集父源性Ⅰ型、Ⅱ型缺失患儿的临床表型资料,分析表型的差异。结果 13例PWS父源性缺失新生儿进入分析,其中MS-MLPA诊断10例,3例采用AffymetrixSNP芯片筛查诊断。Ⅰ型缺失5例,平均胎龄为36.2周,3例早产;Ⅱ型缺失8例,平均胎龄为38.9周,均为足月儿。Ⅰ型和Ⅱ型缺失各表型的发生率:肌张力低下和吸吮力差均为100%,特殊面容分别为80%和50%,色素减退分别为40%和37.5%,生殖系统异常分别为40%和87.5%。结论肌张力低下和吸吮力差是PWS新生儿共同的临床特征,Ⅰ型缺失可能更易发生早产,特殊面容;Ⅱ型缺失生殖系统异常发生率较高,Ⅰ型缺失可能存在临床表型多样性。 展开更多
关键词 PRADER-WILLI综合征 新生儿 缺失 缺失 临床表
下载PDF
反比例机械通气联合CPAP治疗新生儿胎粪吸入综合征合并Ⅱ型呼吸衰竭的临床效果 被引量:1
2
作者 胡向文 高菊梅 唐文燕 《中国医学创新》 CAS 2023年第36期1-5,共5页
目的:探究反比例机械通气(IRV)联合持续气道正压通气(CPAP)治疗新生儿胎粪吸入综合征(MAS)合并Ⅱ型呼吸衰竭的效果。方法:选取2019年6月—2021年6月江西省妇幼保健院收治的MAS合并Ⅱ型呼吸衰竭患儿80例,采用随机数字表法分为观察组(n=40... 目的:探究反比例机械通气(IRV)联合持续气道正压通气(CPAP)治疗新生儿胎粪吸入综合征(MAS)合并Ⅱ型呼吸衰竭的效果。方法:选取2019年6月—2021年6月江西省妇幼保健院收治的MAS合并Ⅱ型呼吸衰竭患儿80例,采用随机数字表法分为观察组(n=40)及对照组(n=40)。对照组患儿接受CPAP治疗,观察组患儿接受IRV联合CPAP治疗。记录两组治疗前和治疗48 h后的血气分析指标[pH值、动脉血氧分压(PaO_(2))、动脉血二氧化碳分压(PaCO_(2))]、白介素-6(IL-6)及白介素-10(IL-10)水平,并记录两组呼吸支持时间、气促缓解时间、总住院时间和并发症发生率。结果:治疗后,两组PaO_(2)及pH值相比治疗前均显著上升,观察组均高于对照组,两组PaCO_(2)相比治疗前均显著下降,观察组低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);观察组的呼吸支持时间、气促缓解时间、总住院时间均短于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组IL-6相比治疗前均显著下降,观察组较对照组更低,IL-10相比治疗前均显著上升,观察组较对照组更高,差异均有统计学意义(P<0.05);观察组的并发症发生率为7.50%,显著低于对照组的25.00%(P<0.05)。结论:IRV联合CPAP应用于新生儿MAS合并Ⅱ型呼吸衰竭能够有效提升患儿氧合,促进气促症状的缓解,缩短住院时间,并降低并发症发生率。 展开更多
关键词 反比例机械通气 持续气道正压通气 新生儿 胎粪吸入综合征 呼吸衰竭 血气分析
下载PDF
成功救治新生儿先天性中枢性低通气综合征1例报告 被引量:12
3
作者 李秋平 刘敬 +4 位作者 何玺玉 杨尧 韩涛 梁婧 封志纯 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期592-593,共2页
1 临床资料@@@@患儿,女,15 d,因反复呼吸困难15 d 入院。患儿系 G3P3,39^+2周剖宫产,出生体质量3600 g,产前2次胎心减速(120次/min),各持续约1 h;Apgar 评分1分钟9分,5分钟、10分钟均10分,否认其他出生史异常。出生当天因... 1 临床资料@@@@患儿,女,15 d,因反复呼吸困难15 d 入院。患儿系 G3P3,39^+2周剖宫产,出生体质量3600 g,产前2次胎心减速(120次/min),各持续约1 h;Apgar 评分1分钟9分,5分钟、10分钟均10分,否认其他出生史异常。出生当天因呼吸困难伴口周青紫于分娩医院新生儿科治疗,住院第2天夜间患儿出现呼吸频率浅慢、节律不规则,胸片提示:左肺野透亮度减低,可见支气管充气征;头罩吸氧1 d 后,患儿呼吸状况无改善,血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭,改为呼吸机辅助呼吸(P-CMV 模式),8 d 后改为持续气道正压(CPAP)辅助呼吸。因 CO2潴留明显再次给予呼吸机辅助呼吸(P-SIMV 模式)。患儿于生后第3天发生抽搐3次,表现为眨眼、双下肢抽动,予“鲁米那、甘露醇、纳洛酮”等治疗后未再出现抽搐;生后12 d 出现发热,最高38.5℃,住院过程中予头孢哌酮/舒巴坦(舒普深)抗感染7 d,亚胺培南西司他丁(泰能)抗感染3 d,痰培养提示白色念珠菌,入院前1 d 改为哌拉西林舒巴坦钠及氟康唑治疗。颅脑 CT 未见明显异常。生后第15天在气管插管呼吸机辅助呼吸下转入我院。 展开更多
关键词 先天性中枢性低通气综合征 新生儿 呼吸机辅助呼吸 头孢哌酮 舒巴坦 救治 呼吸困难 支气管充气征 呼吸衰竭
下载PDF
肺表面活性物质对新生儿呼吸窘迫综合征的治疗效果
4
作者 高德春 吴苔 王惜群 《浙江预防医学》 2005年第6期56-56,58,共2页
关键词 新生儿呼吸窘迫综合征 肺表面活性物质 治疗效果 2003~2004年 肺泡上皮细胞 早产儿肺透明膜病 呼吸机治疗 肺部X线表现 新生儿时期 危重急症 变化情况 NICU 不同时期
下载PDF
新生儿呼吸窘迫综合征的防治与护理
5
作者 牛冬娥 《中原医刊》 2005年第5期52-53,共2页
关键词 胎龄 新生儿呼吸窘迫综合征 肺泡上皮细胞 发生率 护理 NRDS 肺萎缩 正常 肺透明膜病 糖尿病
下载PDF
盐酸氨溴索在防治早产儿呼吸窘迫综合征中的应用 被引量:1
6
作者 吴清岩 《中国实用医药》 2011年第36期131-132,共2页
新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)又称为肺透明膜病。是因为缺乏肺表面活性物质(PS),呼气末肺泡萎陷,致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。该病主要见于早产儿,胎龄越小,发病率越高,研究显示盐酸氨溴索能刺激肺泡Ⅱ型上皮... 新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)又称为肺透明膜病。是因为缺乏肺表面活性物质(PS),呼气末肺泡萎陷,致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。该病主要见于早产儿,胎龄越小,发病率越高,研究显示盐酸氨溴索能刺激肺泡Ⅱ型上皮细胞合成及分泌肺表面活性物质(PS),从而在NRDS中发挥作用。我院儿科重症监护室2008年4月至2011年8月应用盐酸氨溴索预防早产儿NRDS70例,取得较好效果,现报告如下。 展开更多
关键词 新生儿呼吸窘迫综合征 盐酸氨溴索 早产儿 应用 肺表面活性物质 儿科重症监护室 防治 肺泡上皮
下载PDF
新生儿3-M综合征合并黏多糖Ⅱ型一例
7
作者 王钰 杨春燕 许平 《中国优生与遗传杂志》 2018年第9期72-73,共2页
1临床资料 患儿男。因"发现腹胀、四肢短小67小时"于2017-10-15入院。患儿系第2胎第2产,孕8+月因"阴道流血"外院剖宫产娩出,出生体重2.1kg。生后发现腹胀,纳差,四肢短小。P1为女孩,6岁,体健。入院查体:T:36℃,P:140次/分,R:68... 1临床资料 患儿男。因"发现腹胀、四肢短小67小时"于2017-10-15入院。患儿系第2胎第2产,孕8+月因"阴道流血"外院剖宫产娩出,出生体重2.1kg。生后发现腹胀,纳差,四肢短小。P1为女孩,6岁,体健。入院查体:T:36℃,P:140次/分,R:68次/分,BP:85/56mm Hg,WT:2.05kg。 展开更多
关键词 黏多糖 综合征 新生儿 四肢短小 入院查体 临床资料 阴道流血
原文传递
新生儿期诊断的Crigler-Najjar综合征Ⅱ型1例
8
作者 霍媛 殷婷婷 高红霞 《中华新生儿科杂志(中英文)》 CAS CSCD 2023年第1期50-51,共2页
Crigler-Najjar综合征Ⅱ型是一种常染色体遗传病,可导致慢性、间歇性的黄疸症状,严重者可导致胆红素脑病。本文报道1例新生儿期诊断的Crigler-Najjar综合征Ⅱ型患儿,基因检测发现两个变异位点,及时干预后,随访至6个月,黄疸未再反复,生... Crigler-Najjar综合征Ⅱ型是一种常染色体遗传病,可导致慢性、间歇性的黄疸症状,严重者可导致胆红素脑病。本文报道1例新生儿期诊断的Crigler-Najjar综合征Ⅱ型患儿,基因检测发现两个变异位点,及时干预后,随访至6个月,黄疸未再反复,生长发育正常。 展开更多
关键词 Crigler-Najjar综合征 高胆红素血症 UGT1A1基因 新生儿
原文传递
双胎之一是KCNJ1基因纯合突变引起的Bartter综合征1例报告
9
作者 黄成艳 钟森 赵旸 《中国优生与遗传杂志》 2024年第7期1444-1446,共3页
目的 探讨1例巴特综合征Ⅱ型(BSⅡ)的临床特点,并明确其诊断及预防的重要性。方法 根据患儿临床表现、实验室检查(血钠、血钾、血肾素、醛固酮水平),进行遗传代谢性血筛及尿筛,并完善全外显子组测序。结果 本文报道1例BSⅡ型的患者,为... 目的 探讨1例巴特综合征Ⅱ型(BSⅡ)的临床特点,并明确其诊断及预防的重要性。方法 根据患儿临床表现、实验室检查(血钠、血钾、血肾素、醛固酮水平),进行遗传代谢性血筛及尿筛,并完善全外显子组测序。结果 本文报道1例BSⅡ型的患者,为双胎之一,患儿表现为严重高钾、低钠血症,多尿、生长发育迟缓等表现,其同胞哥哥无相关症状。Trio-全外显子组测序结果示患儿KCNJ1基因存在纯合致病变异(NM_153766.3:c.600C>G,p.Ser200-Arg),变异分别来源于父母,同胞哥哥为杂合子。该变异位点Sanger测序与全外显子组测序结果一致。结论 我们期望通过该患者的临床表现特点、结合其诊治经过等临床资料及遗传分析,以期为认识及诊治该病提供经验。 展开更多
关键词 新生儿巴特综合征ⅱ型 基因检测 KCNJ1纯和突变 高钾血症 肾钙质沉着症
原文传递
QSW-1型多用给氧湿化器在新生儿呼吸衰竭中的应用
10
作者 郭淑娴 王桂红 《中国新生儿科杂志》 CAS 1989年第1期14-15,共2页
我科自1986年9月起半年多来应用“北京儿研所”与“北京市锋利刀子厂”,合作研制的QSW-1型多用给氧湿化器,用其经鼻塞呼吸道持续正压(CPAP)给氧,在血气监测下,治疗了新生儿呼吸衰竭24例,除2例自动出院外,均全部成活: 临床资料一、一般... 我科自1986年9月起半年多来应用“北京儿研所”与“北京市锋利刀子厂”,合作研制的QSW-1型多用给氧湿化器,用其经鼻塞呼吸道持续正压(CPAP)给氧,在血气监测下,治疗了新生儿呼吸衰竭24例,除2例自动出院外,均全部成活: 临床资料一、一般资料本文24例,重症肺炎9例,胎粪吸入综合征4例,早产儿反复呼吸暂停4例,缺氧缺血性脑病4例,RDS1例,羊水吸入综合征2例。按血气分型:Ⅱ型呼吸衰竭轻症23例、重症1例。男婴10例,女婴14例。 展开更多
关键词 新生儿呼吸衰竭 QSW-1 湿化器 羊水吸入综合征 反复呼吸暂停 胎粪吸入综合征 缺氧缺血性脑病 CPAP 原发性呼吸暂停 呼吸衰竭
原文传递
Mobius综合征1例 被引量:4
11
作者 李小燕 王立文 钟建民 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第24期1911-1911,共1页
Mobius综合征是一种复杂的、罕见的后脑发育畸形,是由于先天性展神经(Ⅵ)和面神经(VII)麻痹所致,主要临床特征是面部瘫痪(面瘫)、眼球外展缺陷。本病发病率低,临床少见,现将1例报道如下。1临床资料 病例:男,1岁,第1胎,第... Mobius综合征是一种复杂的、罕见的后脑发育畸形,是由于先天性展神经(Ⅵ)和面神经(VII)麻痹所致,主要临床特征是面部瘫痪(面瘫)、眼球外展缺陷。本病发病率低,临床少见,现将1例报道如下。1临床资料 病例:男,1岁,第1胎,第1产,因母亲妊娠期糖尿病及宫内呼吸窘迫,于孕33“周剖宫分娩,出生体质量2kg。出生后1rainApgar评分9分,5minApgar评分10分。数小时后出现气促,哭声低弱,哭时口角右侧歪斜,诊断为新生儿呼吸窘迫综合征、Ⅱ型呼吸衰竭、新生儿肺炎、纵隔气肿、应激性溃疡、面神经麻痹、新生儿黄疸、低出生体质量儿、歪嘴哭综合征? 展开更多
关键词 MOBIUS综合征 新生儿呼吸窘迫综合征 APGAR评分 低出生体质量儿 面神经麻痹 后脑发育畸形 妊娠期糖尿病 呼吸衰竭
原文传递
双下肢麻木、疼痛、行走困难 被引量:1
12
作者 曹力 陈朝英 +2 位作者 牟京辉 陈大昆 杨霁云 《中国医刊》 CAS 2002年第7期56-56,60-61,共3页
关键词 新生儿巴特综合征 症状 下肢麻木 下肢疼痛 诊断 治疗 病案讨论
下载PDF
肺表面活性物质预防早产儿呼吸窘迫综合征的疗效分析 被引量:1
13
作者 杨东梅 冯宁 +1 位作者 王义 宋利 《中国妇幼保健》 CAS 北大核心 2008年第30期4350-4351,共2页
关键词 新生儿呼吸窘迫综合征 早产儿视网膜病 肺表面活性物质 疗效分析 预防 肺泡上皮细胞 慢性肺疾病 危重早产儿
原文传递
Dlkl、Jaggedl基因在大鼠肺泡Ⅱ型上皮细胞增殖及转分化中的作用 被引量:2
14
作者 祝晓溪 王超云 +3 位作者 朱国青 高瑞伟 马金帅 刘秀香 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第9期687-693,共7页
目的研究Notch的配体Dlkl和Jaggedl分别激活Notch信号通路后对大鼠肺泡Ⅱ型上皮细胞(AECⅡ)转分化及增殖的影响。方法在细胞培养体系中,分别加入重组蛋白Dlkl和重组人核转录因子-κB(rhNF-κB)(Jaggedl激活剂),正常组加入含120m... 目的研究Notch的配体Dlkl和Jaggedl分别激活Notch信号通路后对大鼠肺泡Ⅱ型上皮细胞(AECⅡ)转分化及增殖的影响。方法在细胞培养体系中,分别加入重组蛋白Dlkl和重组人核转录因子-κB(rhNF-κB)(Jaggedl激活剂),正常组加入含120mL/L胎牛血清的DMEM培养基作为对照,光镜和电镜下观察48、72、96h时间点AECⅡ增殖和转分化状况。血细胞计数器计数细胞;四甲基偶氮唑盐(M1Tr)比色法检测细胞增殖能力;免疫荧光双标法检测AECII特异性肺泡表面活性蛋白C(SP-C)及肺泡Ⅰ型上皮细胞(AECI)特异性水通道蛋白5(AQP5)的表达;时实荧光定量PCR检测转分化前后各时间点Notch配体Dlkl和Jaggedl、通路活化标志Notchl、靶基因Hesl及转分化标志物SP-C、AQP5mRNA的表达变化。结果细胞数及增殖能力:与正常组比较,Dlkl组细胞数及增殖能力明显提高[细胞数(×10^9/L)9.05±0.45比7.95±0.65,11.68±0.43比8.68±0.52,11.55±0.17比8.73±0.48,P均〈0.05;MTT结果(A值)0.699±0.050比0.462±0.080,0.912-t-O.080比0.535±0.040,0.726±0.050比0.540±0.020,P均〈0.05],转分化速度减慢;rhNF-κB组细胞数及增殖能力降低[细胞数(×10^9/L)4.95±0.33比7.95±0.65,4.73±0.71比8.68±0.52,4.04±0.11比8.73±0.48,P均〈0.05;细胞增殖能力0.398±0.030比0.462±0.080,0.402±0.070比0.535±0.040,0.380±0.110比0.540±0.020,P均〈0.05],转分化速度加快;单因素方差分析3组细胞之间的差别有统计学意义(细胞数:F=486.73,P=0.02;细胞增殖能力:F=37.16,P=0.02)。mRNA表达:与正常组比较,Dlkl组SP-CmRNA表达明显增多(P〈0.05),AQPSmRNA表达延迟且明显减少(P〈0.05),JaggedlmRNA始终呈弱表达或不表达,Dlkl、NotchlmRNA表达增多(P〈0.05),HeslmRNA表达减少(P〈0.05);rhNF-KB组SP—CmRNA表达明显降低(P〈0.05),AQP5mRNA表达提前,且增多(P〈0.05),DlklmRNA弱表达或不表达,Jag-gedl、Hesl、NotchlmRNA表达增强(P〈0.05)。单因素方差分析3组细胞之间SP-C、AQP5、Dlkl、Jaggedl、Hesl、NotchlmRNA的表达差异统计学意义(F=96.80,P=0.01;F=82.55,P=0.01;F=269.80,P=0.00;F=312.34,P=0.00:F=169.17,P=0.01;F=19.85,P=0.02)。结论不同配体激活Noteh信号通路后,对AECⅡ转分化和增殖有不同影响,Dlkl能促进增殖,抑制转分化,而Jaggedl则抑制增殖,促进转分化。 展开更多
关键词 肺泡上皮细胞 NOTCH DLK1 JAGGED1 新生儿呼吸窘迫综合征
原文传递
新技术·新方法
15
《医学信息》 1996年第12期37-38,共2页
新技术·新方法α-2b干扰素治疗慢性乙型肝炎的前瞻性对照研究湖南医科大学湘雅医院传染科在62例慢性乙型肝炎(乙肝)患者中,38例(治疗组)接受重组α-2b干扰素治疗,24例(对照组)接受抗乙肝免疫核糖核酸治疗.结... 新技术·新方法α-2b干扰素治疗慢性乙型肝炎的前瞻性对照研究湖南医科大学湘雅医院传染科在62例慢性乙型肝炎(乙肝)患者中,38例(治疗组)接受重组α-2b干扰素治疗,24例(对照组)接受抗乙肝免疫核糖核酸治疗.结果表明,治疗组HBeAg和HBVDNA... 展开更多
关键词 新技术 糖尿病 原发性肝内胆管细胞癌 肠系膜下静脉 慢性乙肝炎 病毒性肝炎 新生儿肝炎综合征 慢性活动性肝炎 秘灵王 人工晶体植入
下载PDF
复方丹参注射液在内儿科难治性疾病中的应用
16
作者 吴龙耀 《华夏医学》 1998年第2期132-133,共2页
复方丹参注射液在内儿科难治性疾病中的应用吴龙耀(广西贺州市妇幼保健院贺州市542800)复方丹参注射液作为治疗冠心病、心肌梗塞的有效制剂已久用于临床。近年来随着对其药理作用的深入研究,发现该药对许多疾病都有良好的治疗... 复方丹参注射液在内儿科难治性疾病中的应用吴龙耀(广西贺州市妇幼保健院贺州市542800)复方丹参注射液作为治疗冠心病、心肌梗塞的有效制剂已久用于临床。近年来随着对其药理作用的深入研究,发现该药对许多疾病都有良好的治疗作用。本文就其在内儿科难治性疾病中... 展开更多
关键词 复方丹参注射液 中西医结合 难治性疾病 疗效观察 新生儿缺血缺氧性脑病 慢性肺原性心脏病 肾病综合征 糖尿病 治疗机制 氧自由基
全文增补中
上一页 1 下一页 到第
使用帮助 返回顶部