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β-地中海贫血治疗新方法概述
1
作者
郭先凤
韩璐
+2 位作者
张绪超
张海航
刘静
《生理学报》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第3期496-506,共11页
血红蛋白病是全球范围内最常见的单基因遗传病之一,约有1%~5%的全球人口携带地中海贫血的突变基因。地中海贫血可根据输血需求分为输血依赖型地中海贫血和非输血依赖型地中海贫血。传统的治疗方式包括输血、脾切除手术、羟基脲疗法和铁...
血红蛋白病是全球范围内最常见的单基因遗传病之一,约有1%~5%的全球人口携带地中海贫血的突变基因。地中海贫血可根据输血需求分为输血依赖型地中海贫血和非输血依赖型地中海贫血。传统的治疗方式包括输血、脾切除手术、羟基脲疗法和铁螯合疗法等,它们目前被广泛应用于临床治疗,并构成了β-地中海贫血治疗指南所推荐的主要方法。然而,这些方法的应用存在着多种障碍和限制,因此迫切需要探索新的治疗方法。随着对β-地中海贫血的病理生理学过程的研究,人们对该疾病的发病机制有了更深入的了解。现已证明,地中海贫血的发病与无效红细胞生成(ineffective erythropoiesis,IE)、α/β-珠蛋白链比例失衡和铁过载等密切相关。针对不同的发病机制,新的治疗方法不断涌现。其中,治疗IE的新药物主要包括活化素受体II陷阱配体、Janus激酶2抑制剂、丙酮酸激酶活化剂和甘氨酸转运蛋白1抑制剂等;纠正血红蛋白链不平衡的新技术主要有骨髓移植术和基因编辑等;降低铁过载方面的措施则与抑制转铁蛋白和铁调素等的活性相关。这些新方法和新药物为β-地中海贫血的治疗和管理提供了新的思路和选择。
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关键词
Β-地中海贫血
珠蛋白链失衡
铁过载
无效红细胞生成
原文传递
铁过载的调控与其在骨髓增生异常综合征中的研究进展
被引量:
4
2
作者
顾树程
常春康
《诊断学理论与实践》
2012年第4期428-432,共5页
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)患者均存在不同程度的贫血,部分患者可形成输血依赖。近来,以无效红细胞生成为特征的疾病及由此引发的长期输血导致的铁过载逐渐引起人们的关注。关于铁过载的调控机制,本文着重就...
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)患者均存在不同程度的贫血,部分患者可形成输血依赖。近来,以无效红细胞生成为特征的疾病及由此引发的长期输血导致的铁过载逐渐引起人们的关注。关于铁过载的调控机制,本文着重就其中的铁调素、生长分化因子15(GDF15)、扭转原肠胚形成同系物1(TWSG1)、人遗传性血色素沉着症(HFE)基因与其在MDS中的研究进展作一综述。
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关键词
无效红细胞生成
铁调素
骨髓增生异常综合征
机制
原文传递
Mitapivat sulfate(Pyrukynd)
3
作者
张冰(编译)
王绍杰(审校)
《中国药物化学杂志》
CAS
CSCD
2022年第10期818-818,共1页
2022年2月17日,Agios制药公司研发的丙酮酸激酶激活剂mitapivat sulfate经美国FDA批准上市,商品名为Pyrukynd,用于治疗丙酮酸激酶缺乏的成人溶血性贫血。丙酮酸激酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,表现为丙酮酸激酶活性降低...
2022年2月17日,Agios制药公司研发的丙酮酸激酶激活剂mitapivat sulfate经美国FDA批准上市,商品名为Pyrukynd,用于治疗丙酮酸激酶缺乏的成人溶血性贫血。丙酮酸激酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,表现为丙酮酸激酶活性降低,并出现慢性溶血性贫血,伴有无效红细胞生成的迹象。
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关键词
丙酮酸激酶缺乏
慢性溶血性贫血
制药公司
SULFATE
常染色体隐性遗传性疾病
无效红细胞生成
激活剂
原文传递
地中海贫血的诊疗现状及分子生物学研究
被引量:
1
4
作者
吕丽娜
杨灿华
《医学信息》
2022年第11期33-36,共4页
地中海贫血是临床常见的遗传性慢性溶血性疾病,以珠蛋白肽链生成障碍为主要特征,目前该病的分子基础及遗传方式已较为明确,其诊疗方式及病理机制研究均取得了较大进展。本文现对地中海贫血的诊疗现状及分子生物学研究进行阐述。
关键词
地中海贫血
血红蛋白
珠蛋白基因
铁螯合剂
无效红细胞生成
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职称材料
题名
β-地中海贫血治疗新方法概述
1
作者
郭先凤
韩璐
张绪超
张海航
刘静
机构
中南大学生命科学学院
中南大学血液学基础与应用湖南省重点实验室
出处
《生理学报》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第3期496-506,共11页
基金
supported by the National Natural Science Foundation of China(No.81920108004 and 82270127)
Postgraduate Scientific Research Innovation Project of Hunan Province,China(No.CX20220132)。
文摘
血红蛋白病是全球范围内最常见的单基因遗传病之一,约有1%~5%的全球人口携带地中海贫血的突变基因。地中海贫血可根据输血需求分为输血依赖型地中海贫血和非输血依赖型地中海贫血。传统的治疗方式包括输血、脾切除手术、羟基脲疗法和铁螯合疗法等,它们目前被广泛应用于临床治疗,并构成了β-地中海贫血治疗指南所推荐的主要方法。然而,这些方法的应用存在着多种障碍和限制,因此迫切需要探索新的治疗方法。随着对β-地中海贫血的病理生理学过程的研究,人们对该疾病的发病机制有了更深入的了解。现已证明,地中海贫血的发病与无效红细胞生成(ineffective erythropoiesis,IE)、α/β-珠蛋白链比例失衡和铁过载等密切相关。针对不同的发病机制,新的治疗方法不断涌现。其中,治疗IE的新药物主要包括活化素受体II陷阱配体、Janus激酶2抑制剂、丙酮酸激酶活化剂和甘氨酸转运蛋白1抑制剂等;纠正血红蛋白链不平衡的新技术主要有骨髓移植术和基因编辑等;降低铁过载方面的措施则与抑制转铁蛋白和铁调素等的活性相关。这些新方法和新药物为β-地中海贫血的治疗和管理提供了新的思路和选择。
关键词
Β-地中海贫血
珠蛋白链失衡
铁过载
无效红细胞生成
Keywords
β-thalassemia
globin chain imbalance
iron overload
ineffective erythropoiesis
分类号
R556.6 [医药卫生—血液循环系统疾病]
原文传递
题名
铁过载的调控与其在骨髓增生异常综合征中的研究进展
被引量:
4
2
作者
顾树程
常春康
机构
上海交通大学附属第六人民医院血液科
出处
《诊断学理论与实践》
2012年第4期428-432,共5页
基金
国家自然科学基金(NSFC81170463)
文摘
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)患者均存在不同程度的贫血,部分患者可形成输血依赖。近来,以无效红细胞生成为特征的疾病及由此引发的长期输血导致的铁过载逐渐引起人们的关注。关于铁过载的调控机制,本文着重就其中的铁调素、生长分化因子15(GDF15)、扭转原肠胚形成同系物1(TWSG1)、人遗传性血色素沉着症(HFE)基因与其在MDS中的研究进展作一综述。
关键词
无效红细胞生成
铁调素
骨髓增生异常综合征
机制
分类号
R733.3 [医药卫生—肿瘤]
原文传递
题名
Mitapivat sulfate(Pyrukynd)
3
作者
张冰(编译)
王绍杰(审校)
机构
沈阳药科大学
出处
《中国药物化学杂志》
CAS
CSCD
2022年第10期818-818,共1页
文摘
2022年2月17日,Agios制药公司研发的丙酮酸激酶激活剂mitapivat sulfate经美国FDA批准上市,商品名为Pyrukynd,用于治疗丙酮酸激酶缺乏的成人溶血性贫血。丙酮酸激酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,表现为丙酮酸激酶活性降低,并出现慢性溶血性贫血,伴有无效红细胞生成的迹象。
关键词
丙酮酸激酶缺乏
慢性溶血性贫血
制药公司
SULFATE
常染色体隐性遗传性疾病
无效红细胞生成
激活剂
分类号
R44 [医药卫生—诊断学]
原文传递
题名
地中海贫血的诊疗现状及分子生物学研究
被引量:
1
4
作者
吕丽娜
杨灿华
机构
广西医科大学附属武鸣医院血液内科
出处
《医学信息》
2022年第11期33-36,共4页
文摘
地中海贫血是临床常见的遗传性慢性溶血性疾病,以珠蛋白肽链生成障碍为主要特征,目前该病的分子基础及遗传方式已较为明确,其诊疗方式及病理机制研究均取得了较大进展。本文现对地中海贫血的诊疗现状及分子生物学研究进行阐述。
关键词
地中海贫血
血红蛋白
珠蛋白基因
铁螯合剂
无效红细胞生成
Keywords
Thalassemia
Hemoglobin
Globin gene
Iron chelator
Ineffective erythropoiesis
分类号
R556 [医药卫生—血液循环系统疾病]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
β-地中海贫血治疗新方法概述
郭先凤
韩璐
张绪超
张海航
刘静
《生理学报》
CAS
CSCD
北大核心
2024
0
原文传递
2
铁过载的调控与其在骨髓增生异常综合征中的研究进展
顾树程
常春康
《诊断学理论与实践》
2012
4
原文传递
3
Mitapivat sulfate(Pyrukynd)
张冰(编译)
王绍杰(审校)
《中国药物化学杂志》
CAS
CSCD
2022
0
原文传递
4
地中海贫血的诊疗现状及分子生物学研究
吕丽娜
杨灿华
《医学信息》
2022
1
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职称材料
已选择
0
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