两例先天性无痛症患者的心理生理特点研究 Ⅱ.对致痛性强刺激的知觉和反应

本工作对两例先天性无痛症患者对于致痛性强刺激的知觉和反应进行了研究(例1女,10岁,例2男,13岁)。对照组为20例正常儿童,性别和年龄均与患儿相匹配。 结果:1),生活中痛:两例患儿均无(包括痛感觉和痛反应)。2)实验性痛:①痛感觉:两例患儿均无;②“痛”反应:例1有“痛”反应(脉搏和呼吸的变化以及行为反应明显,大致与正常儿童相似)。例2无“痛”反应(脉搏和呼吸的变化轻微,无行为反应,与正常儿童不同)。 由结果看来,先天性无痛症患者似乎可分为两种类型:不完全型(如同例1)和完全型(如同例2)。存在有“痛”反应而无痛感觉的无痛症患者。 本工作结果从另一侧面为痛的两成分学说提供了依据。

先天性无痛症并发下肢夏科氏关节1例

病例:男,11岁,三岁时被发现双足踝关节无痛性肿胀,曾在多家医院就诊,先后被诊断为“双踝关节结核”及“踝部骨折”,分别给予抗痨药物治疗及石膏外固定制动,病情减轻。其后双踝关节随生长发育反复肿胀。1992年3月患儿又因双踝关节无痛性肿胀入我院。详询病史。

两例先天性无痛症患者的心理生理特点研究 Ⅰ.情绪特点

本工作研究两例先天性无痛症患者的心理特点,主要是其情绪特点,以探讨疼痛和情绪的关系,并借以检验疼痛学说的意义。例一,女,10岁,智力略低于正常,艾森克少年儿童人格问卷表评定人格正常。与身体损伤有关的恐惧感明显缺乏,但与社会和教育影响有联系的恐惧感却甚于正常儿童。情绪急躁,易发作暴发性脾气而不能控制。在突然刺激(强光、强铃声)下的反应和正常儿童相近。例二,男,13岁,智力明显落后,人格评定正常,各种恐惧感均明显缺乏。情绪经常呈明显欣快状态。突然刺激下有口语惊吓和动作反应但无相应的面部表情和植物性神经系统的变化。两例均有无目的的多动作表现。看来疼痛和情绪有某种关系,但本结果并不能证实疼痛的情绪学说。

两例先天性无痛症患者的针感和针刺反应—针感和痛觉关系的研究

给患者进行针刺疗法时常会引起一种特殊的复杂的感觉,称为“针感”。针感中是否包含疼痛的成分,抑或其本身就是一种特殊形式的疼痛(所谓“以痛制痛”),这是研究针刺问题时难以解决的课题之一。本工作以罕见病“先天性无痛症”的患者为对象,试图借以探讨针感和痛觉的关系。受试与实验方法实验受试为先天性无痛症患者二例,另随机选取年龄相当的男(12至14岁)、女(9(1/2)至11岁)儿童各10名作为对照。无痛症患儿例一82年检查一次(20天)例二81年至83年每年各检查一次。

先天性无痛症(附3例报告及文献复习)

本文报告3例先天性无痛症，并对国内文献报告的16例进行了分析。重点分析了临床X线表现，并讨论了定义、分类、病因、病理、诊断及鉴别诊断。本病的X线征象主要有：①骨折，②夏科氏关节，③骨关节感染，④骨软骨炎，⑤骺板损伤。此外，笔者认为本病可能合并有中外胚层发育不良。

关于先天性无痛症

关于先天性无痛症福建医学院附属第二医院王定深，刘德鑫综述福建省立医院王尔桢审校先天性无痛症（ＣｏｎｇｅｎｉｔａｌＩｎｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｔｏＰａｉｎ）是一种罕见的先天性感觉神经病综合征，表现为痛觉迟钝或丧失，可伴发无汗症。Ｎｅｌａｔｏｎ（１８５２）首...

揭秘人类先天无痛症的病理基础——电压门控钠通道Nav 1.7在人类痛觉中的功能作用

人类先天无痛症(congenital insensitivity to pain,CIP)可能源于电压门控钠通道(VGSC)NaV 1.7基因SCN9A的功能丧失型突变。这也提示NaV 1.7有可能作为镇痛药物研发的关键靶标。本文作者利用多模式技术方法,系统研究了NaV 1.7的突变如何导致人类对疼痛变得不敏感。皮肤活检和显微神经造影术结果显示,CIP病人的C-纤维型伤害性感受器神经元明显缺失,这也反映在对其进行的功能磁共振成像(fMRI)的结果:辣椒素对脑皮质的激活作用明显降低。内源性表达NaV 1.7的表位标记实验结果显示,NaV 1.7定位于人工诱导多能干细胞(iPSC)产生的伤害性感受器神经元的胞体细胞膜、轴突、轴突末端和郎飞结处。来源于CIP病人的iPSC伤害性感受器神经元不能对去极化刺激产生合适的反应,证明NaV 1.7是神经元兴奋性的关键调节因子。本文作者进一步应用iPSC伤害感受器神经元作为筛选平台,发现一些正进行临床试验的NaV 1.7阻断剂实际上缺乏对NaV 1.7的选择特异性。综上,CIP病人的无痛症状是由于功能性伤害感受器的严重缺失而产生,其比在啮齿动物模型上的实验结果更为明显。当然也不能排除急性药理学阻断NaV 1.7导致伤害性感受器缺失的可能性。

先天无痛症影像分析与临床诊断

先天无痛症(Congenital Indifference to Pain)是一种罕见的疾病,病例稀少,病因至今尚不清楚,诊断需要依靠分子生物技术同时结合病史和临床检查进行确诊,当影像检查发现多发陈旧骨折伴脱位时候,应想到此病可能性。本文总结我院收治的2例无痛症患者的临床与影像学资料。

先天性无痛症2例报告

先天性无痛症是一种少见病,其主要临床特点是全身性先天无痛觉,1932年由Dearborn首先报道此病,迄今文献已报道仅100例左右,国内有10余例报告。此病原因不明确,我们遇到2例,报告如下。例1 女性,3岁5个月,莱西县人,患儿自幼多次打预防针、肌注青霉素,从不啼哭;出生半年患儿长牙齿后反复多次咬破舌尖,曾3次将舌尖咬碎少许吐出,此时患儿亦不啼哭,照样玩耍,无痛苦表情;1岁至2岁时曾4次用双手拿烧红的铁钩。

先天性无痛症1例报告

患者，女，34岁。因“右小腿外伤伴破行一天”于1989年6月3日就诊。患儿一天前玩耍时跌伤右小腿，能跛行，不述疼痛。患儿以往经常咬破口唇及舌尖，玩耍时身上常有碰伤、刺伤或烫伤，并常将指头放入口中玩咬出血，甚至将来节指头咬掉；口渴叶自行揭开暖瓶塞，直接饮开水，口腔烫起水泡而溃烂。

研究发现基因变异导致先天性无痛症

据2009年12月1日英国《自然·遗传学》杂志报道，德国汉堡-埃彭多夫大学医院研究人员领导的一个国际研究小组发现了导致某种先天性无痛症的基因变异。

先天性无痛症1例

男性,6岁,自幼发现全身无痛,智能低下,于1988年10月2日就诊。1岁时将乳齿2枚自行用手拔除。以后每长出牙齿,均被其拔除,拔牙时不哭。2岁时手握烧红的火钳,致Ⅱ°～Ⅲ°灼伤也不哭。

母爱的伟力:泣血拯救“无痛症”儿子

有一种世所罕见的“超人”,面对酷暑烈日的炙烤,永远不会流一滴汗;即使腿脚被摔断,他们也丝毫感觉不到疼痛。湖北一对年轻夫妻所生的双胞胎儿子,就双双患上了这种只有亿万分之一概率的“无汗无痛症”,但它绝非孩子与生俱来的“特异功能”,而是一只要将他们推向命运深渊的魔掌。疼痛是上天赐予人类最深沉的礼物,有了痛觉,人们才形成了自我保护机制。为让儿子体会到世间的热和痛,母亲一直在心惊肉跳中付出着泣血的爱……

“怪症”困惑医学界八:“无痛症”:这个女童永远不怕痛

美国明尼苏达州大湖市9岁女童盖比·佥拉斯是个“不怕痛的女孩”．自她长这么大以来，不管走路摔跤还是磕落牙齿，她都从来没有哭过一声。