肾小球囊肿病合并ANCA相关性血管炎肾损害1例

肾小球囊肿病（glomerulocystic kidney disease,GCKD）是一种罕见的肾囊肿性疾病.1941年,Roos[1]等在1名患有佝偻病、肾功能衰竭的婴儿身上首次发现肾小球病变,并将其归属于肾囊肿性疾病.大约20年后,Bialestock[2]用显微切割技术在婴儿身上进一步界定了肾小球囊肿与肾发育不良有关.1976年,Taxy和Filmer[3]首次将其定义为“肾小球囊肿病”.肾小球囊肿病主要见于新生儿和儿童,并多伴有遗传疾病和先天畸形,偶尔也发生于成人.检索有关文献,目前国内仅有2例关于成人GCKD的报道.GCKD的形态学特征为不同程度的鲍曼囊扩张,同时伴有肾小球血管丛萎缩或退化,本例不仅符合GCKD的典型病理特征,而且合并有新月体形成,结合患者的病史、临床表现、病理检查,诊断为肾小球囊肿病合并ANCA相关性血管炎肾损害.

王艳玲：玻璃体腔注药术后无菌性眼内炎，临床防治有绝招

玻璃体腔注射抗VEGF药物已成为息肉状脉络膜血管病变、视网膜静脉阻塞继发黄斑水肿等的标准治疗措施，但眼内炎仍是临床不可小觑危及视力的并发症。尤其是对无菌性眼内炎，相关文献报道不多且不够详尽。首都医科大学附属北京友谊医院眼科主任王艳玲教授通过“解剖一个麻雀”——回顾一例典型临床病例的治疗过程，从临床经验和文献两方面剖析了一个棘手的治疗领域——玻璃体腔注药术无菌性眼内炎的病因和临床表现，并提出了详尽的临床防治策略。

抗菌药物引起的药源性肾损害的病理类型及其相关药物有哪些？

答：药源性肾损害是由药物、化学物质或生物霉素引起的肾结构、功能的病变。各种药物（尤其是抗菌药物）所致肾损害的毒理作用不同，病变部位不同，因此，肾组织的病理改变也不同。肾小管及肾间质受累最为常见，肾小球和肾血管损伤相对较少。

婴儿不完全川崎病合并无菌性脑膜炎1例

川崎病（KD）是一种小儿好发的原因不明的血管炎综合征,可累及全身多个系统,易导致冠状动脉病变,目前已成为小儿后天性心脏病的主要病因。近几年来不完全KD的报道越来越多,大多发生在婴儿,甚至有新生儿不完全川崎病的报道[1]。KD的诊断主要是依赖临床表现,而不完全川崎病（IKD）的临床表现不典型不完全,有些则以某些少见症状起病,如肝功能损害、多关节肿痛、胆囊炎、肾脏受累、无菌性脑膜炎等[2],

血清中性粒细胞/淋巴细胞比值与2型糖尿病患者大血管病变的相关性研究

2型糖尿病是临床常见慢性代谢性疾病,占糖尿病总发病率的90%以上,严重威胁人类的健康。大血管并发症是糖尿病患者致残、致死的根本原因。炎症反应与糖尿病的大血管病变密切相关。中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)作为新发现的炎症指标,研究已表明NLR与胰岛素抵抗、早期糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变等具有相关性。颈动脉中膜厚度(IMT)是目前公认观察早期动脉粥样硬化进展和消退的指标,能用于反映糖尿病大血管病变的程度。

ANCA相关性血管炎肾损害合并奴卡菌感染性心包炎一例

奴卡菌所致的感染性心包炎同内鲜有报道，国外也只有个案报道。本科收治1例ANCA相关性血管炎肾损害合并奴卡菌感染性心包炎，现报道如下。

髋关节假体金属离子的产生及其相关影响的研究进展

髋关节置换已经成为现阶段解决骨关节疾病、创伤的重要手段。随着材料学和髋关节假体制备技术的进展,使得更多类型髋关节假体成为了可能。由于现有的材料及工艺的限制,界面由不同材质制备的假体各有其优缺点。不过绝大多数金属合金制造的假体,均有金属离子释放的可能,其中金属离子的释放对人体局部和全身的影响是一个非常值得关注的问题。因此,本文从髋关节假体释放的金属离子的来源及影响释放的因素着手,回顾其对人体局部和全身的影响及其可能产生的短、中、长期并发症,以期对后续的治疗及临床观察提供全面、有效的依据。

IgG4相关性垂体炎研究进展

垂体炎是一种以垂体炎症和细胞浸润为特征的疾病，组织学上分为淋巴细胞性垂体炎（又称自身免疫性垂体炎）［1］、肉芽肿性垂体炎、黄瘤性垂体炎、坏死性垂体炎、IgG4相关性垂体炎和混合性垂体炎。垂体炎患者从磁共振上表现为鞍区占位病变，如对该病认识不足，易被误诊为垂体腺瘤，不恰当地进行鞍区肿物切除，易造成永久性地垂体功能低下并需要终生激素替代治疗。 IgG4相关性疾病是一种以血清IgG4水平升高及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征的慢性、系统性疾病，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等［2］。 IgG4相关性垂体炎是IgG4相关性疾病的一种，其主要特点是浆细胞对垂体和（或）垂体柄的浸润，导致垂体功能改变或占位效应［3］。该病由Vliet和Perenboom［4］于2004年首先描述，Wong等［5］于2007年首次行病理学诊断。目前国内对该病的病例报道甚少，本综述就IgG4相关垂体炎的临床特点和诊治标准总结如下。

原发性干燥综合征与视神经脊髓炎

SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫病,尤以涎腺及泪腺受累为主.其临床表现最常见为口、眼干燥,但也可出现广泛的多系统损害,包括呼吸、消化、神经、泌尿、血液系统等.SS相关神经病变又可分中枢及外周,由于被报道的种类非常多,目前尚没有国际认可的范围界定,故不同文献报道的疾病发生率差异很大,平均约20％的SS患者在其病程中出现神经系统损害.SS相关中枢神经病变归纳起来主要包括以下方面：①局灶病变：如癫痫发作、小脑综合征、偏身感觉或运动障碍、视神经病等;②弥漫病变：如认知功能异常、痴呆、神经精神异常、无菌性脑膜脑炎等;③脊髓病变：如急性横贯性脊髓炎、慢性进展性脊髓炎、低位运动神经元疾病、神经源性膀胱等;④其他病变：有极少SS合并出现进展性多发性硬化样综合征、中枢神经系统血管炎的报道[1].

原发性奴卡菌脑脓肿一例

患者女，65岁，因突发口齿不清伴发作性意识障碍、抽搐1周于2014年1月14日收入复旦大学附属华山医院。患者2013年6月出现反复低热，实验室检查：抗核抗体（ANA）1；10000，抗中性粒细胞胞质抗体（ANcA）和抗髓过氧化物酶（MPO）阳性，拟诊为ANCA相关性小血管炎。予以口服甲泼尼龙24mg／d，后逐渐减量至8mg／d维持治疗。

人工全髋关节翻修术患者血清钴铬离子浓度与局部组织病理变化的关系

目的探讨人工全髋翻修术患者外周血血清钴铬离子水平与假体周围组织无菌性淋巴细胞为主型血管炎相关病变(ALVAL)的关系。方法纳入2015年1月至2018年9月在北京积水潭医院行人工髋关节翻修术且除髋关节假体外不携带其他含钴铬材料的内植物,术前血清钴、铬离子浓度高于梅奥诊所参考标准的患者17例。男9例,女8例。其中右侧髋关节10例,左侧7例。术中取假体周围组织行病理检查,按Campbell-ALVAL评分系统评分,通过SPSS软件分析金属离子水平与ALVAL评分之间的相关性。结果 17例患者体质量指数(BMI)(23. 8±3. 2) kg/m2。摩擦界面为金属-金属(MOM) 5例,金属-聚乙烯(MOP) 12例。病理Campbell-ALVAL评分4分1例,5分1例,6分6例,7分7例,8分1例,9分1例,MOP组和MOM组术前金属离子水平与ALVAL评分之间均无相关性(r分别为0. 09﹑0. 26,P> 0. 05);而钴和铬离子浓度之间存在相关关系(r=0. 836,P <0. 001)。结论 ALVAL的诊断仍以镜下病理检查为诊断依据,人工髋关节翻修术前的血清钴铬离子升高可以提示ALVAL的存在,钴和铬离子浓度之间存在相关关系,但其钴和铬离子浓度高低与ALVAL均无相关。这表明金属离子水平并不是ALVAL的独立作用机制,也不适合单独作为ALVAL的预测指标及翻修手术适应证选择。

糖尿病与感染

①皮肤的完整性是机体抵御细菌侵犯的第一道防线。由于糖尿病的血管病变及周围神经病变的广泛存在，使皮肤易损、易裂，成为细菌侵入的缝隙。②糖尿病患者的体液免疫机制中，抗体及补体的产生减少。对沙门菌、大肠杆菌及金黄色葡萄球菌的凝集素显著减少。③糖尿病患者的细胞免疫机制中，多形核白细胞、单核细胞及巨噬细胞的移动性、趋化性、吞噬性、黏附性及杀菌能力均降低。淋巴细胞功能大致正常。