早发癫（痫）性脑病的研究进展

早发癫（痫）性脑病（early-onset epileptic encephalopathy,EEE）是指一组在新生儿期或婴儿期起病的严重癫（痫）综合征,为药物难治性全面或局灶发作性癫（痫）,脑电图存在频繁而广泛的异常放电,常伴随严重发育迟缓和行为异常.发作间期脑电图改变具有年龄依赖性,并与智力运动发育落后密切相关.EEE主要包括早期肌阵挛脑病、大田原综合征、婴儿严重游走性局灶性癫（痫）、婴儿痉挛症及Dravet综合征.EEE的病因具有异质性,多数仍不明确,对多种抗癫（痫）药物及非药物疗法反应欠佳.EEE预后不良,多数患儿遗留有严重智力运动发育落后,部分甚至存在猝死的风险.