π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的疗效比较

目的对比π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的围手术期风险因素及术后疗效,探讨两种治疗方法的优劣,为婴幼儿非综合征型矢状缝早闭个体化治疗方案的选择提供参考。方法回顾性分析2018年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的非综合征型矢状缝早闭婴幼儿临床资料,根据治疗方法分为π型截骨术后辅助头盔治疗组和颅骨重建术治疗组,对两组患儿围手术期数据以及术前、术后随访期间头颅指数和颅腔容积进行统计学分析。结果π型截骨术后辅助头盔治疗组11例,男8例、女3例;颅骨重建术组6例,男4例、女2例。π型截骨术后辅助头盔治疗组与颅骨重建术治疗组患儿术前、术后随访期间头颅指数以及术前颅腔容积分别为:术前头颅指数(0.72±0.06)比(0.67±0.04),术后随访期间头颅指数(0.77±0.06)比(0.73±0.01),术前颅腔容积(753.54±94.25)mL比(812.02±79.89)mL,以上差异均无统计学意义(P>0.05)。而年龄[(8.23±2.10)个月比(14.57±5.54)个月]、手术时长[(2.24±0.22)h比(5.00±0.52)h]、术中出血量[70.0(57.5,122.5)mL比120.0(100.0,127.5)mL]、住院费用[31355.0(27595.0,37554.0)元比116414.5(98185.3,124383.5)元]以及术后随访颅腔容积[(823.72±93.94)mL比(956.54±149.31)mL]比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论π型截骨术后辅助头盔治疗和颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭,均能改善患儿头颅指数和颅腔容积;π型截骨术后辅助头盔治疗手术时间短、术中出血少、治疗费用低,而颅骨重建术对于患儿术后颅腔容积的扩大更具优势。

额眶前移手术对额缝早闭患儿额叶容量及社会情绪改善的效果评价

目的探讨额眶前移手术改善额缝早闭患儿额叶容量和社会情绪的效果。方法回顾性分析自2017年1月至2021年10月在上海市儿童医院诊断并接受额眶前移手术治疗的15例额缝早闭患儿临床资料。分别于术前、术后1年及末次随访[术后(52±19)个月]时,采用头颅MRI检查及Slicer 5.4.0进行前额体积、脑体积和额角的计算,同期采用社会情绪调查量表对患儿社会情绪进行评估。结果15例均行额眶前移手术。术前额叶体积为106.58(103.38,112.35)cm^(3),脑体积为528.65(496.57,563.36)cm^(3),额角为91.3(89.6,93.3)°,额叶/脑比例为20(20,20)%;术后1年额叶体积为149.64(145.64,168.85)cm^(3),脑体积为623.71(587.76,651.87)cm^(3),额角为109.5(106.4,114.6)°,额叶/脑比例为24(20,30)%;末次随访时,额叶体积为217.18(208.44,238.42)cm^(3),脑体积为870.62(786.21,961.88)cm^(3),额角为116.4(113.4,120.7)°,额叶/脑比例25(20,30)%;上述指标于术后1年及末次随访显示均较术前明显改善(P<0.05)。术后1年额叶增长比例32(30,30)%,显著高于脑增长比例15(10,20)%,差异有统计学意义(P<0.05);末次随访时额叶增长比例51(50,50)%,脑增长比例39(30,40)%,差异有统计学意义(P<0.05)。患儿术前社会情绪得分为85(85,95)分,显著高于正常界值(50分);术后1年随访时,社会情绪显著下降至50(50,55)分,基本接近正常界值;末次随访时,社会情绪得分为35(30,40)分,15例患儿均低于界值,达到正常水平,较术前显著改善(P<0.05)。结论额眶前移术可显著增加额缝早闭患儿额叶容量,改善前额畸形,同时有效改善不良社会情绪。

不同年龄段矢状缝早闭的手术治疗探讨

矢状缝早闭是最常见的颅缝早闭类型,不同月龄矢状缝早闭的手术理念、手术方式均存在差异,术中需要进行个体化调整的手术细节也相对繁杂。本文结合国内外文献及笔者手术经验,对不同月龄矢状缝早闭的手术治疗进行探讨,提出基于单中心经验的矢状缝早闭标准术式。

以健侧为镜像治疗单侧冠状缝早闭症疗效分析

目的探讨婴幼儿单侧冠状缝早闭症的临床特点及手术治疗方法。方法回顾性分析湖南省儿童医院神经外科2019年3月至2023年3月收治的27例单侧冠状缝早闭症患儿临床资料。患儿年龄均大于3个月,头颅外观均呈不同程度前斜头畸形,均经头面部CT平扫加三维重建明确诊断,行3D打印设计骨瓣,根据颅骨畸形特点、畸形程度及就诊年龄制定手术方案。手术均以健侧为镜像行患侧眼眶重塑整形、以成形眶骨瓣为基线与额骨瓣契合成为"新额部"。观察患儿前斜头畸形改善情况以及颅腔容积变化。结果27例单侧冠状缝早闭症患儿术后平均随访2.4年(3个月至4年),双侧前额与双侧眼眶均位于同一冠状面,前斜头畸形与患侧额叶发育均较术前明显改善,无一例再次手术病例。结论对于大于3月龄的单侧冠状缝早闭患儿,采取以健侧为镜像重塑患侧眼眶,以成形眶骨瓣为基线重塑额骨瓣形成"新额头"的颅骨重塑整形手术,可获得满意疗效。

颅缝发育与颅缝早闭的分子机制

颅骨的发育依赖于颅缝(cranial suture)正常的骨供给,期间颅缝的间充质干细胞经历系统地增殖和成骨分化以保证骨的正常生长。遗传因素或外界干扰则可能引起干细胞的过度成骨分化,导致颅骨的过早闭合,称为颅缝早闭。颅缝细胞与细胞外基质、骨膜以及脑膜共同构成颅缝微环境(niche)。它们相互调节以保证颅缝的正常发育。临床研究发现,绝大多数颅缝早闭(craniosynostosis)患者都伴有硬脑膜和细胞外基质(extracellular matrixc,ECM)的异常。许多研究也发现,作用于颅缝的异常外界机械刺激也可能导致颅缝发育的异常。考虑到颅缝发育受多方面因素影响,本篇综述将介绍近年来有关颅缝微环境异常,以及机械力在调控颅缝发育中的研究进展,总结颅缝早闭发生的分子机制和目前研究方向,旨在为该病的诊断治疗提供新的思路。

自塑形导管插管对婴幼儿颅缝早闭Cor、E、NA水平的影响

目的探讨自塑形导管插管对婴幼儿颅缝早闭皮质醇(Cor)、肾上腺素(E)和去甲肾上腺素(NA)水平的影响。方法依据随机数字表法将2020年12月至2021年12月南京医科大学附属儿童医院收治的76例全麻下行颅缝早闭手术患儿分为对照组(38例)和观察组(38例),对照组采用插管钳辅助插管,观察组则采用自塑形导管插管。记录两组插管相关指标、喉镜暴露分级及在诱导后(T_(0))、声门暴露时(T_(1))、插管后1 min(T_(2))、插管后3 min(T_(3))时平均动脉压(MAP)、心率(HR)、血氧饱和度(SpO2)变化情况;比较两组血清Cor、E、NA变化水平。结果观察组插管时间短于对照组,首次插管成功率则高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组喉镜暴露分级比较,差异无统计学意义(P>0.05)。T_(0)~T_(3)两组患儿HR、MAP均呈先升高后降低趋势,其中T_(2)时刻观察组HR、MAP低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。和T0相比,两组T_(3)血清Cor、E和NA水平均升高,观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论相较于插管钳辅助插管,自塑形导管插管能够缩短颅缝早闭婴儿插管时间,提高首次插管的成功率,且患儿的生命体征相对更加平稳,应激反应相对更低。

6例颅缝早闭症患儿颅缝再造术手术前后的护理

总结6例颅缝早闭症患儿行颅缝再造术手术前后的护理。术前对患儿及家属进行健康宣教,提供心理护理,增强家长战胜疾病的信心,完善术前准备及护理;术后密切观察病情变化、加强管路护理、伤口护理、术后并发症的预防及护理、营养支持、康复指导等措施,进行精细化、个体化的护理。6例患儿均无并发症发生,康复出院,患儿及其家长对治疗效果满意。

颅缝早闭的诊治现状及未来研究方向

颅缝早闭是一类先天性疾病,其特征是一条或多条颅骨缝过早闭合,导致头型异常、颅内压升高以及一些潜在发育问题。诊断方法以三维头颅CT成像为主,较新的诊断手段包括"黑骨"磁共振、三维摄影技术等。颅缝早闭通常需要手术纠正,从而为颅骨和大脑的生长创造条件,具体治疗方法取决于颅缝早闭的类型以及严重程度。常用手术方法包括内镜下条状颅骨切除术、浮动骨瓣颅骨切开术、颅骨牵张技术等。数字模拟、手术导航、增强现实(angmented reality,AR)等技术也已广泛应用于颅缝早闭的诊治。本文就近年来颅缝早闭的诊断治疗现状以及未来研究方向进行述评。

儿童颅缝早闭二次手术影响因素分析

目的探讨儿童颅缝早闭手术后二次手术的影响因素。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心神经外科于2016年3月至2023年8月采取手术治疗的儿童颅缝早闭患儿临床资料,按是否接受二次手术分成一次手术组及二次手术组。收集两组患儿性别、年龄、颅缝早闭类型、手术方式、手术时间、出血量等,并对可能导致二次手术的影响因素进行分析。结果共纳入儿童颅缝早闭133例,其中119例接受一次手术(为一次手术组),14例接受二次手术(为二次受试组)。单因素分析提示,二次手术组患儿中单纯行颅缝切开术人数占比明显高于一次手术组,差异有统计学意义(50.0%比11.8%,χ^(2)=11.047,P=0.001);二次手术组第一次手术时年龄[7.50(3.75,10.00)个月]小于一次手术组[11(6,25)个月],差异有统计学意义(Z=-2.39,P=0.017);二次手术组第一次手术时体重[6.75(6.00,8.25)kg]低于一次手术组[9(7,11)kg],差异有统计学意义(Z=-3.195,P=0.001);二次手术组第一次手术时间[120(73.75,185.00)min]少于一次手术组[190(135,245)min],差异有统计学意义(Z=-2.494,P=0.013);二次手术组患儿第一次手术出血量[100(50,200)mL]少于一次手术组[200(100,300)mL],差异有统计学意义(Z=-2.374,P=0.018)。进一步的多因素分析显示,单纯行颅缝切开术可能是二次手术的影响因素(OR=4.406,95%CI 1.038-18.708,P=0.044)。结论手术是治疗颅缝早闭的有效方法。手术方式可能是患儿是否需要二次手术的影响因素,单纯行颅缝切开术可能需要接受二次手术,在制定治疗方案时应予适当考虑。

继发于颅缝早闭症的颅内高压的病因及诊治

颅缝早闭症是一种常见的颅颌面畸形,发病率居先天性颅面部骨骼畸形的第二位。除外观畸形、功能障碍以外,颅内高压也是其常见并发症,可能造成呕吐、视乳头水肿、脑疝、死亡等严重后果。故针对颅缝早闭症患儿的早期筛查、颅内高压风险评估、发病机制研究、临床治疗等均十分重要。本文回顾既往文献,针对颅缝早闭而继发颅内高压的发病机制、临床症状、诊断、治疗、风险评估及预防等进行综述。

颅缝早闭患儿延迟就医现状及其影响因素分析

目的探讨颅缝早闭患儿延迟就医现状及其影响因素,能够为患儿的临床治疗提供参考价值。方法选择2021年1月—2023年1月在某医院住院的268例颅缝早闭患儿及监护人作为研究对象,采用一般资料调查表、社会支持评定量表对患儿进行调查研究。结果在268名颅缝早闭患儿中,有57例(21.27%)患儿出现就医延迟现象,患儿监护人的家庭月收入、监护人的文化程度、社会支持及居住地是颅缝早闭患儿延迟就医的主要影响因素(P<0.05)。多元线性回归分析结果显示,影响颅缝早闭患儿延迟就医的主要因素是患儿的家庭月收入(t=2.368,P=0.001)、监护人的文化程度(t=2.498,P=0.001)、社会支持(t=2.276,P=0.001)。结论颅缝早闭患儿的就医延迟较为严重,其中家庭月收入较低、患儿监护人的文化程度越低及社会支持度较低的患儿,出现就医延迟的风险较大。

非综合征性颅缝早闭患儿手术后ASQ-3年龄与发育进程问卷评估结果的相关因素分析

目的探讨影响非综合征性颅缝早闭患儿手术后ASQ-3年龄与发育进程问卷(以下简称ASQ-3问卷)评估结果的相关因素。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月湖南省儿童医院神经外科收治的68例非综合征性颅缝早闭患儿临床资料,由同一组儿童保健专家使用ASQ-3问卷对非综合征性颅缝早闭颅缝再造颅骨重塑手术后患儿进行沟通、粗大动作、精细动作、解决问题、个人-社会五个能区的评估。收集患儿测评年龄、性别、疾病类型、手术年龄、术后是否发热、父母亲及主要照顾者文化程度、ASQ-3问卷测评结果等信息。根据ASQ-3问卷结果将患儿分为发育正常组和发育欠佳组,分析影响非综合征性颅缝早闭患儿术后ASQ-3问卷评估结果的相关因素。结果68例均获得ASQ-3问卷评估结果,在沟通、粗大动作、精细动作、解决问题和个人-社会五个能区上能力欠佳的检出率分别为23.5%(16/68)、35.3%(24/68)、32.4%(22/68)、35.3%(24/68)和26.5%(18/68)。39例(39/68,57.4%)评估结果为发育正常,29例(29/68,42.6%)为发育欠佳。两组患儿测评年龄、术后有无发热、母亲及主要照顾者文化程度差异有统计学意义(P<0.05);手术年龄、父亲文化程度以及性别差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,测评年龄增长(OR=0.896,95%CI:0.843~0.953)和术后出现发热(OR=0.173,95%CI:0.029~0.645)是手术后ASQ-3问卷测评结果为发育正常的保护因素(P<0.05)。结论非综合征性颅缝早闭颅缝再造颅骨重塑手术后患儿ASQ-3问卷五个能区发育评估存在不同程度能力欠佳,测评年龄增长和术后发热是术后发育正常的保护因素。

胎儿动脉导管早闭的超声心动图诊断及鉴别诊断

目的探讨产前超声心动图诊断胎儿动脉导管早闭的价值及其鉴别诊断。方法对孕32-38周的12例动脉导管早闭的胎儿超声影像学资料进行回顾性分析,并对出生后胎儿进行超声随访,总结其异常声像图特点并与其他可引起胎儿右心增大的疾病鉴别。结果产前超声心动图明确诊断10例,其中8例动脉导管狭窄,收缩期血流速度〉170.0 cm/s,2例动脉导管近乎闭合,导管内未见血流信号;漏诊2例。12例胎儿均出现不同程度肺动脉高压的超声表现。结论完整的超声心动图分析法可准确诊断胎儿动脉导管早闭,需与胎儿三尖瓣下移畸形、肺动脉狭窄或闭锁、右室心肌病、卵圆孔早闭等右心增大的疾病鉴别。

CT头面部三维重建在颅缝早闭中的诊断价值

目的探讨CT头面部三维重建在婴幼儿颅缝早闭中的诊断价值及影像特征。方法收集头颅外形明显异常及头围小于参考值两个标准差、临床高度怀疑颅缝早闭的患儿25例,进行CT容积扫描并行头面部三维重建,分析各颅缝闭合情况、头颅外形异常及其并发征象。结果 25例颅缝早闭患儿中,额缝早闭7例,矢状缝早闭6例,右侧冠状缝早闭1例,左侧冠状缝及人字缝早闭2例,双侧冠状缝闭合5例,各缝均早闭4例,在CT头面部三维重建中表现为早闭颅缝处骨质堆积、增厚,颅缝显示模糊不清、狭窄、部分或者完全消失。其中7例患儿颅骨内板呈花边样压迹,7例脑实质发育不良,1例左侧额叶小软化灶,1例双侧颞部蛛网膜囊肿。结论 CT头面部三维重建可以清楚、全方位地显示颅缝早闭、头颅外形及脑内结构,使诊断更加直观、清晰,有利于临床治疗。

骨桥切除联合“8”形钢板内固定治疗儿童骺早闭所致下肢成角畸形

目的：观察骨桥切除联合“8”形钢板内固定治疗儿童下肢骨骼的部分骨骺早闭造成的进行性的下肢成角畸形的效果。方法对45例下肢部分骨骺早闭的儿童采用骨桥切除手术联合“8”形钢板内固定的方法进行治疗。结果45例中39例随访26个月（15～44个月）。39例患者畸形角度与术前相比无进行性加重，其中10例术后畸形角度无改变；29例获得改善，矫正度数为8°～25°、平均14°。29例中13例畸形充分矫正，下肢力线正常；16例畸形获得矫正，角度尚未完全恢复正常。结论骨桥切除联合“8”形钢板内固定治疗部分骨骺早闭所致儿童下肢畸形能更快速地矫正畸形，且损伤小、操作简便、并发症发生率低。

^(99)Tc^m-MDP SPECT/CT诊断骨骺早闭

目的探讨^(99)Tc^m—MDP SPECT/CT诊断骨骺早闭的价值。方法回顾性分析25例经x线平片随访确诊的骨骺早闭患儿^(99)Tc^m—MDP SPECT/CT资料,观察^(99)Tc^m-MDP SPECT/CT特征,评价其诊断骨骺早闭准确率。结果 25例骺早闭位于股骨近端1例、股骨远端11例、胫骨近端6例、胫骨远端7例。X线平片随访显示25例骺板均全部闭合。CT显示骨骺全部闭合11例,部分早闭6例,不能明确诊断8例;^(99)Tc^m-MDP SPECT/CT融合图像显示25例均为骺板全部闭合,患肢骺板软骨处无放射性浓聚或较淡斑片状放射性浓聚,诊断准确率为100%(25/25)。结论 ^(99)Tc^m-MDP SPECT/CT能早期准确显示骨骺早闭部位、程度和范围,为手术治疗提供重要依据。

超声心动图诊断胎儿动脉导管早闭或狭窄

目的探讨超声心动图诊断胎儿动脉导管早闭或狭窄的价值。方法回顾性分析7例经超声检查并产后证实的胎儿动脉导管早闭或狭窄的超声心动图表现,总结其异常声像图特点。结果动脉导管未显示6例,动脉导管狭窄1例。7例胎儿均右心扩大,肺动脉增宽,三尖瓣轻中度以上反流,反流速度Vmax 2.2～4.3 m.s-1。分娩后即刻超声检查7例胎儿右心缩小,三尖瓣反流减轻,反流速度下降;6例未显示动脉导管,宫内动脉导管狭窄,1例仍残留动脉导管,但6个月后复查动脉导管消失;7例胎儿右心系均恢复正常。结论超声心动图对诊断胎儿动脉导管早闭或狭窄有重要价值。

自塑形导管经鼻气管插管在婴儿颅缝早闭手术中的应用

目的观察自塑形导管经鼻气管插管在婴儿颅缝早闭手术中的应用效果。方法择期全麻下行颅缝早闭手术患儿100例,男58例,女42例,年龄1~12个月,ASAⅠ或Ⅱ级,随机分为两组:自塑形导管插管组(S组)和插管钳辅助插管组(F组)。静脉诱导后均在可视喉镜下使用加强型导管行经鼻气管插管,S组导管经柔软管芯塑形成特殊形状,调整导管方向置入气管,F组经插管钳引导置入气管。记录喉部暴露Cormark-Lehane分级、首次插管成功率、插管总成功率、插管时间,记录诱导后(T_(1))、声门暴露时(T_(2))、插管后1 min(T_(3))、插管后3 min(T_(4))的HR、MAP、SpO_(2)和插管时并发症发生情况;记录术后拔管时间及拔管后并发症的情况。结果与F组比较,S组首次插管成功率明显升高,插管时间明显缩短,咽部软组织损伤和拔管后声音嘶哑发生率明显降低(P<0.05),T_(3)时S组HR明显更慢,MAP明显更低(P<0.05)。与T_(1)时比较,T_(3)时两组患儿HR明显增快,MAP明显升高(P<0.05)。两组喉镜暴露分级、拔管时间、拔管后二次插管率和SpO_(2)差异无统计学意义。结论自塑形导管经鼻气管插管可安全用于1岁以内婴儿颅缝早闭手术的气道管理,效果优于插管钳辅助下经鼻插管。

不同可视喉镜单颅缝早闭患儿经鼻气管插管中的应用比较

目的观察不同可视喉镜1~6个月单颅缝早闭患儿经鼻气管插管中的临床应用效果。方法选择择期全麻下行单颅缝早闭手术患儿80例,男39例,女41例,月龄1~6个月,体重4~8 kg,ASAⅠ或Ⅱ级。随机分为两组:大角度可视喉镜组(L组)和小角度可视喉镜组(S组),每组40例。麻醉诱导后,L组使用国产大角度可视喉镜,S组使用国产小角度可视喉镜,采用加强型导管行经鼻插管,导管均经柔软管芯塑形成特殊形状。记录声门暴露Cormack-Lehane(C-L)分级、插管次数,计算首次插管成功率。记录插管时间、拔管时间,插管前即刻和插管后1 min的HR、MAP、SpO_(2)。记录鼻腔出血、进入食管、咽部软组织损伤等插管时并发症和拔管后声音嘶哑情况。结果L组C-L分级Ⅰ级比例明显高于S组(P<0.05),插管时间明显短于S组(P<0.05)。两组C-L分级暴露良好(Ⅰ级和Ⅱ级)比例、首次插管成功率和拔管时间差异无统计学意义。插管后1 min S组HR明显快于L组、MAP明显高于L组(P<0.05)。S组有1例首次插管时导管误入食管,重新塑形再次插管成功。两组插管时鼻腔出血、咽部软组织损伤和拔管后声音嘶哑发生率差异无统计学意义。结论两种国产可视喉镜均可以用于1~6个月单颅缝早闭患儿的经鼻气管插管,大角度可视喉镜配套使用的镜片弯曲度大且体积相对较小,临床效果相对较好。

颅缝早闭诊治的研究进展

颅缝早闭又称为颅缝骨化症或狭颅症,是一种颅骨先天发育障碍性疾病,因其颅骨不能随生长发育而长大可导致颅骨变形和脑功能障碍[1],是一种较常见的先天性颅面畸形,表现为患儿出生时或出生后2～3个月即出现某条颅缝或多条颅缝的早闭,