强力天麻杜仲丸联合基础免疫治疗显微镜下多血管炎继发周围神经病变临床研究

目的探讨强力天麻杜仲丸联合基础免疫治疗显微镜下多血管炎(MPA)继发周围神经病变的临床疗效。方法选取医院2018年3月至2021年12月收治的MPA患者60例,按随机数字表法分为观察组和对照组,各30例。两组患者均予基础免疫(包括激素联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯及他克莫司等免疫抑制剂)治疗,治疗1个月后,观察组患者加服强力天麻杜仲丸,每次12丸,每日3次。同时,根据两组患者病情逐渐减少激素使用量,免疫抑制剂续用。两组疗程均为12周。结果与对照组比较,观察组患者治疗后的红细胞沉降率、C反应蛋白、白细胞介素6水平及髓过氧化物酶(MPO)抗体滴度均明显下降(P<0.05),各周围神经传导速率及各中医症状评分均明显改善(P<0.05或P<0.01),简明健康状态量表(SF-36量表)的躯体疼痛、整体健康、精神健康维度评分均明显升高(P<0.05)。两组不良反应发生率均为20.00%。结论强力天麻杜仲丸联合基础免疫治疗MPA继发周围神经病变,可有效改善患者的周围神经传导及MPO抗体滴度,减轻炎性反应及中医症状,并提高其生活质量。

显微镜下多血管炎肺受累患者的临床特征及预后分析

目的:探究显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)肺受累的临床特征与预后因素分析。方法:回顾性分析2014年1月1日至2021年3月1日于重庆医科大学附属第一医院确诊及随访至2022年3月1日的237例MPA肺受累患者临床资料。采用Kaplan-Meier方法和Cox比例风险回归模型分析生存数据,得出累积生存率及预后因素。结果:MPA肺受累患者的平均年龄是65.18岁,中位随访时间为26.13个月。在纳入研究的237例患者中,MPA伴弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar haemorrhage,DAH)患者98例(41.35%)。MPA肺受累患者1年、3年、5年累积生存率分别为67.50%、54.10%、43.00%。中位生存时间为45.03(0.10,97.73)个月。MPA伴DAH患者1年、3年、5年累积生存率分别为63.30%、49.40%、40.20%。Cox多因素回归分析显示年龄>65岁(HR=1.981,95%CI=1.244~3.154,P=0.004)、白细胞总数(white blood cell,WBC)>10×109个/L(HR=1.860,95%CI=1.170~2.956,P=0.009)、血清肌酐(serum creatinine,sCr)>250μmol/L(HR=1.987,95%CI=1.217~3.243,P=0.006)、氧合指数<300 mmHg(HR=2.780,95%CI=1.696~4.557,P<0.001)、诊断时第三版伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham vasculitis activity score version 3,BVASv.3)(HR=1.040,95%CI=1.006~1.075,P=0.020)是影响患者生存时间的独立预测因素(P<0.05)。结论:MPA肺受累患者生存率低下,年龄>65岁、WBC>10×109个/L、sCr>250μmol/L、氧合指数<300 mmHg、诊断时BVASv.3是MPA肺受累预后不良的独立危险因素。

沉默信息调节因子1基因多态性与广西人群显微镜下多血管炎的病例对照研究

目的 探讨沉默信息调节因子(SIRT1)遗传变异(rs1467568、rs4746720)与广西人群显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)的相关性。方法 利用多重聚合酶链反应(PCR)结合高通量测序法对208例MPA患者和211例健康志愿者的SIRT1多态性进行基因分型;比较等位基因频率和基因型分布差异,进行连锁不平衡、单体型以及遗传模型的分层分析;评价不同基因型与临床症状的发生、实验室生化指标的关系。结果 SIRT1 rs1467568、rs4746720的基因型、等位基因频率以及单体型在两组之间的差异均无统计学意义(P> 0.05)。在年龄≥54岁亚组中,SIRT1 rs1467568的显性模型(OR=0.50,95%CI:0.27~0.92,P=0.026)、超显性模型(OR=0.49,95%CI:0.26~0.92,P=0.026)和加性模型(OR=0.57,95%CI:0.33~0.99,P=0.045)与MPA较低易感性相关。在rs1467568中,携带GG基因型的MPA患者具有更高水平的谷丙转氨酶(P=0.012);在rs4746720中,携带TT、TC基因型的MPA患者具有更高水平的谷草转氨酶(P=0.036)。结论 SIRT1 rs4746720与广西人群MPA易感性无关,而rs1467568可能与广西部分人群(≥54岁)MPA易感性相关;rs1467568、rs4746720分别与MPA患者丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶水平存在关联。

53例显微镜下多血管炎临床特点及预后

目的 回顾性分析显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）患者临床资料及对预后进行比较,提高对本病的认识.方法 对2008年12月至2014年5月在北京协和医院住院治疗并门诊随诊的MPA患者进行回顾性分析.结果 共纳入53例患者,其中男25例,女28例,平均发病年龄（61.7±13.6）岁,平均病程（13.5±20.6）个月.临床表现以肺脏和肾脏受累为主,100％患者存在肾脏受累,其中有32例行肾活检（60.3％）,以新月体肾炎Ⅲ型多见（46.8％）,无或少有免疫复合物沉积.肺脏以肺泡出血（20.8％）及肺间质病变为主.抗中性粒胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）均为阳性,髓过氧化物酶-ANCA阳性者占92.4％,蛋白酶3-ANCA阳性3.7％,抗核抗体阳性41.5％,抗肾小球基底膜抗体阳性1例,抗心磷脂抗体阳性1例.其中死亡16例,占30.2％.主要的死亡原因包括为肺部感染,肺泡出血,中枢神经系统受累,以及心血管疾病.多在诊断后1～3个月内死亡（81.3％）.结论 MPA患者的受累脏器以肺肾为主,96.2％的患者P-ANCA阳性,30.2％的患者死亡,高龄、低蛋白血症、高疾病活动性为预后不良因素.

显微镜下多血管炎合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点及治疗转归

目的:探讨合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)患者的临床表现、实验室指标特点、治疗和预后情况,以提高对本病的认识及诊疗水平。方法:收集2006年10月至2013年11月在北京大学人民医院住院的MPA患者的临床资料,回顾性分析合并AIHA的MPA患者临床特点、治疗转归及预后。结果:(1)在63例MPA患者中,12.7%(8/63)合并AIHA。(2)合并AIHA的MPA患者与单纯MPA患者比较,发热、乏力、血尿、新发高血压的发生率明显增高(87.5%vs.29.1%;100%vs.49.1%;100%vs.60%;75%vs.20%,P均<0.05);实验室指标中血红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3指标明显减低[分别为(2.3±0.5)×1012/L vs.(3.0±0.7)×1012/L;(66.2±13.1)g/L vs.(90.0±20.3)g/L;(26.1±4.4)g/L vs.(33.5±6.4)g/L;(0.7±0.2)g/L vs.(0.9±0.3)g/L,P均<0.05];红细胞沉降率、Ig G及伯明翰血管炎评分明显增高[(102.1±25.7)mm/1h vs.(76.5±31.1)mm/1h;(20.9±6.1)g/L vs.(14.5±6.0)g/L;(23.7±5.7)vs.(17.3±4.1),P均<0.05],提示患者更易并发多系统损害。(3)8例合并AIHA的MPA患者中,6例使用糖皮质激素冲击联合免疫制剂,2例使用小剂量糖皮质激素治疗;1例治疗过程中死亡,7例贫血症状缓解,伯明翰血管炎评分减低。(4)随访4年,7例合并AIHA患者中2例死亡,2例因贫血、肾功能指标异常反复住院,3例病情缓解。结论:MPA合并AIHA在临床中可能并不少见,患者更易并发多系统损害;糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂治疗短期疗效较好。

合并肺部损害的显微镜下多血管炎的临床特征及与特发性肺纤维化的比较分析

目的探讨显微镜下多血管炎(MPA)肺部受累患者的临床特点,并与特发性肺纤维化(IPF)进行比较。方法回顾性分析2006年至2010年南京大学医学院附属鼓楼医院收治的27例MPA患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT等临床资料,比较有肺纤维化表现的MPA患者(MPA/PF患者)与无肺纤维化表现MPA患者(MPA/NPF患者)之间的差异,并与同期56例IPF患者比较。结果 MPA/PF患者在呼吸道症状、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率、全身多系统损害等方面与MPA/NPF患者无明显差异,但MPA/PF患者发生严重肾损害及重度肺动脉高压的比例较高(P<0.05)。MPA/NPF患者在呼吸困难、肾损害发生率、ANCA阳性率、严重肺动脉高压发生率以及全身多系统损害等方面与IPF患者有显著差异,IPF患者更易发生呼吸困难,而MPA患者更易出现肾损害、ANCA阳性、严重肺动脉高压,及皮疹、关节痛、体重下降、消化道症状、发热等多系统损害(P<0.05)。结论当患者出现系统损害,如同时有呼吸系统症状、肾损害、皮肤损害、发热、关节肌痛等表现时,临床医师需考虑MPA的可能。对临床疑似间质性肺炎特别是肺纤维化的患者,应常规作ANCA检查,并注意肾功能监测,以避免漏诊MPA。

显微镜下多血管炎误诊为重症肺炎1例报告

患者男,21岁,以＂头痛、咳嗽4 d＂于2011年11月15日入院。患者于2011年11月12日出现头痛,为双侧颞部胀痛,伴恶心、全身乏力、食欲减退,轻度咳嗽,无咳痰,无呕吐、发热、肢体麻木、腹泻、腹痛等症状。在当地县医院行经颅多普勒超声检查（TCD）示广泛性大脑动脉血流速度减慢。胸部X线检查正常。心电图示窦性心动过缓并心律不齐,T波改变。给予止痛对症治疗,症状无好转,

显微镜下多血管炎一例诊治分析

显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,病理主要表现为局灶性坏死性的全层血管炎,新月体肾小球肾炎是其肾脏特征性改变。笔者对我院2010年收治的一例MPA的临床特点及治疗进行分析。

抗中性粒细胞胞浆抗体阴性显微镜下多血管炎一例报告及文献复习

目的研究1例误诊为肺炎的显微镜下多血管炎(MPA)的临床特征和诊治经过。方法通过对误诊为肺炎的1例MPA患者的临床资料进行分析,结合文献复习,对该病的流行病学、诊断及治疗进行总结。结果 1例MPA患者临床主要表现为肺炎症状,通过肾组织活检明确诊断,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,症状好转。结论MPA是一类自身免疫性疾病,临床症状无特异性,大多数抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,尤其当ANCA阴性时容易误诊,及时肾穿刺活检可提高诊治率。

显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎死因及临床特点

目的研究并比较肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)死亡病例的死因及临床特点。方法回顾性分析北京协和医院因MPA或GPA住院的病例,评估疾病活动度,并统计分析两组死因及疾病特点。结果 455例诊断为GPA或MPA的住院患者中,死亡49例(GPA 15例,MPA 34例),MPA病死率明显高于GPA(14.6%vs.6.8%,P<0.05)。GPA死亡患者的平均年龄明显低于MPA[(47.2±17.7)岁vs.(69.4±9.3)岁,P<0.001]。MPA生存时间中位数明显低于GPA(3.85个月vs.10.00个月,P<0.05)。起病3个月内死亡的MPA患者明显高于GPA(44.1%vs.6.7%,P<0.05)。MPA患者五因子评分明显高于GPA[(3.2±1.0)vs.(1.5±0.5),P<0.001]。GPA患者首要死因是原发病活动导致出血(53.4%),而MPA首要死因是感染(55.9%)。两组死因累及的首要系统均为呼吸系统,MPA占82.4%,GPA占66.7%。MPA组合并肺间质病变明显高于GPA(44.1%vs.13.3%,P<0.05);而合并耳鼻喉表现明显低于GPA组(2.9%vs.66.7%,P<0.001)。肺部感染病原分析显示,最常见为细菌感染,其次是真菌感染;且MPA组合并真菌感染(58.8%vs.26.7%,P<0.05)及混合感染(44.1%vs.13.3%,P<0.05)的发生率均高于GPA组。结论与GPA相比,MPA病死率高,且MPA患者病情重,进展快,易发生严重感染。

显微镜下多血管炎并分泌性中耳炎误诊原因分析

目的探讨显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)的耳部表现及诊治措施,并分析误诊原因,以减少误诊误治。方法回顾性分析我院诊治的1例并分泌性中耳炎的MPA的临床资料。结果患者以双侧中耳积液、传导性听力下降为主要症状,首诊为分泌性中耳炎,给予药物保守治疗、双耳多次穿刺抽液及反复鼓膜切开置管等治疗,效果不佳。后患者出现咳嗽、咳痰及痰中带血等症状。行抗中性粒细胞胞浆抗体等相关检查,诊断为MPA,予泼尼松加环磷酰胺等药物治疗,患者病情缓解。现随访观察中。结论部分MPA患者可出现耳部症状,以中耳积液及中耳感染甚至感音神经性耳聋为主要表现。加强对该病认识、仔细病史询问和及时进行相关检查可减少MPA患者误诊误治,早诊断、早治疗可改善MPA患者预后。

显微镜下多血管炎合并肺部疾病患者的临床特点分析

目的探讨显微镜下多血管炎(MPA)合并肺部疾病患者的临床特点。方法选取2009年6月至2018年7月首都医科大学附属北京安贞医院收治的MPA合并肺部疾病患者60例,回顾性分析患者的一般资料、临床表现、实验室检查和胸部CT、肺功能、肾脏病理、治疗及转归等临床资料。结果 60例患者中男38例、女22例,发病年龄40～88岁,平均(69±11)岁,30例以肺部症状为首发表现,临床表现为咳嗽、咳痰42例,咯血13例,呼吸困难24例。抗髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率为91. 7%(55/60),抗蛋白酶3-ANCA阳性率为11. 7%(7/60)。影像学表现为网格影者40例,磨玻璃影者35例,条索、斑片影者30例,胸膜增厚、胸腔积液各11例,结节影8例,典型普通型间质性肺炎3例。25例患者行肺功能检查,弥散功能障碍24例,限制性通气功能障碍7例,肺动脉高压10例(19. 2%),平均肺动脉收缩压为(50±10) mm Hg(1 mm Hg=0. 133 k Pa)。48例接受治疗,34例患者应用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,14例患者单用糖皮质激素治疗,其中17例接受甲泼尼龙冲击治疗。除3例患者合并肺部感染致呼吸衰竭、感染性休克死亡外,其余患者均好转出院。结论 MPA肺部受累常见,肺部症状可以为首发表现,临床表现无特异性,磨玻璃影及肺间质改变为主要影像学异常,行ANCA检测及组织病理学检查有助于早期诊断、早期治疗。