Leigh综合征肌肉超微结构观察

目的:研究Leigh综合征肌肉的超微结构。方法:取1例Leigh综合征患儿腓肠肌组织,经常规样品制备后进行电镜观察。结果:部分肌纤维出现下列超微结构改变:(1)局灶性肌原纤维、线粒体和肌浆网消失。(2)肌膜下柱状同心圆板层体聚集。(3)细胞核两端线粒体聚集,线粒体内晶格状包涵体常见。结论:本病例出现的形态学改变提示Leigh综合征不仅是一种中枢神经系统疾病,而且是一种线粒体肌病。

慢性进行性眼外肌瘫痪1例报告并文献学习

慢性进行性眼外肌瘫痪（chronicprogressiveexternalophthalmoplegia，CPEO）是一种以慢性进行性眼睑下垂及眼球活动障碍．特别是上转障碍为特征的线粒体肌病。部分患者可有咽郝肌肉和四肢无力．而且对新斯的明试验不敏感。本文报告1例如。