有机溶剂相关性肾病综合征(一种新发现的中毒性肾病?)

目的:分析有机溶剂相关性肾病综合征患者的流行病学、临床表现及肾组织病理特点。方法:回顾性分析2004年10月至2008年4月在解放军肾脏病研究所住院经临床及肾活检诊断为有机溶剂相关性肾病综合征18例患者临床资料,分析其接触有机溶剂的种类、临床表现、实验室检查、肾组织病理特点及初步随访结果。结果:(1)18例有机溶剂相关性肾病综合征患者多见于青年男性,其中男性15例,女性3例,平均年龄为(26.1±11.9)岁,所有患者均表现为中-重度水肿,大量混合性蛋白尿,平均尿蛋白(9.67±2.85)g/24h,其中4例患者入院时出现血压升高。(2)肾小管损伤标记物尿NAG酶及RBP均明显升高,其中尿NAG酶平均(67.5±40.4)u/g.cr。所有患者均无镜下血尿、糖尿及氨基酸尿。(3)18例患者血白蛋白均明显降低,平均(17.5±2.5)g/L,总胆固醇水平均明显升高,平均(11.5±2.87)mmol/L。9例患者入院时出现血肌酐升高,平均(130.8±73.7)μmol/L。16例患者血免疫球蛋白IgG显著降低,平均为(3.93±2.61)g/L。(4)所有患者肾活检病理示肾小球病变轻,表现为轻度节段系膜增生性病变或无系膜增生性病变,但均可见足细胞数目减少,13例患者出现节段壁层上皮细胞增生,16例患者出现肾小管返流。所有患者均存在近端肾小管上皮细胞刷状缘脱落,但无间质炎细胞浸润。(5)18例患者对免疫抑制剂治疗均无明显疗效,随访时间1～43月,2例(11.1%)患者死亡,7例(38.89%)患者出现肌酐倍增,其中3例(16.67%)患者进入ESRD期。结论:有机溶剂相关性肾病综合征是一种新发现的肾脏疾病,多见于中青年男性,临床表现为超大量蛋白尿伴近端小管损伤,表现为尿NAG酶,尿RBP升高,混合性蛋白尿,尿渗量正常,无糖尿及氨基酸尿;肾活检病理表现为足细胞数目减少,节段壁层上皮细胞增生,肾小管返流以及近端小管病变;该病对免疫抑制剂治疗反应不佳,预后较差。

有机溶剂相关性肾病综合征患者的护理

目的总结有机溶剂相关性肾病综合征患者的护理，为临床护理工作提供参考。方法对57例经肾活检明确诊断为有机溶剂相关性肾病综合征患者行免疫抑制剂和对症治疗，并针对性进行水肿护理、肾功能不全的护理、血栓及感染的预防指导等。结果57例中4例患者转变为慢性肾功能不全，进行常规保肾治疗，另53例采用免疫抑制剂治疗。患者住院6～11d，平均8．4d出院。出院后随访1～73个月，5例患者死亡，死因为严重感染和尿毒症高钾血症；52例继续治疗中。结论有机溶剂相关性肾病综合征病情发展迅速，预后极差，在临床上除对症治疗护理外，还应注意预防感染、血栓等严重并发症，以改善预后，提高患者生活质量。

原发性肾病综合征患者血清肿瘤标志物与临床指标的相关性及对病理类型的预测价值

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患者血清肿瘤标志物与临床指标的相关性及对病理类型的预测价值。方法选取PNS患者和健康体检者分别作为PNS组(n=180)和对照组(n=84),收集2组人群的一般临床资料和血清肿瘤标志物指标[包括糖类抗原125(CA125)、CA199、CA153、CA242、CA724、鳞状上皮细胞癌抗原(SCC)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、甲胎蛋白(AFP)及癌胚抗原(CEA)],收集PNS组受检者血液生化指标[尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)、血尿酸(UA)、胱抑素C(Cys C)、估算肾小球滤过率(e GFR)、甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDLC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDLC)、白蛋白(ALB)、球蛋白(GLB)及24 h尿蛋白定量]、肾脏组织病理类型[微小病变型肾病(MCD)、膜性肾病(MN)、系膜增生性肾小球肾炎(MPG)、膜增生性肾小球肾炎(MPGN)及局灶节段性肾小球硬化(FSGS)]及腹部超声、心脏超声、泌尿系超声、胸腹部CT;采用Spearman检验分析临床生化指标与肿瘤标志物的相关性,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析肿瘤标志物预测不同病理类型的价值。结果PNS组患者血清CA125、CA199、CA153、CA242、NSE、AFP及CEA水平高于对照组(P<0.05);CA125水平上,男性PNS患者高于女性(P<0.05)、ALB<15g/L组高于>25 g/L组、浆膜腔积液组高于无浆膜腔积液组(P<0.05);PNS组患者血清CA125水平与ALB呈负相关(P<0.05);ROC曲线结果显示,SCC预测MPGN的曲线下面积(AUC)为0.85(P<0.001)。结论PNS患者血清CA125与白蛋白呈负相关,SCC的升高可能作为预测MPGN的重要指标。

维生素D与肾病综合征相关性研究进展

维生素D是类固醇激素,同时也是人们身体中必要的脂溶性维生素,在活性形式下,通过维生素D受体发挥自身的作用。不但能够对钙、磷代谢进行人体需求调节,在最近的研究中表明,维生素D也能够对炎症反应进行抑制、改善免疫功能、控制细胞增殖和分化等等。肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)主要是免疫紊造成的肾脏疾病,在其病理生理变化和使用糖皮质激素中,都能够给维生素D代谢产生很大影响,因此,维生素D水平和肾病综合征关系密切。

血清Lp(a)、NGAL水平变化与原发性肾病综合征患者疾病转归的相关性研究

目的:研究血清Lp(a)、NGAL水平变化与原发性肾病综合征患者疾病转归的相关性。方法:选取2022年1月-2023年6月我院收治的原发性肾病综合征的95例患者为研究组,同期随机选取健康体检者为对照组88例。比较两组入院时血清Lp(a)、NGAL水平与肾功能;比较不同预后情况血清Lp(a)、NGAL水平;分析血清Lp(a)、NGAL水平与肾功能的相关性及鉴别诊断价值。结果:入院时,研究组血清Lp(a)、NGAL、24h尿蛋白、SCr、BUN水平均高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);预后优良患者血清Lp(a)、NGAL水平均低于预后一般患者,差异具有统计学意义(P<0.05);入院时血清Lp(a)、NGAL水平与24 h尿蛋白、SCr、BUN均呈正相关,差异具有统计学意义(P<0.05);出院1月后血清Lp(a)、NGAL水平联合评估原发性肾病综合征大于单独诊断,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:血清Lp(a)、NGAL水平与原发性肾病综合征患者疾病转归关系密切,可作为临床诊断病情、预后评估的有效指标。

代谢综合征合并肥胖相关性肾病临床病理特征分析

目的分析代谢综合征(MS)合并肥胖相关性肾病(ORG)患者的临床表现、实验室检查结果及肾活检组织病理学改变。方法回顾性分析MS并ORG(n=27)或不合并ORG(n=30)患者的临床病理资料。ORG根据肾活检组织学改变分为肥胖相关性单纯性肾小球肥大(O-GM,n=15)组和肥胖相关性局灶节段性肾小球硬化(O-FSGS,n=12)组。结果 MS-ORG组与MS对照组,以及O-GM亚组与O-FSGS亚组,在高血压、空腹血糖异常、血脂紊乱方面的发生率的均无统计学差异(P>0.05)。O-FSGS组的24h尿蛋白定量(g)显著高于O-GM组(3.07±2.28vs2.22±1.50,P=0.025)。肾小球肥大是MS-ORG的共同特征。O-FSGS组的球性肾小球硬化比例显著高于O-GM组(9.13±4.01vs4.67±2.04,P=0.000),而小动脉病变的发生频率则显著低于O-GM组(P=0.030)。结论 MS-ORG与MS对照组无临床特征差异,而O-FSGS与O-GM有不同的临床病理特征。

肾病综合征患儿的韧性与抑郁的相关性

目的调查肾病综合征患儿的韧性和抑郁状况,并探讨两者之间的相关性。方法便利抽样法选取2009年4月至2010年2月在山东省5所三级甲等医院进行治疗的104名肾病综合征患儿为研究对象,采用自制的一般情况调查表、慢性病儿童韧性量表(chronic illness children’s resilience scale,CICRS)、儿童抑郁量表(children’s depression inventory,CDI)对其进行调查。结果肾病综合征患儿韧性水平均分为(99.53±14.33)分,韧性水平差者20例(19.23%);韧性水平较好者60例(57.69%);韧性水平很好者24例(23.08%)。肾病综合征患儿抑郁均分为(11.83±7.83)分,其中出现抑郁症状者18例(17.31%);无抑郁症状者86例(82.69%)。肾病综合征患儿韧性与抑郁评分之间呈中度负相关(r=-0.582,P<0.01)。各维度与抑郁总分均呈负相关(P<0.01)。结论医护人员应开展韧性的干预,以增强儿童的疾病管理行为,促进其心理健康。

LTAA方案治疗呈肾病综合征的儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎

目的:探讨拉米夫定、雷公藤多苷、血管紧张素转换酶抑制剂及抗凝(LTAA方案)联合治疗儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的疗效。方法:以拉米夫定(100mg/d)、雷公藤多苷片(0.5mg.kg-1.d-1)、血管紧张素转换酶抑制剂(洛汀新5～10mg/d)及抗凝治疗7例呈肾病综合征或大量蛋白尿且血HBV-DNA≥1.0×106copy/ml的儿童HBV-GN,疗程12月。结果:6例为膜性肾病、1例膜增生性肾炎。6月时完全缓解(CR)者4例、部分缓解(PR)者3例,有效率57.14%,治疗12月时CR者6例、PR者1例,有效率100%。12月血清HBV-DNA均转阴。12月后停用拉米夫定和雷公藤多苷,继续服用其他药物,随访6～55个月[平均随访(24.1±15.4)个月],血清HBV-DNA3例再次转阳,4例阴性,复发2例,CR者5例、PR者1例、无效(NR)者1例。其中2例出现轻度肝功能异常,保肝治疗后恢复正常。未出现乙型肝炎病毒变异株。结论:LTAA治疗方案是治疗儿童HBV-GN安全有效的方案。

原发性肾病综合征相关性假性甲状腺功能减退症

目的:分析3例原发性肾病综合征患者的甲状腺功能指标变化并探讨甲状腺疾病和肾病的关系。方法:定期动态观测3例原发性肾病综合征患者治疗过程中24h尿蛋白定量、血清TT3、TT4、FT3、FT4、rT3、TSH、TGAb、TMAb,也测定患者和3个健康正常人尿的TT3、TT4、TSH含量,并对患者的甲状腺进行同位素扫描和彩色多普勒检查。结果:3例患者在大量蛋白尿的同时血清TT3、TT4、FT3、FT4降低和TSH升高,而甲状腺的同位素扫描和彩色多普勒检查完全正常,TGAb和TMAb均阴性;患者尿中的TT3、TT4含量明显高于正常人。结论:原发性肾病综合征患者在有大量蛋白尿期间出现低T3、低T4和高TSH血症时不能诊断为原发性甲状腺功能减退症,也不能诊断为甲状腺疾病相关肾病,可称之为原发性肾病综合征相关性假性甲状腺功能减退症。

原发性肾病综合征患儿家长疾病不确定感与心理症状相关性分析

目的了解原发性肾病综合征患儿家长疾病不确定感与心理症状水平,探讨两者的相关性。方法选取我院原发性肾病综合征患儿家长,采用患儿家长一般资料问卷、疾病不确定感量表及症状自评量表进行调查。结果 369名原发性肾病综合征患儿家长疾病不确定感总分为(97.70±9.98)分,总体处于中等水平;患儿家长心理症状中躯体化症状、抑郁、焦虑、恐惧、偏执5个因子的条目均分和总量表条目均分均高于国内常模(P<0.01);患儿家长疾病不确定感总分及各维度与心理症状总分呈正相关(P<0.05)。结论原发性肾病综合征患儿家长存在中等水平的疾病不确定感,心理症状水平较国内常模高,护理人员可采取针对性干预措施,降低其疾病不确定感水平,从而促进其身心健康。

原发性肾病综合征与血小板活化因子水解酶的相关性分析

目的:观察原发性肾病综合征(primary nephritic syndrome,PNS)与血小板活化因子水解酶(platelet activating factor cetylhydrolase,PAF-AH)相关性关系。方法:选择2013年1月至2013年6月收治的原发性肾病综合征患者48例作为研究对象,均为初治患者,分为单纯性肾病综合征组(STNS组)31例及肾炎型肾病综合征组(NTNS组)17例;并根据对激素治疗效应差异分为激素敏感型肾病综合征(steroid-sensitive nephritic syndrome,SSNS)组19例,激素耐药型肾病综合征(steroid-resistent nephritic syndrome,SRNS)组15例,激素依赖型肾病综合征组(steroid-dependent nephritic syndrome,SDNS)组14例,选择本院体检健康人员30例作为对照组,78例入选对象均测定PAF-AH活性,比较各组之间差异。结果:STNS组PAF-AH活性为(51.9±8.3)umo L·min-1·L-1,均高于NTNS组及健康对照组,均P<0.05;且NTNS组PAF-AH活性高于健康对照组,均P<0.05。SSNS组PAF-AH活性均高于SRNS组、SDNS组、对照组,均P<0.05,且SRNS组、SDNS组PAF-AH活性均高于对照组,均P<0.05。经perason分析,PAF-AH活性与原发性肾病综合征之间有明显相关分析,其中,rSTNS=0.618;rNTNS=0.524;rSSNS=0.717;rSRNS=0.567.;rSDNS=0.327,P<0.05。结论:原发性肾病综合征患者血小板活化因子水解酶活性显著高于正常人群,且不同类型PNS患者PAF-AH活性不同.

肾病综合征尿糖胺聚糖与外周血乙酰肝素酶的相关性研究

目的探讨激素敏感型单纯性肾病(SRNS)中糖胺聚糖破坏和丢失在蛋白尿产生机制中的作用。方法收集四川大学华西第二医院儿科55例SRNS患儿,20例紫癜性肾炎和15例正常儿童。检测24h尿GAGs含量和外周血Hpa含量。结果①尿GAGs在SRNS极期、肾炎性肾病及紫癜性肾炎(肾病型)中均增高,并以SRNS极期最高;在各组外周血白细胞Hpa含量均明显增高,并以SRNS极期为著。②尿GAGs与外周血白细胞Hpa成正相关关系。结论在肾病综合征中Hpa可能通过裂解肾小球GBM中的GAGs链,破坏肾小球滤过屏障导致蛋白尿的发生。

肾病综合征患者疾病知识掌握程度和遵医行为相关性研究

目的:探讨肾病综合征患者疾病知识掌握程度和遵医行为在预防疾病复发和提高治愈率中的作用。方法:将85例肾病综合征患者按入院顺序号分为对照组43例(单号)和观察组42例(双号),两组一般资料比较无显著性差异(P>0.05)。对照组只进行常规教育指导;观察组除常规教育外,由专职护士严格按照健康教育程序给予患者及家属系统的疾病知识指导与遵医行为教育。采用自行设计的问卷调查表对两组患者分别进行调查分析。结果:观察组疾病知识掌握程度及遵医行为优于对照组,两组比较有显著性差异(P<0.05,P<0.01);观察组疾病复发率(7.14%)低于对照组疾病复发率(30.23%),两组比较有显著性差异(P<0.05)。结论:患者遵医行为与其对疾病知识掌握程度呈正相关,患者掌握的健康保健知识越多,其遵医行为越好,疾病复发率越低。

单纯性肾病综合征患儿血、尿sIL-2R水平及其相关性

目的 检测单纯性肾病综合征 (SNS)患儿血、尿可溶性白介素 2受体 (sIL 2R)水平 ,分析其相关性。 方法 采用ELISA法对 38例SNS患儿极期和恢复期血清、尿sIL 2R进行检测 ,并与正常组进行比较。用直线相关分析血、尿sIL 2R水平间的相关性。 结果 SNS患儿极期血清和尿sIL 2R水平与正常组比较均显著增高 (q =2 4 .32 2、33.0 2 3,P均 <0 .0 1) ;缓解期与极期比较均显著下降 (q =2 3.4 72、33.90 1,P均 <0 .0 1) ,但与正常组比较仍在较高水平 (q =9.0 74、4 .0 73,P均 <0 .0 1)。极期与缓解期血清sIL - 2R水平和尿sIL - 2R水平呈显著正相关 (r =0 .937,P <0 .0 1)。 结论 SNS患儿血、尿sIL 2R水平均增高 ,两者显著相关 ,故可通过检测尿sIL 2R水平 (代替血清sIL 2R检测 )反映SNS病情变化。

肿瘤相关性肾病综合征

肿瘤相关性肾微小病变、膜性肾病、膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化等常以肾病综合征为主要表现。实体瘤如肺癌、胃癌、乳腺癌、大肠癌等是最常见的引起膜性肾病的肿瘤，占60％～70％。霍奇金病以微小病变型最常见，占霍奇金病并发肾病综合征患者的70％。血液系统肿瘤如淋巴瘤（常为非霍奇金淋巴瘤）、霍奇金病则主要引起。肾脏微小病变。

TCRCα-575A/G多态性与原发性肾病综合征的相关性研究

目的探讨T细胞受体保守域α链基因(TCRCα)-575A/G多态性与原发性肾病综合征临床和病理的相关性,从基因水平探讨原发性肾病综合征的发病机制。方法利用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析法(PCR-RFLP)来鉴定基因型,以检测原发性肾病综合征患者和正常对照组TCRCα-575A/G多态性分布规律。收集一般临床指标和患者的病理资料,进行病例对照研究与临床病理资料分析。结果 2组均检出A、G 2种TCRCα-575A/G等位基因,3种组合基因型AA型、AG型、GG型。2组分布频率无显著性差异。临床资料显示:年龄、性别、血压、血脂、血白蛋白、血肌酐水平中任何基因型的分布频率无显著性差异,AA基因型的原发性肾病综合征患者的蛋白尿水平较AG和GG基因型明显升高(P均<0.05)。病理资料显示:AA基因型在微小病变型肾病患者中有较高的出现频率,与GG+AG基因型比较有显著性差异(P<0.05)。AA基因型和A等位基因的原发性肾病综合征患者治疗有效率明显高于其他基因型(P均<0.05)。结论 TCRCα-575A/G基因多态性与原发性肾病综合征的发病易感性不相关,可能与较重的蛋白尿、微小病变型肾病发病、激素疗效相关。

肾病综合征患者血清β_2微球蛋白水平与凝血、纤溶指标之间的相关性研究

目的探讨肾病综合征患者血清β_2-微球蛋白水平与凝血、纤溶指标之间的相关性。方法选择2016年2月至2018年2月我院收治的50例原发性肾病综合征患者作为试验组,选择同期健康受试者50例作为对照组,采集两组受试者的空腹静脉血,检测其β_2微球蛋白(β_2-MG)、凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、D-二聚体(DD)水平。比较试验组患者治疗前后上述指标的变化,并与对照组进行比较。结果试验组治疗前AT-Ⅲ水平明显低于治疗后及对照组,FIB、DD水平明显高于治疗后及对照组;试验组治疗前后FIB水平与β_2-MG水平呈正相关(P<0.05);AT-Ⅲ水平与β_2-MG水平呈负相关(P<0.05);DD水平与β_2-MG水平呈正相关(P<0.05)。结论血浆β_2-MG水平与AT-Ⅲ水平、FIB水平、DD水平密切相关,可以早期、及时、准确地反映肾病综合征患者的凝血及纤溶情况,评估患者的血栓风险,对监测患者的病情变化及治疗均具有指导意义,值得深入研究。