47例胎儿有核红细胞增多症胎盘的临床病理分析

目的 探讨胎儿有核红细胞增多症胎盘的临床病理意义。方法采集输卵管妊娠外检标本４６例及死胎胎盘１例，做常规ＨＥ染色。结果临床诊断为早孕４６例（其中宫内孕人工流产９例，病理流产１６例，宫外孕２１例），晚孕１例死胎。４７例的病理诊断均为胎儿有核红细胞增多症胎盘。结论尽早的免疫学检查，及时的临床处理，对于胎儿的优生是必要的。

PD98059对高原红细胞增多症患者骨髓CD71^+、CD235a^+有核红细胞增殖和凋亡的影响

目的:研究Ras/Raf/MEK/ERK信号通路蛋白激酶MEK特异性抑制剂PD98059对高原红细胞增多症(HAPC)患者骨髓CD71^+、CD235a^+有核红细胞增殖和凋亡影响及HAPC发病机制。方法:采用免疫磁珠法分选16例HAPC患者及16例对照者骨髓CD71^+、CD235a^+有核红细胞,分别加入5、10和20μmol/L不同浓度PD98059及DM SO溶剂,低氧培养72 h,以Annexin V和PI双染流式细胞术测定细胞凋亡,CCK8检测细胞增殖。同时观察加入5、10和20μmol/L等不同浓度PD98059及DMSO溶剂对骨髓单个核细胞(BMMNC)红系集落形成能力。结果:HAPC患者骨髓CD71^+、CD235a^+有核红细胞凋亡率随PD98059浓度增加上升(r=0.807,P<0.01);增殖率随PD98059浓度增加而下降(r=0.502,P<0.01)。HAPC患者骨髓BM M NC红系集落形成率随PD98059浓度增加而下降(r=0.504,P<0.01),7和14 d时各组比较均有统计学差异(P<0.05)。结论:M EK特异性抑制剂PD98059对HAPC患者CD71^+、CD235a^+有核红细胞具有抑制增殖、促进凋亡作用,对红细胞过度积累有一定的抑制作用。

慢性阻塞性肺疾病合并继发性红细胞增多症骨髓单个核细胞凋亡及Bcl-2的表达

目的:通过评价慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并继发性红细胞增多症患者肺功能,观察骨髓单个核细胞凋亡及Bcl-2 mRNA的表达情况,探讨其在COPD发病中的作用。方法:选取COPD和COPD合并继发红细胞增多症患者共47例,分别为COPD组(n=32)和COPD+继发红细胞增多症组(n=21),30例单纯骨折患者作为对照组,肺功能仪测定FEV1/FVC(%)和肺一氧化碳弥散量(DLco),流式细胞仪测定骨髓单个核细胞凋亡率,RTPCR方法检测Bcl-2 mRNA的表达。结果:COPD+继发红细胞增多症组FEV1/FVC(%)和DLco均低于COPD组,mMRC呼吸困难分级评分高于COPD组,骨髓单个核细胞凋亡率低于对照组和COPD组,Bcl-2 mRNA的相对表达高于对照组和COPD组,上述差异均有统计学意义(P<0.05)。相关性分析提示COPD+继发红细胞增多症组中HB蛋白浓度与骨髓单个核细胞凋亡率和Bcl-2 mRNA的表达呈负相关(P<0.05)。结论:COPD合并继发红细胞增多症可降低患者的肺功能,增加呼吸困难的程度,Bcl-2家族分子可能参与了COPD合并继发红细胞增多症患者骨髓单个核细胞凋亡异常的机制。

继发性红细胞增多症对COPD男性患者呼吸功能和骨髓有核红细胞凋亡及Bcl-2表达的影响

目的探讨继发性红细胞增多症(SP)对慢性阻塞性肺疾病(COPD)男性患者呼吸功能和骨髓有核红细胞凋亡及Bcl-2 mRNA的影响。方法分别选取30名单纯骨折男性患者和32名COPD男性患者、21名COPD+SP男性患者作为对照组和COPD组、COPD+SP组。用肺功能仪等仪器评价患者呼吸功能。用流式细胞仪测定骨髓有核红细胞凋亡率、RT-PCR法检测Bcl-2 mRNA的表达水平。结果 COPD+SP组肺功能(FEV1/FVC%)低于COPD组,而m MRC呼吸困难评价分级评分大于COPD组(P<0.05);COPD+SP组骨髓有核红细胞凋亡率明显低于对照组和COPD组(P<0.05),而Bcl-2 mRNA表达明显高于对照组和COPD组(P<0.05)。结论 SP影响COPD男性患者的肺功能,加重呼吸困难的程度。Bcl-2家族分子可能参与了COPD+SP男性患者骨髓有核红细胞凋亡异常的机制。

放射性核素^(32)P治疗真性红细胞增多症的探讨

目的 采用放射性核素３２Ｐ治疗真性红细胞增多症（ＰＶ）的疗效、疗程、剂量及生存期等问题的探讨。方法 １３例ＰＶ患者进行３２Ｐ口服或静脉注射治疗，治疗后定期随访，确定有复发者给予下一疗程的治疗。随访时间１～１９年。结果 １３例ＰＶ病人的症状体征均有不同程度的改变，７例缓解（５３．８％），６例好转（４６％），总有效率（１００％）。生存期延长，平均１３．８年。结论 ３２Ｐ治疗ＰＶ疗效好，而且简便、安全，治疗剂量易掌握，无明显的毒副反应，导致转化成其它骨髓增生性疾患（ＭＰＤ）的风险与其自然发展过程无明显差别。一旦ＰＶ的诊断成立，建议及时地采用３２Ｐ治疗。

放射性核素治疗真性红细胞增多症一例报道

真性红细胞增多症(PV)是一种病因未明的造血干细胞克隆性疾病,治疗方法主要有静脉放血、化学治疗、干扰素治疗及骨髓抑制治疗。放射性核素磷[32P]是PV的重要治疗方法之一,因有引发继发性白血病的危险,临床应用较少。该文报道了1例PV患者先后经历了5次放射性核素磷[32P]治疗,一直较好地生存,并未出现明显的不良反应。结果提示,放射性核素磷[32P]在PV的治疗中仍然具有重要价值,有助于延长患者生命及提高其生活质量,值得在临床上探讨应用。

脸蛋红扑扑,警惕红细胞增多症

爱美之心人皆有之,为了增加美感,很多爱美人士常用腮红涂抹脸蛋。但却有这样一群人,由于体内血液的异常,常出现不经打扮脸蛋也红扑扑的表现,其主要与血中红细胞增多有关。红细胞作为血液中数量最多的一类细胞,主要由骨髓中的造血干细胞在红系集落刺激因子的作用下定向分化为有核红细胞,后逐渐脱核成为成熟红细胞并释放至外周血中,由于其内含有血红蛋白而使血液呈现红色。

红景天苷对高原红细胞增多症模型大鼠骨髓CD71+有核红细胞凋亡的影响

目的:探讨红景天苷对高原红细胞增多症(HAPC)模型大鼠骨髓CD71+有核红细胞(RBC)凋亡的影响,并阐明其作用机制。方法:45只SD雄性大鼠随机分为对照组(海拔1500 m条件+NaCl溶液)、模型组(海拔5000m条件+NaCl溶液)和药物组(海拔5000 m条件+0.15 g·kg^(-1)·d^(-1)红景天苷),每组15只。检测各组大鼠血常规中RBC数、血红蛋白(Hb)水平和红细胞比容(HCT)水平,流式细胞术检测各组大鼠骨髓CD71+有核RBC百分率、骨髓CD71+有核RBC凋亡率、骨髓CD71+有核RBC中线粒体膜电位(MMP)和含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶3(Caspase-3)蛋白表达水平,Western blotting法检测各组大鼠骨髓CD71+有核RBC中B细胞淋巴瘤2(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)和含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶9(Caspase-9)蛋白表达水平。结果:与对照组比较,模型组大鼠外周血中RBC数、Hb水平和HCT水平均升高(P<0.01),骨髓CD71+有核RBC百分率和骨髓CD71+有核RBC凋亡率升高(P<0.01),骨髓CD71+有核RBC中Bax、Caspase-9和Caspase-3蛋白表达水平升高(P<0.05)。与模型组比较,药物组大鼠外周血中骨髓CD71+有核RBC百分率均明显降低(P<0.01),骨髓CD71+有核RBC百分率和骨髓CD71+有核RBC凋亡率降低(P<0.01),骨髓CD71+有核RBC中MMP水平升高(P<0.05),Caspase-3、Bax和Caspase-9蛋白表达水平降低(P<0.01)。结论:红景天苷可有效抑制HAPC大鼠骨髓有核RBC凋亡增加,并改善低氧引起的RBC过度积累,可能在大鼠HAPC发病过程起预防和保护作用。

活血祛瘀法对真性红细胞增多症细胞凋亡及相关基因表达的影响

目的探讨活血祛瘀法治疗真性红细胞增多症的作用机理。方法选取真性红细胞增多症初治或未缓解的住院及门诊患者10例,以活血祛瘀药治疗12周,并设立正常对照组。在治疗前,治疗1周、4周、8周、12周采用TUNEL法检测患者骨髓单个核细胞的凋亡率,以免疫组化法检测治疗前后Bcl-2、p53基因,用原位杂交法检测上述基因mRNA表达。结果治疗后1周、4周、8周,患者骨髓单个核细胞凋亡率较前一个观察时点逐步增高(P值均小于0.05);但治疗后12周与治疗后8周比较,无显著性差异(P>0.05)。治疗前患者Bcl-2基因及其mR-NA、p53基因及其mRNA水平均高于正常对照组(P<0.05);治疗后4周Bcl-2mRNA、治疗后8周Bcl-2基因及其mRNA、治疗后4周和8周p53基因及其mRNA表达均低于治疗前(P<0.05)。结论活血祛瘀法治疗真性红细胞增多症的起效时间可能在治疗后第8周达到高峰,此后若继续用药,其疗效可能趋于平稳。其机理之一可能是通过调节Bcl-2、P53基因及其mRNA水平表达,从而诱导真性红细胞增多症骨髓单个核细胞凋亡。

真性红细胞增多症102例细胞遗传学分析

目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者的细胞遗传学特征,为临床诊治提供参考。方法选择2013年5月至2018年2月该院收治的102例PV患者为研究对象,回顾性分析其临床特征、血液学指标和骨髓染色体核型检测结果。结果102例PV患者中,86例为正常核型,16例为异常核型,异常核型检出率为15.7%。既往已诊断PV的患者异常核型检出率明显高于初诊患者,差异有统计学意义(P<0.05)。16例异常核型PV患者中,15例为不平衡畸变,9例为只涉及1个易位的简单异常,2例为复杂异常。7例为1号染色体结构异常,且其中5例为1q三体;2例为3号染色体结构异常;2例为13号染色体结构异常;2例为+9染色体数目异常。7例患者处于多血期,9例患者为真性红细胞增多症后骨髓纤维化。正常核型患者血红蛋白、血细胞比容水平高于异常核型患者,血小板计数、乳酸脱氢酶水平低于异常核型患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论初诊PV患者异常核型检出率低,异常核型与PV的病情发展有关。

遗传性椭圆形红细胞增多症伴轻型β-地中海贫血1例

1病例资料 患儿，男，9岁2月，重庆籍，因发现面色苍黄6＋年入院。查体：重度贫血貌，巩膜轻度黄疸，浅表淋巴结无肿大，心界向左轻度扩大，可闻及收缩期杂音Ⅱ-Ⅲ级，肺（-），腹软，肝肋下3cm，剑下7cm，质中，脾肋下12．5cm，质中偏硬。血常旁已：RBC2．38×10^12／L，Hb44g／L，WBC2．4×10^9／L．PLT84×10^9／L．MCV70．8fl，MCH18．5pg，MCHC262g／L，RC0．03，有核红细胞3／100WBC；血涂片：椭圆形红细胞38．3％。骨髓红系统增生明显活跃，

胎婴儿成红细胞增多症4例尸检分析

目的观察成红细胞增多症胎婴儿的临床病理特点,并对其发生机制进行分析。方法对4例成红细胞增多症胎婴儿的临床表现、外形、内脏结构以及胎盘形态进行观察分析。结果 4例成红细胞增多症均伴有胎儿水肿和腹腔积液,胎婴儿肝、脾、肺或肾中可见有核红细胞,胎盘绒毛肿大和水肿,胎盘血管中可见幼稚红细胞。结论胎婴儿成红细胞增多症的主要病理改变为全身脏器血管内可见大小不一、幼稚不成熟的有核红细胞,其发生与母婴血型不合有密切关系。

以门静脉高压症为首发表现的真性红细胞增多症1例

真性红细胞增多症（PV）是一种病因不明的克隆性多能造血干细胞疾病，其特征为骨髓红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均有异常增生，尤以红细胞系增生显著，发病率低（0．6-1．6／10万），临床症状无特异性，易发生误诊、漏诊，现发现1例，报告如下。

慢性低氧对小鼠骨髓有核红细胞分化与凋亡的调控作用

目的以慢性低氧刺激30天的Balb/c小鼠为模型观察慢性低氧对小鼠骨髓有核红细胞分化及凋亡的调控作用。方法选用全自动生化分析仪行小鼠血液学分析,结合流式细胞术检测慢性低氧30天小鼠骨髓CD71^+、Ter119^+有核红细胞增殖分化及凋亡的变化。结果慢性低氧30天小鼠RBC、HGB、HCT指标均显著高于对照组(P<0.01)。低氧组小鼠骨髓单个核细胞CD71^+细胞数显著高于对照组(37.2067±4.38%vs.6.3367±1.16%,P=0.004),Ter119^+细胞数显著高于对照组(51.53±2.91 vs.6.93±0.45,P=0.001),低氧组小鼠骨髓单个核细胞CD71^+、Ter119^+细胞的凋亡率均高于对照组,并有显著性差异(P<0.01)。结论慢性低氧对小鼠骨髓单个核CD71^+、Ter119^+有核红细胞的增殖分化具有促进作用。同时,由于机体代偿负反馈引起凋亡率增加。

巨核细胞胞核形态在3种骨髓增殖性肿瘤鉴别诊断中的价值

目的探讨骨髓涂片中巨核细胞胞核形态在原发性血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)及早期原发性骨髓纤维化(PMF)鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析2009年1月至2018年9月的113例3种骨髓增殖性肿瘤(MPN)的骨髓涂片,将其分为ET组、PV组及早期PMF组,计算出各组中的3型巨核细胞胞核形态(高分叶型、低分叶型及核固缩型巨核细胞)所占的比例,并比较各型在疾病组中的差异,同时界定特定疾病中的临界百分比,计算出各疾病组的诊断效率。结果ET组高分叶型巨核细胞检出率最高[(31.12±9.34)%],分别与PV组、早期PMF组比较,差异均有统计学意义(P<0.05);PV组低分叶型巨核细胞检出率最高[(30.84±5.97)%],分别与ET组、早期PMF组比较,差异均有统计学意义(P<0.05);早期PMF组核固缩型巨核细胞检出率最高[(18.62±2.38)%],分别与ET组、PV组比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。高分叶型巨核细胞在ET组的临界百分比为21.8%;低分叶型巨核细胞在PV组的临界百分比为24.9%;核固缩型巨核细胞在早期PMF组的临界百分比为16.2%。高分叶型巨核细胞占ET的百分比大于21.8%时,诊断效率(即准确度)为90.1%;低分叶型巨核细胞占PV的百分比大于24.9%时,诊断效率为87.9%;核固缩型巨核细胞占早期PMF的百分比大于16.2%时,诊断效率为97.2%。结论高分叶型巨核细胞的形态及其百分比增高在3种MPN中对ET有具有鉴别诊断价值;低分叶型巨核细胞的形态及其百分比增高在3种MPN中对PV有具有鉴别诊断价值;核固缩型巨核细胞的形态及百分比增高在3种MPN中对早期PMF有具有鉴别诊断价值。当鉴别3种MPN疾病有困难时,可使用巨核细胞胞核形态来提供辅助诊断信息,上述方法方便、直观、高效、易于推广,具有较高的实用价值。