具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点

目的探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)患者的临床特征,比较IPAF与非IPAF-IIP(特发性间质性肺炎)、IPF(特发性肺纤维化)的临床差异。方法纳入2014年1月至2019年12月在昆明医科大学第二附属医院呼吸内科、风湿免疫科连续性诊断为IIP(n=130)的患者,其中IPAF66例,不能诊断为IPAF的IIP患者(非IPAF-IIP)64例,在非IPAF-IIP中找出符合IPF诊断的患者为IPF组42例。收集患者的一般情况、临床症状体征及辅助检查等临床资料,对各组不同指标数据进行统计分析,明确其特点及差异性。结果在130例IIP患者中,有66例(50.8%)被重新分类为IPAF,在64例(49.2%)非IPAF-IIP中有42例(32.3%)IPF。IPAF主要以形态学及血清学领域达到诊断标准为主。三个领域中分别以炎性关节炎或多关节晨僵≥60 min、ANA、NSIP为主要表现;相比于非IPAF-IIP及IPF,IPAF以不吸烟女性患者为主,激素使用率更高,并且具有较高的DLCO、FVC和较低的肺动脉压,三组患者临床表现相似,鉴别困难,女性、胸腔多部位受累及临床体征的发现可能有助于诊断,三组之间生存率差异无统计学意义(P> 0.05),但IPAF中位生存时间大于非IPAF-IIP及IPF。结论 (1)IPAF主要以形态学及血清学领域达到诊断标准为主;(2)HRCT主要以NSIP为主,血清学领域主要以ANA阳性为主;(3)IPAF激素使用率明显高于非IPAF-IIP及IPF。

具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特征及转归

目的分析具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的临床特征,探讨其转化为结缔组织病(CTD)的影响因素。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2016年1月至2018年6月收治的115例IPAF患者的临床资料,分析IPAF转化为CTD的影响因素。结果IPAF好发于女性(62.61%),发病年龄为(60.03±11.15)岁,自身免疫相关症状以炎性多关节炎或晨僵(20.87%)、雷诺现象(7.83%)多见,血清学表现以ANA阳性(46.96%)及抗SSA(Ro)抗体阳性(45.21%)多见。高分辨率CT(HRCT)显示,非特异性间质性肺炎(NSIP)是IPAF最常见的形态学表型(68.70%)。随访到61例IPAF患者,中位随访时间为24个月,14例患者确诊为CTD。多因素logistic回归分析结果提示,性别为女性以及同时满足欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科协会(ATS)公布的IPAF诊断标准中特定临床表现、血清学表现、形态学表现是IPAF转化为CTD的独立危险因素(P<0.05)。结论IPAF好发于中老年女性,自身免疫相关症状以炎性多关节炎或晨僵及雷诺现象多见,血清学表现以ANA阳性及抗SSA(Ro)抗体阳性为主,形态学表型以NSIP常见。同时符合IPAF诊断标准中三方面表现的女性IPAF患者,转化为CTD的可能性较大,应密切随访。

宋康应用通络法治疗具有自身免疫特征的间质性肺炎临证经验

间质性肺病(interstisial lung disease,ILD)是一组以肺泡炎症及肺纤维化为基本病理改变的弥漫性肺疾病,主要累及肺间质和肺泡腔。具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoi-mmune features,IPAF)是在2015年欧洲呼吸学会(ERS)与美国胸科学会(ATS)(ERS/ATS)官方共识中首次提出的一类特发性间质性肺炎(IIP),具有潜在的自身免疫性疾病的临床特点,但不能被诊断为某一种具体的结缔组织疾病。

具有自身免疫特征的间质性肺炎1例

具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)临床表现复杂,缺乏特异性,容易漏诊及误诊。本文报道2021年5月10日在温州医科大学附属第二医院呼吸与危重症医学科就诊的以血清学阳性表现为主的1例IPAF患者,以进一步认识该疾病。

具有自身免疫特征的间质性肺炎患者中西医临床信息分析

目的:总结探讨伴有自身免疫特征的间质性肺疾病(IPAF)的中西医临床信息特点。方法:回顾分析2013年1月至2016年3月我科诊断的肺间质疾病(ILD)患者,筛选出符合IPAF患者,回顾性分析中西医检查和治疗结果。结果:401例ILD患者中,41例符合IPAF诊断标准,IPAF患者在临床表现方面晨僵及技工手出现较多,受累部位以胸膜肥厚、胸腔积液及肺动脉高压为主,患者的中医临床症状以咳嗽、咳痰、气短、喘息、呼吸困难为主要表现,舌象以舌体暗苔白润或水滑为主,脉象以脉弦、脉滑为主,根据中医四诊信息进行辨证,患者以水饮内停为主要证候。结论:本组IPAF患者以晨僵及技工手表现,高龄、影像表现为UIP改变,多系统受累IPAF患者预后差,中医证候以水饮内停证为主。

王玉光治疗具有自身免疫特征的间质性肺炎验案2则

弥漫性肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组涉及200余种疾病的异质性的呼吸系统疑难病症。ILD病因和病情复杂,目前国际呼吸学界推荐多学科(呼吸、影像、病理)参与的联合诊疗模式。临床上许多特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)患者具有自身免疫特征。为深入研究该类患者,2015年"欧洲呼吸协会(European Respiratory Society,ERS)/美国胸科学会(American Thoracic Society,ATS)成立结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组"经过研究和讨论,提出具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)[1]的有关术语和分类标准,有助于临床医师早期识别此类患者,规范治疗和随访。

具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点及支气管肺泡灌洗液细胞分类的应用

目的探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的临床特点及其支气管肺泡灌洗液(BALF)细胞分类特征与应用。方法本研究为病例对照研究。采用目的抽样法选取2021年3月至2023年9月于首都医科大学附属北京安贞医院诊治的行支气管肺泡灌洗的IPAF患者56例,根据使用糖皮质激素前后的临床症状和胸部高分辨CT情况分为有效组(39例)和无效组(17例)。收集所有患者的一般情况(性别、年龄、吸烟、合并症),临床表现,辅助检查(血清学、影像特征、BALF分类、肺功能),以及糖皮质激素治疗反应情况,分析疾病临床特点。比较2组患者BALF分类淋巴细胞百分比,以及治疗前后用力肺活量占预计值百分比(FVC%pred)、肺总量占预计值百分比(TLC%pred)和肺一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLCO%pred)水平。采用logistic回归分析影响IPAF患者糖皮质激素疗效的因素。结果共纳入IPAF患者56例,其中男22例,女34例;年龄(62.8±8.5)岁,年龄范围为43~78岁。所有患者均存在咳嗽,其中伴气短者51例(91.1%);咳痰35例(62.5%);技工手(即远端手指皮肤裂纹)8例(14.3%);手掌或指腹毛细血管扩张7例(12.5%);炎性关节炎或多关节晨僵>60 min 14例(25.0%);不明原因手指肿胀11例(19.6%);雷诺现象3例(5.4%)。所有IPAF患者血清学指标均为阳性,常见的血清学表现包括:抗核抗体阳性29例(51.8%),类风湿因子≥2倍正常上限3例(5.4%),抗环瓜氨酸肽抗体阳性1例(1.8%),抗SSA抗体阳性6例(10.7%)。IPAF患者胸部高分辨率CT主要表现为磨玻璃影(52/56,92.8%)、网格影(27/56,48.2%)、条索影(15/56,26.8%);影像分型最常见为非特异性间质性肺炎型(37/56,66.1%),其次为机化性肺炎型(9/56,16.1%)。BALF细胞分类以中性粒细胞和淋巴细胞混合升高为主(57.1%)。93.3%(14/15)技工手、手掌和指腹毛细血管扩张患者BALF淋巴细胞比例升高。磨玻璃影患者中86.5%(45/52)BALF淋巴细胞比例升高,94.2%(49/52)BALF中性粒细胞升高。有效组和无效组BALF分类淋巴细胞百分比分别为(26.4±13.8)%和(13.2±4.6)%,差异有统计学意义(t=3.84,P=0.009)。2组患者治疗前FVC%pred、TLC%pred和DLCO%pred比较差异均无统计学意义(均P>0.05);治疗后有效组以上各指标均高于无效组[(71.9±6.2)%比(65.4±6.2)%、(70.5±6.0)%比(64.0±6.1)%、(69.9±6.8)%比(65.1±8.4)%],差异均有统计学意义(均P<0.05)。较高的淋巴细胞比例会得到较好的糖皮质激素疗效(OR=0.407,95%CI:0.203~0.816,P=0.011)。结论IPAF以技工手、手掌或指腹毛细血管扩张较为常见,手部皮肤异常患者的BALF淋巴细胞比例较高;BALF细胞分类以淋巴细胞和中性粒细胞混合升高为主,较高的淋巴细胞比例会得到较好的糖皮质激素疗效。

具有自身免疫特征的间质性肺炎30例临床分析

目的 分析具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的临床特征。方法 选取于我院治疗的30例IPAF患者,回顾性分析患者的临床表现、血清学表现、形态学表现。结果 IPAF好发于中老年女性,平均年龄(56.32±13.23)岁,吸烟史较少;在诊断组合方面,本研究以符合血清学表现、形态学表现的患者所占比例最高(66.67%),其次为符合临床表现、血清学表现、形态学表现的患者(20.00%),符合临床表现、形态学表现的患者(13.33%);血清学指标中,抗核抗体阳性较为常见,占比50.00%,其次为抗SSA抗体、抗环瓜氨酸肽抗体占比较少分别为10.00%和10.00%;形态学指标中,机化性肺炎占比较高为43.33%,普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎占比较少分别为6.67%和6.67%;治疗方面,主要应用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗;经治疗后,治愈2例(6.67%)、病情好转19例(63.33%)、病情稳定5例(16.67%)、停药后复发3例(10.00%)、死亡1例(3.33%)。结论 IPAF在临床上表现为复杂性和多样性特点,不具有特异性,诊断中需要综合分析患者的临床表现、血清学特点以及形态学表现,以提高IPAF的诊治率。

轻中度与重度PD-1/PD-L1免疫检查点抑制剂相关性肺炎的临床和CT特征比较

目的探讨轻中度与重度程序性死亡受体1(PD-1)/程序性死亡配体1(PD-L1)免疫检查点抑制剂(ICI)相关性肺炎的临床和CT特征的差异。方法选取2018年9月至2021年9月在浙江省肿瘤医院接受PD-1/PD-L1 ICI治疗且发生ICI相关性肺炎的21例患者为研究对象,依据美国卫生和公共服务部发布的不良事件评定标准5.0版将ICI相关性肺炎患者分为轻中度14例和重度7例,比较两组患者临床特征(主要包括ICI治疗至肺炎发生时间、原发灶病理类型、放疗史、免疫治疗方式、临床症状等)和CT特征(主要包括CT分型、病灶密度、病灶位置、有无胸腔积液等)。结果临床特征比较发现,轻中度组女性、无症状患者占比以及BMI均明显高于重度组(均P<0.05);两组患者在年龄、ICI治疗至肺炎发生时间、吸烟史、原发灶分类、原发灶病理类型、放疗史、ICI类型、免疫治疗方式、免疫治疗线数、胸闷气急、咳嗽咳痰、发热、呼吸衰竭等方面比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。轻中度组CT分型为机化性肺炎型、病灶位于肺外周、病灶两肺未对称的占比均明显高于重度组(均P<0.05);两组患者在病灶密度、小叶间隔增厚、病变分布、胸腔积液等方面比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论轻中度与重度PD-1/PD-L1 ICI相关性肺炎患者的临床特征和CT特征存在明显差异。

肺癌重度(3~4级)免疫检查点抑制剂相关肺炎CT特征

目的观察肺癌患者重度免疫检查点抑制剂相关肺炎(CIP)的临床及CT特点。资料与方法回顾性收集2019年9月1日—2022年3月31日在西安国际医学中心医院接受免疫检查点抑制剂(PD-1/PD-L1抑制剂)治疗的174例肺癌患者,分析重度CIP患者的临床及影像特点。结果共23例患者符合重度CIP诊断。其中,22例男性,15例发病年龄<65岁,17例有基础肺病史,16例有放化疗和其他治疗史,21例有联合放化疗史;免疫检查点抑制剂用药开始至发生CIP的中位时间为128(74,348)d;19例为非小细胞癌;16例CIP发生于右肺癌,15例出现肿瘤中央气道侵犯,14例影像学特征为弥漫性肺泡损伤/急性间质性肺炎模式,20例于随访期间死亡。结论重度CIP可能好发于男性、有基础病史、放化疗治疗史的肺癌患者,其临床表现多样,主要影像学特征为弥漫性肺泡损伤/急性间质性肺炎模式,预后较差。

151例自身免疫性间质性肺炎患者的临床表现及生存分析

目的探讨151例自身免疫性间质性肺炎患者的临床表现及生存情况。方法选取2018年1月至2020年1月营口经济技术开发区中心医院呼吸科收治的151例自身免疫性间质性肺炎患者作为研究对象,入院时记录患者基础资料并收集既往病历资料,建立详细档案,收集内容包括自身免疫相关症状表现、血清学表现、形态学表现及2年内生存情况。结果患者的自身免疫相关症状主要为炎症关节炎或多关节晨僵>60 min(19.87%)、雷诺现象(7.95%)、不明原因手指肿胀(4.64%)。血清学表现主要为抗核抗体(ANA)阳性(47.68%)、抗SSA(Ro)抗体阳性(46.36%)、类风湿因子(RF)≥2倍正常上限(33.77%)。形态学表现主要为非特异性间质肺炎(NSIP,49.01%)、原因不明的胸膜或心包积液或增厚(47.02%)、胸腔多部位受累(40.40%)、原因不明的肺血管病变(37.09%)、普通型间质性肺炎(UIP,35.76%)。随访期间,患者死亡27例,脱落21例,共生存124例,病死率为17.88%,生存率为82.12%。结论自身免疫性间质性肺炎患者应注意筛查其自身免疫相关症状及血清学表现,并结合形态学表现进行诊断,早发现并确诊,就能越早制订治疗方案,有效避免多系统损伤,延缓病情进展,提高自身免疫性间质性肺炎患者生存率,改善后期预后。

自身免疫特征的间质性肺炎肺功能障碍的相关因素研究

目的探讨自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)患者的临床特征,分析其肺功能障碍的危险因素,评估不同药物对患者预后的影响。方法本研究采用纵向观察性研究,选择2021年1月至2022年10月在绍兴市人民医院就诊的IPAF患者73例。主要观察结果为肺功能障碍[定义为用力肺活量(FVC)相对下降≥5%]。协变量:社会人口学特征、临床特点、肺部影像学、实验室检查、肺功能和治疗用药。生存分析采用Kaplan-Meier法。采用Cox回归分析用比值比(OR)及95%置信区间(CI)估计临床各协变量与出现肺功能障碍的联系强度。结果IPAF最常见的临床表现为关节炎(30.1%)、皮疹(23.3%)和雷诺现象(16.4%);最常见的血清学表现为ANA阳性(84.9%)、抗SSA阳性(27.4%)和RF>2倍正常值(9.6%);肺CT最常见的表现为NSIP(47.9%)和UIP(39.7%)。KaplanMeier生存分析显示,肺部UIP表现与肺功能障碍有关(P<0.05);UIP肺功能障碍明显高于NSIP。多因素Cox回归分析发现UIP为肺功能障碍的独立危险因素,霉酚酸酯治疗是肺功能障碍的保护性因素。结论IPAF患者随着病程的延长会出现肺功能障碍,肺部影像表现影响预后,特定治疗方法对IPAF有潜在的益处。

经支气管冷冻肺活检诊断具有免疫特征的间质性肺炎的有效性及安全性评价

目的分析经支气管冷冻肺活检(transbronchial cryobiopsy,TBCB)诊断的具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)病例资料,评价TBCB诊断IPAF的有效性及安全性。方法从2015年4月至2018年12月,针对原因不明的间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者实施TBCB检查并从中筛选出符合IPAF诊断标准的病例,收集并分析其临床、影像学及病理资料,评价TBCB对IPAF的诊断效能,记录TBCB的并发症。结果从83例接受TBCB检查的患者中,采用临床-影像-病理诊断模式(clinico-radiologic-pathologic diagnosis,CRP)筛选出15例符合诊断的IPAF病例,而采用临床-影像模式(CR)仅筛选出8例符合诊断的IPAF病例。TBCB检查时间为(31.7±14.2) min,取得的标本大小为10(7,15) mm^2。1例患者在术后发生轻度气胸,经过吸氧后气胸吸收;15例患者术中出现不同程度出血(轻中度出血14例,重度出血1例),经止血处理后出血停止。IPAF患者呼吸系统主要症状为咳嗽和呼吸困难,免疫系统表现有技工手、雷诺现象、口干眼干等。血清学检查以抗核抗体阳性及抗R0-52抗体阳性常见,分别有12例(80.0%)和10例(66.7%)。肺功能以弥散功能下降为主,6 min步行距离为(388.5±88.4) m。胸部高分辨率CT(high resolution computed tomography, HRCT)及病理学检查以非特异性间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia, NSIP)表现为主。结论 TBCB可提高IPAF诊断率且具有良好的安全性。

具有自身免疫特征的儿童间质性肺炎的1例临床分析

自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features, IPAF)是一种临床特征提示有潜在的自身免疫性过程,但不符合既定的结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)标准的特发性间质性肺炎(Interstitial pneumonia, IIP)。可累及血管、皮肤、关节、肺等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程,以女性发病率居多,大部分患者预后良好,肺部血管受累者预后不佳。现将西安市儿童医院收治的1例自身免疫特征的间质性肺炎患者临床资料及诊疗过程,结合相关文献学习,做如下报道。

具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点及转归

目的分析具有自身免疫疾病特征的间质性肺炎(IPAF)的临床特点及与自身免疫性疾病之间的相互联系,验证IPAF最新诊断标准的临床应用价值。方法回顾性分析2014年1月至2017年1月于我院住院的间质性肺疾病(ILD)患者,筛选其中符合(或部分符合)IPAF诊断标准的患者,详细记录患者临床表现、血清学检查结果及根据胸部高分辨CT(HRCT)影像的分型结果,分析IPAF患者及部分符合IPAF诊断患者的临床特点,随访入组患者自身免疫性疾病相关的临床转归。结果研究共纳入患者90例,其中符合IPAF诊断38例,部分符合IPAF诊断52例,入组患者平均年龄(62.34±14.98)岁,IPAF患者间质性肺炎以非特异性间质性肺炎(NSIP)型为主要表现,部分符合IPAF诊断患者间质性肺炎以普通型间质性肺炎(UIP)型为主要表现。11例患者在随访中确诊自身免疫性疾病(其中7例为部分符合IPAF诊断患者,4例为IPAF患者)。Cox模型多因素分析提示是否完全满足IPAF诊断标准是疾病复发的影响因素。结论 IPAF与自身免疫性疾病密切相关,部分IPAF患者(包括部分符合IPAF诊断患者)可能发展为系统性自身免疫性疾病;IPAF最新诊断标准为该类疾病的诊治提供了基础,但尚需更多临床研究对其补充、完善。

71例具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组异质性的涉及200余种疾病的呼吸系统疑难病症。ILD病因和病情复杂,目前国际呼吸学界推行多学科(呼吸、影像、病理)参与的联合诊断模式。结缔组织疾病相关肺间质疾病(connective tissue disease related interstitial lung disease,CTD-ILD)是其中的重要组成部分,患病率由于检测方法的不同而差异较大,为3%~70%[1-2]。许多特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性过程,但不符合既定的结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的标准。

具有自身免疫特征的间质性肺炎26例临床分析

目的探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2015年1月至2016年3月在中日友好医院住院诊治的26例IPAF患者的资料,对其临床症状、实验室检查、病理及影像学资料等进行分析和总结。结果26例IPAF患者中,男10例,女16例,发病年龄40-83岁,平均年龄（42±9）岁。咳嗽、咳痰（10/26）和气促、喘憋及呼吸困难（16/26）是常见的首发症状。实验室检查中抗核抗体（核仁型≥1∶40）占88%（23/26）,肿瘤标志物异常占85%（22/26）。胸部高分辨率CT以非特异性间质性肺炎表现为主,占81%（21/26）。肺功能检查以限制性通气功能障碍合并弥散功能障碍为主,占50%（11/22）。经支气管镜肺活检病理主要表现为：肺泡间隔增宽,纤维组织增生,Ⅱ型肺泡上皮增生和少量炎性细胞浸润。结论IPAF是一个逐渐认识中的疾病,临床表现复杂多样,无特异性,胸部高分辨率CT和自身抗体检查是最重要的诊断手段。

具有自身免疫特征的间质性肺炎的研究进展

具有自身免疫特征的间质性肺炎是指一类具有潜在的自身免疫性临床特征但不符合结缔组织病诊断标准的特发性间质性肺炎。随着这一名称及其诊断标准的提出,世界多中心开展一系列队列研究。通过查阅近5年来国内外文献,本文就疾病的临床表现、血清学、形态学等方面展开讨论并总结特点,可能为临床诊治提供新的思路和见解。

肺癌合并具有自身免疫特征间质性肺炎的生存分析及预后因素

目的间质性肺炎(ILD)是肺癌(LC)发生的独立危险因素。但具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)对肺癌的预后是否有影响尚不明确。本研究旨在探讨IPAF是否影响肺癌的预后。方法回顾性收集2018年1月至2020年12月就诊于郑州大学第一附属医院的80例合并IPAF的肺癌患者为研究组,选择80例单纯肺癌患者为对照组,对研究组临床特点及生存时间、预后因素进行观察分析,采用Kaplan-Meier法及log-rank检验和Cox回归模型用以评估不同组的生存差异和死亡风险。结果合并IPAF的肺癌患者中的大多数是老年男性吸烟者,研究发现76.3%为男性,63.8%为既往吸烟者。病理类型主要为腺癌(42.5%),与未合并IPAF的LC患者相比,合并IPAF的患者总生存时间更差,差异有统计学意义(17个月vs.36个月,Log-rank,P<0.001);Cox多因素分析结果显示,IPAF是肺癌患者的独立预后因素(P=0.003);对肺癌合并IPAF的患者进行Cox多因素分析结果提示,肿瘤病理类型、C-反应蛋白是肺癌合并IPAF的独立预后因素(P=0.027;P=0.018)。结论与单纯肺癌患者相比,合并IPAF的患者生存期明显缩短。肺癌合并IPAF的治疗具有挑战性,需要谨慎选择抗癌方案。

支气管肺泡灌洗在自身免疫特征的间质性肺炎与结缔组织病相关间质性肺疾病中的应用

目的探讨自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)与结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-interstitial lung disease,CTD-ILD)中支气管肺泡灌洗液(bronchoalverolar lavage fluid,BALF)细胞分类计数及其他临床特征的异同。方法回顾性分析2014年1月~2017年12月我科行支气管肺泡灌洗检查的间质性肺疾病47例的临床资料,其中CTD-ILD组28例(干燥综合征12例,类风湿关节炎4例,肌炎/皮肌炎11例,系统性硬化1例),IPAF组19例。比较2组临床表现、BALF特征、肺功能及影像学表观等的差异。结果 CTD-ILD组BALF中性粒细胞计数较IPAF组显著增高[中位数2.27(0.03~18.90)×10~4/ml vs.0.60(0.09~5.19)×10~4/ml,Z=-2.613,P=0.009]。CTD-ILD组比IPAF组更年轻[(56±13)岁vs.(65±10)岁,t=-2.546,P=0.014],皮肤表现多[46%(13/28)vs.11%(2/19),χ2=6.714,P=0.010],干燥症状少[18%(5/28)vs.53%(10/19),χ2=6.299,P=0.012]。2组性别构成、其他症状、肺功能无显著性差异(P>0.05)。2组血清学自身抗体及影像学表现均无显著性差异(P>0.05)。结论 BALF中性粒细胞升高可能是CTD-ILD区别于IPAF的特异性表现。