朗格汉斯细胞肉瘤的临床病理学观察

目的探讨朗格汉斯细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma,LCS)的临床病理特征,提高对LCS的认识及病理诊断水平。方法报道两例LCS,结合患者临床资料、肿瘤大体及组织学特点、免疫组织化学标记结果及患者预后,并结合国内外相关文献进行分析。结果镜检,两例瘤细胞均呈弥漫排列,瘤细胞体积大,细胞核呈圆形或椭圆形,核沟易查见,可见核仁,异型明显,核分裂象多见。其中一例肿瘤间质内尚可见少量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色,两例CD1α、S-100蛋白、CD68均阳性、Ki-67增殖指数40%-50%。患者临床预后差。结论朗格罕斯细胞肉瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤,组织病理学及免疫组织化学标记结果有助于该肿瘤的诊断及鉴别诊断。

扁桃体原发性朗格汉斯细胞肉瘤伴颈部淋巴结转移1例

患者男性,56岁。发现左侧扁桃体肿物1月余就诊,间接喉镜检查见左侧扁桃体表面大量灰白色坏死组织。查体:可触及左侧颈部多个肿大淋巴结,质韧,最大者约2 cm×2 cm。颈部、颌面部MRI示左侧扁桃体区见软组织肿块(图1),左颈Ⅰb、Ⅱ、Ⅲ区多发肿大淋巴结;余部位未见异常。行扁桃体肿物活检术,病理报告示送检组织中见片状坏死,其中见增生的血管及淋巴组织,建议取完整扁桃体活检。遂全麻下行左侧扁桃体切除术。

罕见软组织原发性朗格汉斯细胞肉瘤1例

患者男性，58岁，2015年10月发现右臀部外侧盘状结节，直径约1cm，高出皮面，边界清楚，质硬无触痛。1个月后自觉肿块增大迅速，直径达4cm，表面局部破溃，流出少量淡黄色液体，轻压痛前来就诊。

朗格汉斯细胞肉瘤

报告1例朗格汉斯细胞肉瘤。患者男,78岁。躯干、四肢红色丘疹、斑块7个月。皮疹渐增大,增多,部分融合,伴明显瘙痒。皮损组织病理检查示:表皮内及真皮浅层可见较多上皮样细胞增生,胞质丰富呈嗜酸性,细胞核大、深染,核仁明显,有明显的异形性和异常核分裂象。免疫组化结果显示肿瘤细胞S-100蛋白、CD1a和CD207阳性,CD68阴性。结合临床、组织病理及免疫组化结果诊断为朗格汉斯细胞肉瘤。

相继发生急性T淋巴细胞白血病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和朗格汉斯细胞肉瘤一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)的特征是朗格汉斯型细胞的克隆增殖,可能与急性T淋巴细胞白血病(T⁃ALL)和其他淋巴肿瘤同时或相继发生。一例15岁女性患者被诊断为T⁃ALL,在维持化疗期间出现多系统LCH,化疗好转后又出现病情进展,且对二线化疗耐药。由于患者存在KRAS基因的c.G35A(p.G12D)突变,加用曲美替尼靶向治疗,效果显著,治疗一周达部分缓解。治疗3个月后再次出现颈部淋巴结肿大,病理诊断为LCS,7 d内患者病情急速进展,最终死亡。上述三种疾病进展及演变可能与转分化、克隆演化及化疗药物等因素有关。靶向药物在短期内可能存在一定疗效。

朗格汉斯细胞肉瘤

Proliferations of Langerhans cells can be histologically divided into cytologically benign Langerhans cell proliferations, which include the clinical syndromes of Langerhans cell histiocytosis, and cytologically malignant Langerhans cell sarcoma. We report a Langerhans cell sarcoma in a 33-year-old male that arose on the posterior thigh with subsequent regional lymph node involvement. Conventional microscopic, immunohistochemical, and ultrastructural analysis confirmed Langerhans cell differentiation. Aberrant CD31 expression, similar to that described previously in Langerhans cell histiocytosis, was prominent in this tumor, possibly enhancing its migratory capabilities.

以凝血功能异常为首发表现的朗格汉斯细胞肉瘤1例

朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)是一种较少见的恶性肿瘤,且预后较差,现通过回顾性分析我院收治的1例以凝血功能异常为首发表现的LCS患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对LCS的认知。

朗格汉斯细胞肉瘤一例报告附文献复习

目的探讨朗格汉斯细胞肉瘤（LCS）的临床特征、诊断及治疗。方法对收治的1例原发于颈部淋巴结的LCS患者临床资料及病理组织细胞形态学、免疫组化及电镜检查结果进行分析，并对国内外相关文献进行复习。结果患者病理组织活检标本可见具有明显恶性细胞学增殖特征的瘤巨细胞，核不规则，染色质显著异常，免疫组化检查示S-100、CDla和Langerin（CD207）阳性，电镜下可见Birbeck颗粒，支持LCS的诊断。该患者病情进展迅速，短期内死于多脏器功能衰竭。结论LCS是临床极其罕见的一种以朗格汉斯细胞恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤。其诊断主要依靠病理组织细胞形态学、免疫组化，必要时采用电镜辅助诊断。治疗包括化疗、手术切除及放疗等，目前尚缺乏公认的最优治疗方案。本病侵袭性强，预后差。

胸椎具有肉瘤样特征的朗格汉斯细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨具有肉瘤样特征的朗格汉斯细胞源性肿瘤的临床病理学特点、免疫表型以及预后等。方法结合相关文献,分析1例具有肉瘤样特征的胸椎朗格汉斯细胞源性肿瘤的临床资料、病理特征和免疫组化结果。结果患者女性,16岁。影像学检查示T12椎体溶骨性病变伴脊柱侧弯。镜下见病变组织具有肉瘤样特征:由大量圆形或卵圆形上皮样细胞组成,呈巢状或片状分布,可见中央性坏死;局部区域可见少量嗜酸性粒细胞浸润。细胞多形性明显,细胞质深染,部分细胞核染色质呈粗块状,部分细胞可见纵行核沟,可见病理性核分裂象。免疫组化示部分肿瘤细胞CD1a(+),langerin和CD68局部(+),S-100灶性区域(+),部分细胞CD56和CD4也(+);CK、CD3、CD20、MPO和TdT等均(-)。肿瘤病灶外科刮出后未经其他辅助治疗。随访21个月,病变未见复发或进展。结论并非所有具有肉瘤样特征的朗格汉斯细胞源性肿瘤都是高度恶性肿瘤,很可能存在一种低级别朗格汉斯细胞肉瘤。

朗格汉斯细胞肉瘤二例

例1患者男，22岁。人院前半年出现全身皮疹伴瘙痒，曾于外院考虑为痒疹，但治疗无效。人院前1个月出现发热，伴腹痛。2008年2月1日，在天津医科大学总医院行右颈部淋巴结活检，2月5日人我院。查体：皮肤见散在红色斑丘疹，颈部多发肿大淋巴结，部分融合，最大约8cm×6cm。

朗格汉斯细胞源性肿瘤研究进展

朗格汉斯细胞肿瘤是一类起源于朗格汉斯细胞(LC)并保持其特定表型谱及超微结构特征的肿瘤,根据细胞形态学、免疫组化和超微结构特征,主要分为2个亚类:朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)。LCH是一种LC的良性克隆增殖性疾病,而LCS则是一种极其罕见的以LC恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤,被认为是LCH的高级别恶性型。两者均可累及全身各组织器官,临床表现复杂多样,程度不同。诊断主要依靠病理组织细胞形态学及免疫组织化学,必要时电子显微镜辅助诊断。治疗方面包括手术切除、放化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等,目前尚缺乏公认最优治疗方案,治疗需个体化。LCH预后主要与受损器官数目有关,而LCS侵袭性强,进展迅速,总体预后差。本文分别就LCH和LCS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面进行综述。

朗格汉斯细胞肿瘤4例临床报道并文献复习

目的:探讨朗格汉斯细胞肿瘤临床表现、病理特点、治疗和预后。方法:描述一组成人朗格汉斯细胞肿瘤[包括3例朗格汉斯细胞增多症(LCH)和1例朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)]患者的临床、病理表现、治疗情况等,并复习相关文献。结果:3例LCH患者分别为29岁女性、20岁男性以及35岁男性,临床受累脏器包括骨(2/3)、肝(2/3)、下丘脑-垂体(尿崩症)(2/3)、皮肤(1/3),淋巴结(1/3),甲状腺(1/3)、肺(1/3)。免疫组化为CD1 a(+)、S-100(+),2例患者经4个疗程化疗,1例达到部分缓解,另1例无效。1例LCS患者为77岁女性,以颈部淋巴结肿大起病,淋巴结病理诊断为LCS,病情进展迅速,多脏器受累,死于多脏器功能衰竭。结论:成人LCH少见,临床表现不特异,容易误诊、漏诊,治疗需个体化。LCS临床罕见,侵袭性强,进展快,预后差。

鼻及咽部树突细胞肿瘤4例临床分析并文献复习

目的:探讨树突细胞肿瘤的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法:4例鼻及咽部树突细胞肿瘤患者中,滤泡状树突细胞肉瘤(FDCS)2例,朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)1例,朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)1例。2例FDCS中有1例行综合治疗(手术加放化疗),1例仅行放化疗;1例LCH及1例LCS患儿均行手术治疗。结果:2例FDCS患者,1例术后行4个疗程CHOP方案及同步放疗(50Gy)后达完全缓解,1例仅行放化疗者随访7个月仍带瘤生存;1例LCH患儿随访2年余,肿瘤无复发及转移;1例LCS患儿,术后未行放化疗,随访10个月后死亡。结论:树突细胞肿瘤罕见,临床易误诊,确诊需病理组织形态、免疫组织化学及电镜相结合,FDCS、LCH及LCS具有独特的病理表现、免疫表型、诊治及预后。