儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症的高分辨率CT特征分析

目的探讨儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症不同阶段的高分辨率CT特征。方法回顾性分析西安市儿童医院2018年10月-2021年11月25例经手术病理活检或免疫组化证实的PLCH的HRCT影像资料,对其HRCT特征进行分析。结果早期双肺中下野肺实质周围广泛弥漫性间质改变、网状和星状结节。结节病灶逐渐形成空洞,呈多发气囊影,其大小和壁(多小于1mm)厚薄均不一,上肺野多见。囊腔与结节同时存在,其中部分相邻囊疱且常融合形态多样。病变晚期患者,双肺呈网状改变、瘢痕状纤维化及蜂窝。结论儿童肺部朗格罕氏细胞组织细胞增生症的各个时期在HRCT上具有一定的特征性(双肺小叶中央或细支气管周围有双侧对称的弥漫性分布的网状星芒状结节影,多发囊泡影),HRCT影像学检查有助于对PLCH的认识和诊断,降低该病的误诊率和漏诊率。

成人鼻-鼻窦郎格罕氏细胞组织细胞增生症(1例报告并文献复习)

目的提高临床医师对成人鼻-鼻窦郎格罕氏细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的认识,以便早期诊断、治疗,提高该病控制率。方法回顾南京军区南京总医院耳鼻咽喉头颈外科收治的1例成人鼻-鼻窦LCH患者的临床资料,结合相关文献对该病的临床特点、组织病理学特征、诊断、治疗及预后进行分析。结果鼻-鼻窦LCH临床表现为多发占位伴多发骨质破坏。组织学表现为密集的肉芽肿样组织细胞,同时伴有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化标记Langerin(+++),CD1a(+++),S100(+++)。本例患者手术加术后放疗后随访12个月局部无复发,无全身转移。结论成人鼻-鼻窦LCH较为罕见,诊断需要依靠详细的病理形态观察及多种免疫组化标记。治疗以手术切除为主,辅以放疗、化疗,预后与临床分级有关。

34例首发为耳颞部症状朗格罕氏细胞组织细胞增生症临床分析

目的探讨首发为耳颞部症状的朗格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2011年11月-2019年8月期间收治并经病理确诊的34例以耳颞部症状为首发的LCH患者的临床资料,总结其性别、发病年龄、临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等临床特点。结果本研究患者多为儿童,男女比例1.4:1,多为单系统受累,最常见耳颞部症状为耳漏和耳颞部肿物。大于2岁患者组(A组)、小于等于2岁患者组(B组)两组耳颞部症状差异无统计学意义(P>0.05),MS-LCH组和SS-LCH组耳颞部症状差异无统计学意义(P>0.05)。多累及乳突和外耳道。预后较好,A、B两组疗效之间差异无统计学意义(P>0.05),SS-LCH组疗效优于MS-LCH组(P<0.05)。结论首发为耳颞部症状的LCH最常累及乳突和外耳道,主要表现为耳颞部肿物和耳漏,耳颞部症状的表现形式与年龄和临床分类无关,SS-LCH患者预后优于MS LCH。患者年龄≤2岁不是影响预后的危险因素。

伴皮肤损害的老人朗格汉氏细胞组织细胞增多症(附3例报道)

目的:报道3例伴皮肤损害的老人朗格汉氏细胞组织细胞增生症(LCH),临床上曾诊断“红皮病”或“嗜酸细胞增多症”。方法:3例患者皮肤损害相似,都有剧烈瘙痒,伴多部位淋巴结肿大。外周血白细胞明显增高和嗜酸细胞不同程度增高。对3例患者皮肤和淋巴结组织行组织病理、免疫组化检测。结果:淋巴结病理显示淋巴结结构破坏,T细胞区有大量单一核细胞为主的浸润,其中多数是S-100(+)和CD1a(+)的朗格汉氏细胞。皮肤病理显示真皮内与淋巴结中浸润的细胞一致。并且大量CD1a(+)细胞和淋巴样细胞向表皮游走,共同形成Pautrier样微脓疡。结论:根据3例患者的皮肤和淋巴结浸润细胞的免疫学标记,诊断为“伴有皮肤损害的老人LCH”。系统给予皮质类固醇激素和干扰素治疗有效。

郎格罕氏细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断:附6例报告

郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhands cell histiocytosis,LCH)主要以郎格罕细胞浸润为特点.此细胞为良性,但生物学行为呈浸润生长,可累及骨及多个器官.好发于婴幼儿及儿童,发病率极低,多数临床医师缺乏对此病的认识.现对我院1988～2002年收治的6例LCH患儿病史进行分析.

郎格罕细胞组织细胞增生症46例临床研究

目的 探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特点 ,提高临床诊治水平。方法 对近 8年来我院 4 6例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果 4 6例病人中最小发病年龄为 1个月 ,勒雪氏综合征的发病年龄都在 3岁以下 ;骨嗜酸性肉芽肿最小发病年龄 16个月。男多于女 ,但年龄在 12个月以下发病男女无差异。临床以发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩、耳溢等表现为主。病情轻重和预后与发病年龄密切相关。 4 6例中发现 1例伴海洋性贫血 ,1例伴G 6PD缺陷症。结论 郎格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样化 ,病情轻重不一 ,典型皮疹印片有诊断意义。治疗采用手术刮除和化疗 ,合并尿崩时联合抗利尿激素使用 ,取得较好疗效。

肺朗格罕氏细胞组织细胞增多症的影像学诊断

目的探讨肺郎格罕氏细胞组织细胞增生症(PLCH)的影像学表现及鉴别诊断。方法6例经病理证实的PLCH患者均经胸部X线平片和高分辨率CT(HRCT)检查,对其影像学表现进行了回顾性分析,并结合文献复习讨论了鉴别诊断。结果X线胸片与HRCT显示了双肺弥漫网状、星状结节影2例,弥漫性分布的囊疱与星状结节并存2例,两肺实变影、磨玻璃样影是1例,以及单侧肺斑片状浸润性改变1例。结论两肺弥漫性分布的网状、星状结节影及囊疱影表现结合临床及实验室检查可提示PLCH的诊断。PLCH应与肺淋巴管平滑肌瘤病、特发性间质纤维化,以及结节病等鉴别。

5例朗格罕氏细胞组织细胞增多症的CT表现分析

目的探讨郎格罕氏细胞组织细胞增生症的CT影像学表现。方法收集本院5例经病理证实的郎格罕氏细胞组织细胞增生症患者,对其高分辨CT影像学表现进行了回顾性分析和讨论。结果5例病人CT显示双肺弥漫性分布的囊疱与星状结节并存4例,双肺弥漫分布的囊状影,蜂窝肺脏1例,气胸1例,合并颞骨骨质破坏1例,合并肝内外胆管扩张,肝、脾肿大,皮肤皮疹1例,仅合并肝、脾肿大1例。结论两肺弥漫性分布的囊疱状,星状结节,厚壁及薄壁空洞表现结合骨骼、腹部等其他器官病变及临床、实验室检查可提示肺郎格罕氏细胞组织细胞增生症的诊断。其CT影像学表现有一定的特异性,但确诊仍靠病理活检。

脊柱嗜酸性肉芽肿的诊断研究进展

嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma，EG）是以组织细胞增生和嗜酸性细胞的浸润为特征的良性病变，是郎格罕氏细胞组织细胞增生症（1augerhanscellhistiocytosis，LCH）的一种亚型，约占LCH的60％80％，一般认为其与LettererSiwe（LS）病、HandSchiiler-Christian（HSC）病是一种疾病在不同年龄、不同系统的不同表现。