颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗

目的：总结颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的诊断和治疗经验。方法：我院自1997年10月至2007年9月诊治颈椎LCH患者35例，男性24例，女性11例；年龄1．5—41岁，其中未成年（〈18岁）患者25例，成年（≥18岁）患者10例。累及寰枢椎15例，累及下颈椎20例；单发病变（EG）30例，多发病变5例。33例为病理诊断（29例在CT引导下行病灶穿刺活检，1例皮肤病灶取活检，3例手术时病理检查），2例为临床诊断。23例神经功能损害不明显、颈椎无严重畸形和不稳的患者选择保守治疗，其中单纯局部制动保护5例，制动加放射治疗13例，制动加化学治疗3例，制动加放、化疗2例。12例选择手术治疗，其中3例诊断不明确，4例颈椎明显后凸畸形，3例神经损害症状明显，2例颈椎不稳。随访患者临床症状及影像学的变化。结果：35例患者影像学检查病灶均表现为溶骨性破坏，19例累及附件结构及椎旁软组织。CT穿刺活检病理结果阳性符合率96．7％（29／30）。30例获得随访，平均随访53．5个月，均未见复发。保守治疗的20例患者CT和X线片均见原病灶处骨质明显修复，11例骨质压缩超过50％的脊椎相对高度有较明显恢复。手术治疗的10例患者神经损害症状均缓解，畸形均有所改善，植骨均融合。结论：经CT引导下穿刺活检是确诊LCH的首选方法，非手术治疗（局部制动、放疗及化疗）可获得良好疗效；但对于难以确诊、明显脊柱不稳、严重颈椎畸形和／或严重神经损害病例宜选择手术治疗。

朗格罕斯细胞组织细胞增多症发病机制及治疗

朗格罕斯细胞组织细胞增多症是一种少见病,大量朗格罕斯细胞组织聚集于多种脏器,导致不同的临床表现,但其发病机制尚未完全阐明。文章将该病发病机制及治疗作一阐述,以提高临床医师对该病的认识。

朗格罕斯细胞组织细胞增生症现代临床研究进展

朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）,是一组以朗格罕斯细胞（Langerhans cells,LCs）克隆性增生和聚集为特点的疾患。多见于儿童,估计儿童每年发病率是3/1 000 000～5/1 000 000。

儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法选取2010年1月至2015年12月湖南省儿童医院血液内科收治的LCH患儿68例的临床资料。根据病史、体格检查、血常规、肝肾功能检查、影像学检查及骨髓细胞形态学检查等进行器官功能评价,将所有病例分为3组。Ⅰ组(多系统高危险度)32例,Ⅱ组(多系统低危险度)20例,Ⅲ组(单系统多发骨损害和局限性特殊部位累及)16例。65例确诊LCH患儿均采取LCH-Ⅲ治疗方案。3例LCH患儿确诊后未进行化疗治疗,其中有1例为皮肤受累的新生儿LCH,2例确诊为锁骨孤立病变,采取病灶刮除术。分析其临床特点、治疗方法及随访结果。结果 68例LCH患儿中多表现为皮疹、骨损害、肝脾肿大等症状。65例接受化疗,6周总有效率为78.46%(51/65),12个月总有效率为83.08%(54/65);随访至2016年12月,Ⅰ组痊愈率为58.06%(18/31),Ⅱ组痊愈率为60.00%(12/20),Ⅲ组痊愈率为71.43%(10/14)。结论 LCH患儿的临床表现各异,病变分布较广,常伴有多器官功能受累,因此,根据临床特征进行分组治疗,可改善其预后,但对多脏器功能损害的LCH患儿,其疗效有待提高。

朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

对已收治的1例朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床资料进行回顾性分析。本文所诉病例以皮疹及外耳道渗液为最初临床表现,继而出现头部肿块及肝酶异常,因其表现的非特异性而误诊为湿疹及头部囊肿。最终经组织活检及免疫组织化学检查确诊为LCH。临床如遇不明原因的体表肿块、反复皮疹、顽固中耳炎、长期不规则发热及肝脾淋巴结增大患者均应考虑到LCH,宜尽快进行组织活检及免疫组织化学检查,以免误诊及漏诊。

肋骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

患者男，23岁．因左侧胸背疼痛10余天，于2008年12月11日入住我院，入院前于外院行PET示：左侧第四后肋见一结节状放射性摄取增高影．大小约1．5cm×2.3cm×2．0cm，SUV最大值7．9。CT于上述部位见溶骨性骨质破坏．呈“狗啃状”改变，边缘锐利，并可见软组织肿块形成，边界清楚。CT值为13．7Hu。考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。

朗格罕斯细胞与抗原递呈

朗格罕斯细胞是皮肤免疫系统的组成之一 ,是表皮内主要的抗原递呈细胞 ,能吞噬处理表皮抗原 ,具有抗原递呈和激活局部淋巴结内T淋巴细胞作用 ,能监视环境物理、化学因子和病原体 ,是固有性和获得性免疫系统的“桥梁” ,利用其免疫抑制机制可用于多种疾病的治疗。

朗格罕斯细胞肉瘤1例及文献复习

朗格罕斯细胞肉瘤（Langerhans cell sarcoma,LCS）是朗格罕斯细胞来源的一种恶性肿瘤,临床上十分罕见,我科收治1例,报道如下。

颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症误诊为结核1例

1病例资料 患者，男，17岁，因颈部旋转活动受限伴左肩部酸胀2个月，于2012年9月10日入院。查体：C7椎体棘突压痛（＋），颈部屈伸及旋转活动稍受限，被动屈伸后颈部疼痛。

酷似肝脏肿瘤的成人朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习

朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis．LCH）是一组少见的原因未明的组织细胞增生性疾病．表现为病理性朗格罕斯细胞在不同组织的积聚．常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。南京医科大学第一附属医院近期收治成人肝占位朗格罕斯细胞组织细胞增生症伴尿崩症1例，现结合文献复习报告如下。

新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告

目的了解新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、实验室特点及诊断要点。方法回顾性分析1例新生儿LCH的临床资料。结果女性患儿,生后1 d因少吃、少哭,皮疹入院,头部、四肢、躯干、脚趾、口腔可见多发皮疹,突出皮面,大小不等,部分破溃结痂。皮肤活检提示病变组织表达S-100(+),CD1α(+),符合LCH诊断。结论新生儿生后有特殊皮疹,需警惕LCH,应进行皮肤活检,以免误诊。

朗格罕斯细胞组织细胞增生症初诊临床特征分析

目的探讨朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据。方法回顾性统计分析2003年10月至2009年1月于浙江大学医学院附属儿童医院确诊并住院治疗的43例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及实验室检查结果,并进行电话随访。结果43例患儿中,<2岁31例(占72.09%);最常见的主诉是体表肿块(22例,占51.16%),高于发热、皮疹及其他主诉(P<0.05);初诊时血液系统受累39例(占90.70%),明显高于其他系统(P<0.01);11例初诊时EBVIgG阳性(25.58%);15例初诊时CRP升高(34.88%),9例外周血淋巴细胞亚群比例异常(20.93%)。结论朗格罕斯细胞组织细胞增生症可以侵犯全身各个含有网状内皮组织的器官,临床表现各异,多发于2岁以下儿童,发病可能与病毒感染、免疫紊乱等有关,详尽的体格检查和实验室检查在诊治中非常重要。

成人右侧颞枕叶朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

1病例资料37岁女性,因突发头痛10 d入院。入院体格检查:神志清楚,全身多处皮肤散在分布直径约1 cm大小斑丘疹,部分有少量脱屑或色素沉着,未见神经系统阳性体征。入院血常规、血生化检验未见异常,血清甲状腺功能、抗核抗体、肿瘤标志物全套、结核感染T细胞及结核抗体定性测定、降钙素原、C-反应蛋白,以及脑脊液常规、生化及抗酸染色均未见异常。胸、腹部CT见双侧少量胸腔积液。

成人朗格罕斯细胞组织增生症的护理体会

朗格罕斯细胞组织增生症（LCH）是一种少见的以单核-吞噬细胞系统特定的树突细胞增生为特点的疾病,为儿童最常见的组织细胞疾病。该病发病高峰年龄为1~4岁,也可出生即发病,成人发病率为1/100万~2/100万,男、女发病比例为1.2∶1~2∶1。

不同保存方法对角膜形态结构及朗格罕斯细胞的影响

角膜的正常结构及内皮细胞功能的稳定对于角膜的透明极为重要,术前供体角膜材料的处理和保存方法直接影响穿透角膜移植术后的成功与失败。良好的中长期角膜保存为适时进行穿透角膜移植手术提供了便利的条件。综述了短期、中期和长期保存的供体角膜材料存保存过程中以及使用该材料行穿透角膜移植术后角膜的厚度、内皮细胞密度及角膜缘的HLA-DR阳性朗格罕斯细胞的变化情况。

左外耳道朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告

1病例报告 患儿,男,9岁。因左耳疼痛伴流脓2个月就诊入院。患儿于2个月前无明显诱因左耳疼痛,自己挖耳后出现流脓性分泌物症状,无发热病史,经当地医 院抗感染治疗后，症状无明显缓解。