噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较

目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。

以肝衰竭为首发症状的慢性粒细胞白血病伴海蓝组织细胞增多症1例报告

海蓝组织细胞增多症(sea blue histiocytosis,SBH)是由于机体脂质代谢紊乱而导致的组织细胞内神经鞘磷脂和脑磷脂过度堆积的一种罕见的代谢性疾病,其发病机制不清,目前临床分为原发性SBH和继发性SBH,其中原发性SBH十分罕见,临床以继发性SBH为主[1],血液性疾病及脂质代谢紊乱相关性疾病是继发SBH的主要原因[2],同时增殖的海蓝组织细胞也可浸润机体各脏器引起其功能异常,促进疾病发展。

血清sFas与sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义

目的:探讨可溶性Fas(sFas)和sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的表达及临床意义。方法:选择2015年9月至2020年12月江苏省人民医院血液科收治的符合HLH-2004诊断标准的sHLH患者86例,按病因分为肿瘤相关HLH(MAHLH)组(55例)和非肿瘤相关HLH(Non-MAHLH)组(31例)。并选择30例健康体检者为正常对照组,20例系统性红斑狼疮(SLE)患者为疾病对照组。采用ELISA方法检测各组患者血清中sFas和sFasL的表达水平,同时收集患者临床资料进行统计分析,通过ROC曲线分析sFas及sFasL在sHLH中的意义。结果:初诊sHLH患者血清sFas和sFasL水平明显高于疾病对照组及正常对照组(P<0.01)。MAHLH组sFas和sFasL水平较非MAHLH(感染相关HLH和自身免疫性疾病相关HLH)组明显升高(P<0.01)。17例初治sHLH患者(17/86)治疗后的血清sFas及sFasL水平均较治疗前明显降低(P<0.01)。初诊sHLH患者血清sFas水平与SF(r=0.35)、sCD25(r=0.79)和sFasL(r=0.73)呈正相关,sFasL水平与SF(r=0.39)、sCD25(r=0.64)和sFas(r=0.73)呈正相关。与Non-MAHLH组相比,由sFas水平确诊MAHLH的最佳临界值为12743 pg/ml,敏感性及特异性分别为70.9%及71%,ROC曲线下面积为0.707(95%CI:0.593-0.821)(P<0.01)。与Non-MAHLH组相比,由sFasL水平确诊MAHLH的最佳临界值为3155 pg/ml,敏感性及特异性分别为74.5%及67.7%,ROC曲线下面积为0.765(95%CI:0.659-0.87)(P<0.01)。sFas高表达组(≥16798.5 pg/ml)和sFasL高表达组(≥4785 pg/ml)患者中位总生存时间较低表达组明显缩短(P<0.001)。结论:血清sFas和sFasL水平可用于sHLH疾病早期诊断和病因鉴别诊断,是sHLH不良预后的相关因素。

原发性高嗜酸粒细胞增多症2例报道

外周血嗜酸粒细胞绝对计数大于0.5×10^(9) L^(-1)称为嗜酸粒细胞增多症,外周血嗜酸粒细胞持续大于或等于1.5×10^(9) L^(-1)称为高嗜酸粒细胞增多症(HE),并常伴有组织器官损伤,依据引起嗜酸粒细胞增多的原因HE可分为继发性、原发性、遗传性和特发性HE。重庆医科大学附属第一医院收治的2例原发性HE患者,介绍其诊疗情况以进一步认识不同原因HE的区别,增强临床医生对该病的鉴别及诊治能力。

多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发淋巴瘤1例超声表现并文献复习

病例男,13岁,因“右膝部疼痛3周,加重1周”入院,既往患者因反复间断皮疹多次就诊于我院,入院后查体:右膝部稍肿胀,局部压痛,皮温稍高,右膝关节活动可,右腹股沟区、右腘窝触及肿大淋巴结。血常规:白细胞计数6.52×10^(9)L^(-1)、血红蛋白112 g/L、血小板计数276×10^(9)L^(-1)。右膝关节X线检查(图1):右胫骨上端干骺端,考虑感染性病变可能。右膝关节CT平扫+增强检查(图2):右胫骨上端干骺端病变,考虑感染性病变,肿瘤病变待排;右侧腘窝结节,考虑增大淋巴结。右膝关节MR平扫+增强检查:右股骨内侧髁、右胫骨上端及周围软组织病变,考虑感染性病变,结核可能性大,其它病变待排。

继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症早期死亡高危临床因素分析

目的:探索继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(s HLH)患者发生早期死亡的高危临床因素,进一步识别与s HLH短期内迅速恶化进展的临床相关因素。方法:回顾性分析s HLH患者的临床表现、实验室检查及预后,连续性变量采用中位数进行分组,采用单因素及多因素Cox回归分析、Kaplan-Meier生存曲线来探讨影响s HLH早期死亡的高危临床因素,用独立危险因素建立列线图模型,Bootstrap重抽样的方法进行验证,使用一致性指数和较正曲线验证列线图,检测预测精度。结果:共纳入126例s HLH患者,中位年龄48.5(16-88)岁,男性74例,女性52例,55例(43.6%)在30 d内死亡,其中男性39例,女性16例。单因素回归分析结果显示,淋巴细胞数<0.45×10^(9)/L、血小板数<39.5×10^(9)/L、凝血酶原时间≥13.3 s、活化部分凝血活酶时间≥39.7 s、白蛋白<25.9 g/L、乳酸脱氢酶≥811U/L、肌酐≥67μmol/L及降钙素原≥0.61 ng/ml是s HLH患者30 d内死亡的危险因素。多因素回归分析结果显示,淋巴细胞数<0.45×10^(9)/L、活化部分凝血活酶时间≥39.7 s及白蛋白<25.9 g/L均为s HLH患者30 d内死亡的独立危险因素。基于以上3个危险因素建立列线图模型,模型的一致性指数为0.683,校准图显示s HLH的观测值和预测值之间有较好的一致性。结论:淋巴细胞减少、活化部分凝血活酶时间延长,低白蛋白血症是s HLH患者早期死亡的危险因素,早期识别并积极干预有望降低此类患者的早期死亡率,基于上述危险因素建立的列线图模型为临床医生评估s HLH提供了方法。

类鼻疽病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

类鼻疽病(melioidosis)是由类鼻疽伯克霍尔德菌(Burkholderia pseudomallei)所致的人畜共患病,其临床表现复杂多变,多个器官均可受累,一般病情重,病死率高。蚌埠医学院第二附属医院收治1例有海南省旅居史的类鼻疽病患者,继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),HLH又称为嗜血细胞综合征,此类病例罕见,现报道如下。

反应性淋巴细胞、白细胞分类及EBV DNA与儿童传染性单核细胞增多症的关系

目的:研究反应性淋巴细胞、白细胞分类及EB病毒脱氧核糖核酸(EBVDNA)与儿童传染性单核细胞增多症的关系。方法:随机选择2022年1月至2023年12月凤冈县人民医院收治的反应性淋巴细胞百分比>10%的患儿70例,进行反应性淋巴细胞、白细胞分类及EBVDNA检测,观察反应性淋巴细胞、白细胞分类及EBVDNA与儿童传染性单核细胞增多症的关系。结果:在70例患儿中,传染性单核细胞增多症患儿有56例,患病率80.00%,与细菌感染性疾病患病率相比更高(P<0.05)。传染性单核细胞增多症患儿的反应性淋巴细胞百分比>20%,且56例传染性单核细胞增多症患儿中有17例EBVDNA含量在正常范围。对比分析传染性单核细胞增多症、细菌感染性疾病患儿的白细胞(WBC)计数、单核细胞百分比,两种疾病患儿上述指标情况对比差异不显著(P>0.05),淋巴细胞百分比对比显著差异(P<0.05)。EBVDNA抗体阳性和阴性患儿的WBC计数、淋巴细胞百分比、单核细胞百分比对比差异不显著(P>0.05)。在儿童传染性单核细胞增多症的诊断中,EBVDNA抗体、淋巴细胞百分比、反应性淋巴细胞百分比、WBC计数、单核细胞百分比的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.855、0.849、0.689、0.659、0.483。结论:EBV感染是诱发儿童传染性单核细胞增多症的重要原因,但部分患儿的EBVDNA含量在正常范围。且传染性单核细胞增多症的患儿淋巴细胞百分比较高,在临床筛查时可以把反应性淋巴细胞百分比>20%作为重要依据。

传染性单核细胞增多症患儿调节性T细胞/辅助性T细胞17免疫失衡与治疗后Epstein-Barr病毒-DNA仍阳性的相关性研究

目的探讨传染性单核细胞增多症患儿调节性T细胞(regulatory T cell,Treg)/辅助性T细胞(helper T cell,Th)17免疫失衡与治疗后Epstein-Barr病毒(EBV)-DNA仍阳性的相关性,为传染性单核细胞增多症的治疗及预后评估提供重要标志物。方法以2021年1月至2023年6月就诊于秦皇岛市工人医院的88例传染性单核细胞增多症患儿作为研究对象。患儿接受基于阿昔洛韦或更昔洛韦的标准化治疗并持续随访,根据治疗14d时患儿EBV-DNA载量是否仍为阳性分为EBV-DNA阴性组(n=70)和EBV-DNA阳性组(n=18)。对比两组患儿一般临床资料、治疗相关特征、治疗前T细胞亚群、炎性细胞因子、免疫球蛋白等指标的差异。将单因素分析有意义的指标进行Spearman相关性分析及多因素Logistic回归分析,评价各差异性指标与传染性单核细胞增多症患儿治疗14d后EBV-DNA仍阳性的相关性和危险因素。结果EBV-DNA阳性组患儿平均住院时间、平均体温恢复时间、淋巴结肿大恢复时间均显著长于EBV-DNA阴性组患儿(P<0.05);EBV-DNA阳性组患儿平均CD4^(+)T淋巴细胞比例、CD4^(+)/CD8^(+)比值、Treg细胞比例、Treg/Th17比值、血清IL-4水平均显著低于EBV-DNA阴性组患儿,平均Th17细胞比例及血清IFN-γ水平均显著高于EBV-DNA阴性组患儿(P<0.05);多因素Logistic回归分析表明传染性单核细胞增多症患儿CD4^(+)T淋巴细胞比例及Treg细胞比例较低、Th17细胞比例较高及Treg/Th17比值较低均是规范治疗14d后EBV-DNA仍阳性的危险因素(P<0.05)。结论传染性单核细胞增多症患儿治疗前T细胞亚群比例特征、Treg/Th17免疫失衡严重程度、Th1/Th2细胞因子水平及免疫球蛋白水平与治疗14d后EBV-DNA仍阳性具有显著相关性,密切监测并促进患儿免疫-炎症水平恢复平衡对于提高传染性单核细胞增多症治疗预后具有重要临床意义。

优质护理模式在EB病毒性单核细胞增多症患儿中的应用

分析EB病毒性单核细胞增多症患儿采取优质护理干预的价值。方法 选取我院2021年1月-2023年12月纳入的60例EB病毒性单核细胞增多症患儿作为观察对象,按随机数字表法分对照组、观察组。对照组采取常规护理干预,观察组采取优质护理干预,评价两组患儿家属护理满意度及遵医行为、并发症率。结果 观察组患儿家属满意度比对照组高,p<0.05。观察组依从性高于对照组,p<0.05。观察组患儿并发症率低于对照组,p<0.05。结论 EB病毒性单核细胞增多症患儿采取优质护理模式可提升患儿遵医行为及治疗期间的安全性,该护理模式备受患儿家属认可,具有临床应用价值。

儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的影像学表现

目的探究儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)中枢神经系统(CNS)受累的影像学表现和可能的影响因素。资料与方法回顾性分析2014年3月—2021年3月北京儿童医院85例EB病毒相关HLH的临床及CT、MRI资料,根据CNS是否受累分为CNS受累组30例和CNS未受累组55例,分析CNS受累患儿的影像特征,比较两组临床及实验室指标的差异。结果两组患儿年龄、性别、血红蛋白、血小板、白细胞、中性粒细胞、纤维蛋白原、铁蛋白、甘油三酯、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、血清EB病毒-DNA等差异均无统计学意义(均P>0.05)。CNS受累组5例患儿颅脑影像无异常表现,8例仅表现为脑萎缩,17例表现为脑内异常信号,其中点状病变9例,片状病变5例,弥漫性病变2例,出血性病变1例。结论儿童EB病毒相关HLH的CNS受累影像表现多样,一定程度上可以反映疾病严重程度,掌握其影像学表现对于患儿病情监测及预后评估具有重要价值。

噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结活检中噬血细胞现象的发生率。结果表明,61例疑似患者中有43例确诊为继发性HLH,18例排除HLH;确诊组中有33例发生噬血细胞现象,排除HLH组中有4例出现噬血细胞现象;噬血细胞现象在诊断HLH时的敏感性为76.7%,特异性为77.8%。结论:噬血细胞现象在诊断大部分继发性HLH的中具有重要的意义,但没有噬血细胞现象并不能排除HLH的诊断。

糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨血清糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)中的意义。收集2007年10月至2008年10月继发性HLH疑似病例29例,并根据HLH-2004诊断标准分为确诊组和排除组,另外选择正常健康人员25名作为对照。采用植物血凝素吸附法检测外周血糖化铁蛋白的比例,比较各组血清糖化铁蛋白比例与总血清铁蛋白水平的差异,并比较两者在疾病诊断中的特异性和敏感性。结果表明:29例疑似患者中有22例确诊为继发性HLH,7例未被确诊;确诊组总血清铁蛋白水平为(2897.6±1837.2μg/L),明显高于排除组(653.1±249.1μg/L)(p<0.01)及对照组(414.6±212.6μg/L)(p<0.01);确诊组中血清糖化铁蛋白的中位百分比(17.0±4.2%)明显低于排除组(40.7±4.5%)(p<0.01)及对照组(53.6±13.3%)(p<0.01)。血清糖化铁蛋白百分比在HLH疾病诊断中的灵敏度和特异度均高于总血清铁蛋白。结论:血清糖化铁蛋白百分比的降低在诊断继发性HLH中具有重要的意义。

可溶性IL-2受体及NK细胞活性在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的意义

本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血中可溶性IL-2受体(sCD25)及NK细胞活性,探讨它们在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法检测20例HLH患者、15例正常对照者、20例急性髓系白血病(AML)患者及20例系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血血清sCD25水平;用流式细胞术CD107a标记法及传统的LDH释放法检测HLH组及正常对照组外周血NK细胞活性。结果显示:HLH组血清sCD25水平较正常对照组、AML组及SLE组均明显升高(P<0.001);HLH组NK细胞活性明显低于正常对照组(P<0.05);将流式细胞术CD107a标记法与传统的LDH释放法检测NK细胞活性进行相关分析,该两种检测方法之间具有显著相关性(r=0.73,P<0.05)。结论:血清sCD25及外周血NK细胞活性检测是HLH重要的辅助诊断指标,流式细胞术CD107a标记法检测NK细胞活性简单、稳定、重复性高,有助于HLH的临床诊断。

流式细胞术检测NK细胞活性在获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的应用

本研究目的旨在建立一种准确、稳定的NK细胞杀伤活性检测方法,应用于获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断。21例疑似患者及20例健康对照者纳入本研究。根据HLH-2004标准将疑似患者分为确诊组和排除组,将pEGFP-N1质粒转染人NK细胞的天然靶细胞K562,经过G418筛选后进一步单克隆,得到稳定、均一表达绿色荧光蛋白的EGFP-K562细胞,将EGFP-K562细胞与人外周血单个核细胞按10∶1的比例混合孵育2小时后,用碘化丙啶(PI)标记,用流式细胞仪分析呈红、绿色荧光的细胞数,最后计算NK细胞的杀伤效率;同时采用LDH释放法测定外周血NK细胞对单纯K562细胞的杀伤活性,并进行比较。结果表明:获得了稳定表达绿色荧光蛋白的EGFP-K562细胞;流式细胞仪检测表明健康人NK细胞杀伤率与病人组之间存在明显差异,流式细胞仪技术检测NK细胞杀伤活性与传统LDH释放法检测NK细胞杀伤活性具有显著相关性。结论:EGFP-K562细胞株作为靶细胞用于流式细胞术检测NK细胞杀伤活性,无需预先染色和标记靶细胞,操作简便、省时、稳定、重复性高,可应广泛应用于获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断。

人脐带间充质干细胞对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症小鼠模型肝脏损伤的修复作用及机制

目的探讨人脐带间充质干细胞(human umbilical cord mesenchymal stem cells,h UC-MSCs)对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)小鼠模型肝脏损伤的修复作用及相关机制。方法采用h UC-MSCs的体外标记,将成年野生型C57BL/6小鼠54只,按完全随机方法分为模型损伤组(PBS组)、干细胞治疗组(MSC组)、正常对照组(CON组)。类HLH小鼠模型采用CPG-ODN1826联合IFN-γ诱导产生,MSC组治疗采用h UC-MSCs经尾静脉移植。观察移植后第1、3、7天小鼠一般情况,血生化(ALT、AST、ALB、TG),外周血三系(WBC、RBC、PLT、HGB)变化,第7天肝质量体质量比,HE染色观察肝脏组织病理变化,免疫组化法观察第7天肝脏中活化巨噬细胞的数量,荧光显微镜观察MSC组CM-Dil标记的h UC-MSCs的肝内定植,免疫荧光法观察第7天MSC组肝脏中抗人白蛋白抗体阳性细胞的数量。结果与PBS组相比,MSC组小鼠的状态好转,肝质量体质量比显著下降(P<0.05);ALT、AST、TG显著降低(P<0.05),ALB无明显升高(P>0.05),WBC、PLT、RBC、HGB显著升高(P<0.05);肝脏炎症浸润减少、肝组织损伤恢复;肝脏中活化巨噬细胞数量明显减少(P<0.05);肝脏中均可发现有CM-Dil标记的h UC-MSCs的定植,且无人白蛋白的表达。结论 CM-Dil标记的h UC-MSCs经尾静脉移植可以在类HLH小鼠受损的肝脏中定植,并可改善肝功能、修复肝结构、降低活化巨噬细胞的数量,且不是通过h UC-MSCs肝样转化实现的。

显著高铁蛋白血症与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的相互关系

目的:探讨显著高铁蛋白血症(marked hyperferritinemia,MHF)与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特征以及相关性。方法:回顾性收集北京大学人民医院2017年1月至2018年9月急诊及住院的MHF患者的临床资料,包括患者一般资料,症状体征,血常规、生化、出凝血检测、血清铁蛋白检查,以及自然杀伤(natural killer,NK)细胞活性、可溶性白介素(interleukin,IL)-2受体、骨髓检查等。按是否诊断为HLH分为HLH组和非HLH组,按随访3个月结局分为死亡组与存活组,分别对各组进行比较分析。结果:123例MHF患者平均年龄为(44.2±17.4)岁,男女比例为1.3∶1;常见病因为血液肿瘤、风湿免疫性疾病、铁超载、HLH。随着铁蛋白水平升高,HLH患者比例增加,铁蛋白在10000~19999、20000~29999、30000~39999、40000~49999、50000μg/L以上时,HLH占比分别为28.8%、40.0%、54.5%、50.0%、50.0%。HLH共46例(37.4%),继发于肿瘤15例、风湿免疫性疾病14例、感染性疾病2例,不明原因15例。HLH组与非HLH组比较,两组间在年龄、性别、发热、意识障碍、初始铁蛋白、最高铁蛋白、血细胞改变、谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、总胆红素(total bilirubin,TBIL)、直接胆红素(direct bilirubin DBIL)、甘油三酯(triglyceride,TG)方面差异无统计学意义(P>0.05),出凝血检测除纤维蛋白原(fibrinogen,Fib)外,差异也无统计学意义(P>0.05),在死亡率方面两组间差异无统计学意义(P>0.05);而在肝、脾、淋巴结肿大,白蛋白(albumin,ALB),Fib方面两组间差异有统计学意义(P<0.05)。死亡组与存活组比较,两组间在年龄,性别,发热,肝、脾、淋巴结肿大,初始铁蛋白,最高铁蛋白,中性粒细胞(neutrophil,Neu),血红蛋白(hemoglobin,Hb),ALT,AST,ALB,TG方面差异无统计学意义(P>0.05),出凝血检测除凝血酶原时间(prothrombin time,PT)外,两组间差异无统计学意义(P>0.05),HLH所占比例两组间差异也无统计学意义(P>0.05),而在意识障碍、血小板计数(platelet,PLT)、PT、TBIL、DBIL方面两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:随着铁蛋白水平升高,HLH患者的比例随之增加,但是MHF对于HLH诊断不具有特异性。

可溶性B7-H3在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义

目的:探讨可溶性B7-H3(sB7-H3)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的诊断及预后意义。方法:收集2012年12月至2018年4月收治的85例初诊sHLH患者初次就诊时的血浆标本,并按照病因将患者分为淋巴瘤相关HLH(LHLH)组和感染相关HLH(IHLH)组。应用ELISA实验检测患者血浆中sB7-H3的表达,同时收集患者的临床资料进行分析并以15例健康体检者为对照组。结果:与对照组相比较,淋巴瘤相关HLH组和感染相关HLH组sB7-H3的表达均明显升高(P<0.05),淋巴瘤相关HLH组sB7-H3的表达明显高于感染相关HLH组((35.75±9.90)vs(28.70±8.95)ng/ml)(P<0.001)。淋巴瘤相关HLH组与感染相关HLH组患者部分临床指标(包括年龄、发热、脾肿大、ANC、Plt、FIB、钙离子、血清白蛋白、LDH、血清铁蛋白、sCD25)的表达均无明显统计学差异(P>0.05)。应用ROC曲线评价sB7-H3在sHLH的表达及意义结果显示,在与感染相关HLH患者的对比中,ROC(AUC)曲线下面积为0.718(95%CI0.610-0.810)(P=0.0002),预测淋巴瘤相关HLH患者的敏感性和特异性分别为77.36%和59.38%。ROC曲线分析sB7-H3的最佳cut-off值为29.81 ng/ml,sB7-H3高表达组(≥29.81 ng/ml)总生存中位时间较低表达组(<29.81 ng/ml)明显缩短(24 vs 440 d)(P<0.001)。影响sHLH患者生存状态的临床指标分别是中性粒细胞、白蛋白、血清铁蛋白、血清钙离子和sB7-H3水平。结论:sB7-H3与sHLH影响不良预后的相关因素并可能参与疾病进展。

朗格罕斯细胞组织细胞增多症发病机制及治疗

朗格罕斯细胞组织细胞增多症是一种少见病,大量朗格罕斯细胞组织聚集于多种脏器,导致不同的临床表现,但其发病机制尚未完全阐明。文章将该病发病机制及治疗作一阐述,以提高临床医师对该病的认识。