颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗

目的：总结颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的诊断和治疗经验。方法：我院自1997年10月至2007年9月诊治颈椎LCH患者35例，男性24例，女性11例；年龄1．5—41岁，其中未成年（〈18岁）患者25例，成年（≥18岁）患者10例。累及寰枢椎15例，累及下颈椎20例；单发病变（EG）30例，多发病变5例。33例为病理诊断（29例在CT引导下行病灶穿刺活检，1例皮肤病灶取活检，3例手术时病理检查），2例为临床诊断。23例神经功能损害不明显、颈椎无严重畸形和不稳的患者选择保守治疗，其中单纯局部制动保护5例，制动加放射治疗13例，制动加化学治疗3例，制动加放、化疗2例。12例选择手术治疗，其中3例诊断不明确，4例颈椎明显后凸畸形，3例神经损害症状明显，2例颈椎不稳。随访患者临床症状及影像学的变化。结果：35例患者影像学检查病灶均表现为溶骨性破坏，19例累及附件结构及椎旁软组织。CT穿刺活检病理结果阳性符合率96．7％（29／30）。30例获得随访，平均随访53．5个月，均未见复发。保守治疗的20例患者CT和X线片均见原病灶处骨质明显修复，11例骨质压缩超过50％的脊椎相对高度有较明显恢复。手术治疗的10例患者神经损害症状均缓解，畸形均有所改善，植骨均融合。结论：经CT引导下穿刺活检是确诊LCH的首选方法，非手术治疗（局部制动、放疗及化疗）可获得良好疗效；但对于难以确诊、明显脊柱不稳、严重颈椎畸形和／或严重神经损害病例宜选择手术治疗。

朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

对已收治的1例朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床资料进行回顾性分析。本文所诉病例以皮疹及外耳道渗液为最初临床表现,继而出现头部肿块及肝酶异常,因其表现的非特异性而误诊为湿疹及头部囊肿。最终经组织活检及免疫组织化学检查确诊为LCH。临床如遇不明原因的体表肿块、反复皮疹、顽固中耳炎、长期不规则发热及肝脾淋巴结增大患者均应考虑到LCH,宜尽快进行组织活检及免疫组织化学检查,以免误诊及漏诊。

肋骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

患者男，23岁．因左侧胸背疼痛10余天，于2008年12月11日入住我院，入院前于外院行PET示：左侧第四后肋见一结节状放射性摄取增高影．大小约1．5cm×2.3cm×2．0cm，SUV最大值7．9。CT于上述部位见溶骨性骨质破坏．呈“狗啃状”改变，边缘锐利，并可见软组织肿块形成，边界清楚。CT值为13．7Hu。考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。

颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症误诊为结核1例

1病例资料 患者，男，17岁，因颈部旋转活动受限伴左肩部酸胀2个月，于2012年9月10日入院。查体：C7椎体棘突压痛（＋），颈部屈伸及旋转活动稍受限，被动屈伸后颈部疼痛。

酷似肝脏肿瘤的成人朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习

朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis．LCH）是一组少见的原因未明的组织细胞增生性疾病．表现为病理性朗格罕斯细胞在不同组织的积聚．常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。南京医科大学第一附属医院近期收治成人肝占位朗格罕斯细胞组织细胞增生症伴尿崩症1例，现结合文献复习报告如下。

儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法选取2010年1月至2015年12月湖南省儿童医院血液内科收治的LCH患儿68例的临床资料。根据病史、体格检查、血常规、肝肾功能检查、影像学检查及骨髓细胞形态学检查等进行器官功能评价,将所有病例分为3组。Ⅰ组(多系统高危险度)32例,Ⅱ组(多系统低危险度)20例,Ⅲ组(单系统多发骨损害和局限性特殊部位累及)16例。65例确诊LCH患儿均采取LCH-Ⅲ治疗方案。3例LCH患儿确诊后未进行化疗治疗,其中有1例为皮肤受累的新生儿LCH,2例确诊为锁骨孤立病变,采取病灶刮除术。分析其临床特点、治疗方法及随访结果。结果 68例LCH患儿中多表现为皮疹、骨损害、肝脾肿大等症状。65例接受化疗,6周总有效率为78.46%(51/65),12个月总有效率为83.08%(54/65);随访至2016年12月,Ⅰ组痊愈率为58.06%(18/31),Ⅱ组痊愈率为60.00%(12/20),Ⅲ组痊愈率为71.43%(10/14)。结论 LCH患儿的临床表现各异,病变分布较广,常伴有多器官功能受累,因此,根据临床特征进行分组治疗,可改善其预后,但对多脏器功能损害的LCH患儿,其疗效有待提高。

朗格罕斯细胞组织细胞增生症初诊临床特征分析

目的探讨朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据。方法回顾性统计分析2003年10月至2009年1月于浙江大学医学院附属儿童医院确诊并住院治疗的43例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及实验室检查结果,并进行电话随访。结果43例患儿中,<2岁31例(占72.09%);最常见的主诉是体表肿块(22例,占51.16%),高于发热、皮疹及其他主诉(P<0.05);初诊时血液系统受累39例(占90.70%),明显高于其他系统(P<0.01);11例初诊时EBVIgG阳性(25.58%);15例初诊时CRP升高(34.88%),9例外周血淋巴细胞亚群比例异常(20.93%)。结论朗格罕斯细胞组织细胞增生症可以侵犯全身各个含有网状内皮组织的器官,临床表现各异,多发于2岁以下儿童,发病可能与病毒感染、免疫紊乱等有关,详尽的体格检查和实验室检查在诊治中非常重要。

82例朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的分析82例郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的治疗效果,旨在了解LCH的长期预后。方法收集2001年6月-2011年5月我院收治的初治LCH患儿,其中2001年6月-2005年12月发病者按改良DAL-HX 83/90方案治疗,设为DAL-HX 83/90组,共27例;2006年1月-2011年5月发病者按LCH-Ⅲ方案治疗,设为LCH-Ⅲ组,共55例。所有患儿均按国际组织细胞协会疗效标准评价疗效。结果 82例患儿化疗结束后总有效率为87%,其中DAL-HX83/90组治疗总有效率为82%,LCH-Ⅲ组治疗总有效率为89%,两者比较差异无显著性(P=0.54)。82例患儿5年无事件生存率(EFS)为82%,5年总生存率(OS)为95%。DAL-HX 83/90组和LCH-Ⅲ组患儿复发率分别为22%和16%(χ2=0.12,P=0.73),3年EFS分别为78%和84%(χ2=0.14,P=0.71)。结论采用改良DAL-HX 83/90方案和LCH-Ⅲ方案的近、远期疗效相仿,均可获得与国外研究近似的有效率和生存率。对有高危脏器累及、复发难治LCH患儿的治疗,仍是目前临床难题。

成人右侧颞枕叶朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

1病例资料37岁女性,因突发头痛10 d入院。入院体格检查:神志清楚,全身多处皮肤散在分布直径约1 cm大小斑丘疹,部分有少量脱屑或色素沉着,未见神经系统阳性体征。入院血常规、血生化检验未见异常,血清甲状腺功能、抗核抗体、肿瘤标志物全套、结核感染T细胞及结核抗体定性测定、降钙素原、C-反应蛋白,以及脑脊液常规、生化及抗酸染色均未见异常。胸、腹部CT见双侧少量胸腔积液。

左外耳道朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告

1病例报告 患儿,男,9岁。因左耳疼痛伴流脓2个月就诊入院。患儿于2个月前无明显诱因左耳疼痛,自己挖耳后出现流脓性分泌物症状,无发热病史,经当地医 院抗感染治疗后，症状无明显缓解。

小儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症肝脏浸润的CT及MR表现

目的探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)肝脏浸润的腹部CT、MRI的影像学特征。方法对31例经临床、实验室及病理确诊为LCH的肝脏浸润患儿的腹部CT和/或MRI结果进行回顾性分析,其中男18例,女13例;25例行腹部CT增强扫描,其中6例加做MRI检查;另6例仅行MRI扫描。结果肝脏弥漫性增大,病灶的CT表现为稍低密度影,增强后少许强化;MRI为T_1WI稍低、T_2WI稍高信号,增强后不均匀强化。按病灶形态及分布分为三型:(1)中央型(9例),汇管区沿门静脉走行的线样病灶;(2)周围型(11例),肝实质内不同数量结节影;(3)弥漫型(11例),兼有中央型和周围型的改变。结论 LCH肝脏浸润的CT和/或MRI表现有一定特点,了解这些特点有助于儿童LCH的早期诊断,为治疗争取时间。

伴危险器官受累的儿童多系统朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的探讨累及危险器官的儿童多系统朗格罕斯细胞组织细胞增生症(multi-system langerhans cell histiocytosis,MS-LCH)的临床表现、分组、治疗情况及预后随访。方法对我院2008年至2015年间收治的12例伴危险器官受累的MS-LCH儿童患者进行回顾性分析及随访。结果发病年龄小,临床表现多样化,治疗6周总有效率33%,治疗12个月总有效率75%。随访至2016年6月,早期治疗反应差的高危组有8例,其中复发2例,再化疗后治愈;死亡3例,其中2例为并发Evans综合症的患者。早期治疗反应佳的危险组有4例,其中复发1例,死亡1例,为该复发病例未治死亡。结论伴危险器官受累的MS-LCH儿童患者多数早期治疗反应差;高危组患者有更高的死亡率;高危组和危险组复发率相似,但复发时不伴危险器官受累的患者再化疗预后较好;并发Evans综合征的患者预后差。

骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症的细针吸取细胞学诊断

目的 探讨细针吸取细胞学 (FNAC)在术前诊断骨Langerhans细胞组织细胞增生症 (LCH)中的作用及意义。方法 用细针吸取采集肿瘤细胞涂片。经HE、Wright和免疫细胞化学染色、光镜观察 ,将术前FNAC结论与术后组织切片诊断进行对比分析。结果 细胞学诊断LCH 2 1例 ,其中 19例进行了手术切除及病理切片检查 ,细胞学诊断准确率为 94 7%。结论 骨LCH在FNAC检查中具有特征性细胞形态学改变 ,术前诊断准确率高 ,且方法简便、快速 。

骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症的细针吸取细胞学诊断

目的:探讨细针吸取细胞学(FNAC)在术前诊断骨 Langerhans 细胞组织细胞增生症(LCH)中的作用及意义。方法:用细针吸取采集肿瘤细胞涂片。经 HE、Wright 和免疫细胞化学染色、光镜观察,将术前 FNAC 结论与术后组织切片诊断进行对比分析。结果:细胞学诊断 LCH21例,其中19例进行了手术切除及病理切片检查,细胞学诊断准确率为94.7%。结论:骨 LCH 在FNAC 检查中具有特征性细胞形态学改变,术前诊断准确率高,且方法简便、快速,为临床手术治疗提供了有价值的细胞病理学依据。

新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告

目的了解新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、实验室特点及诊断要点。方法回顾性分析1例新生儿LCH的临床资料。结果女性患儿,生后1 d因少吃、少哭,皮疹入院,头部、四肢、躯干、脚趾、口腔可见多发皮疹,突出皮面,大小不等,部分破溃结痂。皮肤活检提示病变组织表达S-100(+),CD1α(+),符合LCH诊断。结论新生儿生后有特殊皮疹,需警惕LCH,应进行皮肤活检,以免误诊。

小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征和MRI表现

目的 探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法 回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、神经垂体是否存在、垂体柄形态、大小、垂体强化方式、垂体/松果伴随病变等,并总结、归纳垂体LCH的MRI表现。结果 首次就诊原因主要为尿崩症,其它就诊症状为顶部包块2例,顶部压痛1例,颈部包块1例。垂体单系统受累16例,其余均为多系统受累,垂体外常累及颅面骨,少见受累部位为肺部、肋骨等。腺垂体明显凹陷、变薄1例,饱满/隆起4例;神经垂体高信号均未见;垂体柄增粗13例,细小2例,另有1例漏斗部线样狭窄、上段结节状增粗,无明显增粗/细小7例;增强后垂体均明显均匀强化;伴随Rathke囊肿/残腔3例,松果体囊肿2例。结论 小儿垂体LCH磁共振表现具有一定特征性,有助于诊断。