伴中枢尿崩症的朗格罕组织细胞增生症2例

朗格罕组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）,是儿童和青少年好发的多系统性疾病。LCH少数可累及中枢神经系统,特别是下丘脑-垂体区（hypotha lamus-pituitary region,HPR）,引起中枢性尿崩症（central diabetes insipidus,CDI）。自2012年2月该院收治伴中枢性尿崩症2例,报道如下。

肺朗格罕组织细胞增生症

肺朗格罕组织细胞增生症是临床少见病,临床表现缺乏特异性,容易误诊及漏诊。报道我院确诊的肺朗格罕组织细胞增生症1例,并结合文献复习,对肺朗格罕组织细胞增生症的临床表现及诊治进展进行分析。

1例朗格罕组织细胞增生症的护理

总结了1例朗格罕组织细胞增生症的护理经验,包括心理护理、病情的观察与护理、化疗护理、饮食护理、口腔护理、皮肤护理、保护性隔离及安全指导和出院指导。认为根据患者特点制定严密的护理计划可使朗格罕组织细胞增生症患者的病情得到有效缓解,生活质量明显提高。

以头皮丘疹为首发表现的朗格罕组织细胞增生症1例

1病例报告 患者男，46岁。以头皮多发包块、全身乏力、劳力性气促、消瘦，于2008—09-18入院。患者近半年来全身无力、气短，近两月来出现头皮多发红色丘疹反复发作。既往吸烟史30年，每日吸烟40支。有粉尘接触史，无养宠物史，无特殊药物过敏史；无家族遗传病史。查体：体温36．5℃，脉搏76／min，呼吸20／min，血压120／70mmHg。全身皮肤略发黄，皮肤干燥，粗糙，

朗格罕组织细胞增生症患儿化疗的护理

目的:探讨朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhan′s histiocytosis,LCH)的护理方案。方法:对16例临床患儿的护理进行总结。结果:16例患儿中,14例顺利完成化疗周期,好转出院,2例病情恶化放弃治疗。随访3个月～3年,恢复良好。结论:密切观察病情变化,给予有效的护理是关键,减少并发症的发生,减轻患儿的痛苦,提高生存质量。

克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症疗效分析

目的分析克拉屈滨(2-CDA)联合阿糖胞苷(Ara-c)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效以及毒副作用。方法回顾性分析2018年1月—2022年10月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心确诊的难治复发性LCH患儿,均采用2-CDA联合Ara-C方案化疗。结果患儿共94例,男64例,女30例,中位年龄5.38(0.45-13.61)岁。多系统受累组共78例(82.9%),危险器官受累组共32例(34.0%)。初诊时61例检测了血浆BRAF^(V600E),阳性率49.18%,47例检测了组织BRAF^(V600E),阳性率78.72%。总体治疗反应率为85.1%,44.4%尿崩症好转,3年EFS为(76.7±3.4)%,2年累积进展或复发率为20.2%。骨髓抑制及消化道反应为最常见的不良反应(100%),无化疗相关死亡。发病年龄小(中位年龄<1.63岁)、加用二线药物时年龄偏小(中位年龄<1.82岁)、多系统受累、危险器官受累及BRAF^(V600E)突变的患儿更易出现复发和疾病进展(P=0.016,0.001,0.043和<0.001)。结论2-CDA联合Ara-C可作为难治复发性LCH的挽救二线方案,对LCH垂体受累改善显著。副作用主要是骨髓抑制及胃肠道反应,总体耐受程度好,安全性高,无化疗相关死亡。但远期复发率及缓解率尚需随访观察。

达拉菲尼一线治疗婴幼儿多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症的疗效分析

目的探讨达拉菲尼作为一线用药治疗婴幼儿多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床疗效。方法回顾性分析2020年1月-2022年12月北京儿童医院确诊的11例多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性LCH患儿的临床资料,分析达拉菲尼的有效率、不良反应及复发率。结果11例LCH患儿中,男6例,女5例,诊断中位年龄10.5(2.0-20.8)个月,达拉菲尼治疗中位时间23(14-36)个月,治疗有效率100%,危险器官受累均完全恢复,3/4例患儿垂体受累恢复。中位随访时间38.2(14-51.8)个月,除1例失访外,另10例患儿均存活。6例停药患儿中4例复发(2例再次应用达拉菲尼仍有效),3年无事件生存率71.4%(95%CI:35.9-91.8)。用药期间4例患儿出现皮疹,1例出现心肌损害,对症治疗后均好转。结论达拉菲尼作为BRAF^(V600E)阳性的多系统受累LCH婴幼儿一线治疗有效率高、副作用小,但停药后复发率高,为实现长期缓解,需要进一步探索延长达拉菲尼疗程或桥接化疗等治疗手段。

弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例

患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。

儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症的高分辨率CT特征分析

目的探讨儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症不同阶段的高分辨率CT特征。方法回顾性分析西安市儿童医院2018年10月-2021年11月25例经手术病理活检或免疫组化证实的PLCH的HRCT影像资料,对其HRCT特征进行分析。结果早期双肺中下野肺实质周围广泛弥漫性间质改变、网状和星状结节。结节病灶逐渐形成空洞,呈多发气囊影,其大小和壁(多小于1mm)厚薄均不一,上肺野多见。囊腔与结节同时存在,其中部分相邻囊疱且常融合形态多样。病变晚期患者,双肺呈网状改变、瘢痕状纤维化及蜂窝。结论儿童肺部朗格罕氏细胞组织细胞增生症的各个时期在HRCT上具有一定的特征性(双肺小叶中央或细支气管周围有双侧对称的弥漫性分布的网状星芒状结节影,多发囊泡影),HRCT影像学检查有助于对PLCH的认识和诊断,降低该病的误诊率和漏诊率。

传染性软疣样先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的新生儿疾病,初发年龄多为出生至9个月,皮损表现多样,多为丘疹、结节、丘疱疹,皮下结节等。本文报道一例3个月女性患儿,躯干、下肢散发粟粒大小丘疹,部分皮疹中央可见脐凹,部分皮疹顶部结痂。皮损组织病理及免疫组化染色符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症。未予治疗,随访4个月皮疹消退,随访1年无新发皮疹。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例

患儿,女,1个月。头面部红色丘疹、结痂,逐渐增多1个月。皮肤科查体:头皮、额头、躯干、四肢散在黄豆至豌豆大红褐色至黄褐色丘疹、丘疱疹、结痂,部分皮疹少量鳞屑,不易刮除。皮损组织病理示:表皮细胞间水肿,单一核细胞移入,基底细胞液化变性,真皮浅中层较多单一核细胞浸润,细胞核大、胞浆丰富。DIF:表皮细胞间及基底膜带IgG、C3、IgM、IgA阴性。免疫组化:CD1a、S100、CD68弱阳性,Langerin+。未予治疗,随访1个月皮疹基本消退,无新发皮疹。

^(99m)Tc-MDP骨显像对朗格罕组织细胞增生症的诊断价值

目的探讨99mTc-MDP骨显像对朗格罕组织细胞增生症骨病变及骨破坏程度的评估价值。方法 7例合并典型骨损害的朗格罕组织细胞增生症患者行99mTc-MDP骨显像检查,结合临床资料分析骨显像结果。结果 7例患者骨显像均阳性,且病变存在交叉,其中累及骨盆6例,脊柱2例,四肢骨4例,颅骨3例,肋骨5例。结论 99mTc-MDP骨显像对朗格罕组织细胞增生症中骨病变及骨破坏程度评估有重要临床价值。

成人朗格罕组织细胞增生症一例

患者男性,40岁,多饮、多尿1年余,双眼突出2月余.患者1年前出现多饮、多尿,同时伴头皮和胸部皮肤瘙痒、外耳道流脓、口腔反复溃疡、肛周有分泌物等症状,行肛周活检,诊断为＂肛周湿疹＂,后行头部MRI显示垂体柄增粗,双侧球后占位,诊断为＂尿崩症＂.

结膜朗格罕组织细胞增生症一例

患者女性，47岁，因“双眼红伴结节增生4个月”就诊于中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科门诊。据外院病例记载，4个月前，患者无明显诱因出现双眼红，结膜充血水肿，并且明显结节增生，较多灰白色角膜后沉积物（keratic precipitate，KP）。诊断为“双眼巩膜炎及葡萄膜炎”。长期使用口服和局部糖皮质激素、非甾体类消炎药及复方托品咔胺等药物治疗，无明湿疗效，遂来就诊。

儿童朗格罕斯组织细胞增生症的护理要点

本文回顾性分析我院2013年1月至2014年1月年检手指的124例LCH患儿的临床资料，总结儿童LCH患者的护理要点．以期为临床提供参考。

以自发性气胸为首发症状的儿童朗格罕组织细胞增生症一例

患儿女,9岁,因“反复双侧气胸1个月”于2016年1月收入首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科.患儿1个月前上体育课时出现胸部疼痛,伴有呼吸费力,无咳嗽喘息,无发热,无多饮、多尿,当地医院检查胸X线片提示双侧气胸,多次予以皮下穿刺、胸腔闭式引流等对症治疗,复查肺部CT提示肺内囊泡影、右侧气胸,为明确病因,转入我院治疗.3年前患儿有多饮、多尿病史,当地医院完善头部CT检查及禁水加压素试验未见明显异常,家长予以中药（具体不详）口服2周左右后患儿多饮、多尿症状消失.家族史无特殊.

35例朗格罕细胞组织细胞增生症的临床病理影像特点、预后及治疗方法分析

本研究目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点及治疗方法,提高对该病的诊治水平。对35例LCH病例进行回顾性分析,按照年龄分为未成年组(<14岁)及成年组(≥14岁),对其临床症状、体征、影像学、病理检查结果、治疗情况及预后进行评估。结果表明:LCH临床特点表现多种多样,错综复杂,单系统受累患者以手术治疗效果较好,多系统受累患者以联合化疗效果较好。经过系统治疗后,中位随访时间为3年,1年总生存率(OS)为94%±4%,2年OS为91%±5%,3年OS为86%±7%。未成年组与成年组3年OS分别为94%±6%和81%±10%,未成年组OS优于成年组,但是由于病例数较少差异无统计学意义。结论:LCH是一种容易误诊的疾病,年龄为预后的主要影响因素。病理活检是其确诊的金标准,PET-CT对该疾病明确分期及病变范围有很大意义。成年LCH患者肺部容易受累及,联合化疗能改善患者的预后,可根据病变的分期及分组选择恰当的治疗方法。

儿童脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症研究进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一类好发于儿童的组织细胞增殖性疾病,其发病机制尚不明确,临床最常见类型为嗜酸性肉芽肿(EG),常累及多系统或多病灶的骨病。脊柱EG占所有骨EG的6.5%~25.0%。该病后续可能会导致脊柱畸形、神经功能障碍等症状;早期诊治对患儿预后具有重要价值,但关于其早治疗及随访方案尚无共识。因此,就脊柱LCH的流行病学特点、发病机制、临床表现、影像特征、病理检查、临床治疗、预后及随访进行综述,旨在提高临床医师对本病的认识和诊治水平。