成人朗汉斯细胞组织细胞增生症

目的：探讨我国成人朗汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床分型、分级及治疗情况。方法：对我院近10年来收治的成人LCH9例和1995～2005年国内文献中报告的成人LCH286例作一综合分析。结果：成人LCH295例，男207例，女88例，男女之比为2．4：1，年龄18～75岁，平均35．0岁。骨为最多受侵犯（81．4％），其次为淋巴结、肺和皮肤。按传统分型，骨嗜酸肉芽肿（EGB）最多见（75．9％），其次为单一器官型（13．9％）。按国际组织细胞协会分型，绝大多数为单系统型（96．3％），其中单系统单部位型63．4％，单系统多部位型32．9％。结论：成人LCH发病隐袭，常为慢性病程，多为侵犯骨骼的单系统疾病。原发性肺受累是成人LCH的又一特征，成人LCH总体预后良好。

热带利什曼原虫所致皮肤利什曼病表皮朗汉斯细胞的定量研究

Objective. The purpose of this study was to characterizethe number and distribution of epidermal Langerhans cells in different clinical forms of dry-type cutaneous leishmaniasis (CL). Methods. Sixteen cases of dry-type cutaneous leishmaniasis caused by Leishmania tropica were studied. These cases were classified clinically as five cases of acute leishmaniasis with indurated papules, nodules and plaques with central crust formation and duration < 2years,sixcasesoflupoidleishmaniasis with characteristic papules around previous scars of cutaneous leishmaniasis with duration >2 years, and five cases of chronic nonlupoid type with nonhealing lesions of duration >2 years. Paraffin-embedded blocks were stained with hematoxylin and eosin (H&E) and stained immunohistochemically for CD1a. Results. The number of Langerhans cells per millimeter length of epidermis was increased in acute cases compared to chronic and lupoid cases. Conclusions. Lesions of acute leishmaniasis contain the greatest amounts of antigen for presentation, so Langerhans cells increase innumber and intrafficking to present antigens derived from Leishman bodies to the cellular immune system. In chronic leishmaniasis, the Langerhans cell population is reduced, perhaps because of exhaustion of the source of Langerhans cells, or because of reduced response to modified antigen.

单纯肺朗汉斯细胞组织细胞增生症2例并文献复习

肺朗汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）是一种发生于肺、以朗汉斯细胞增生为特点的肺间质性疾病,国内罕见PLCH病例报道。现将报道我院收治的2例单纯PLCH并进行相关文献复习。1病例资料例1,男,23岁,因咳嗽3个月余,加重伴气促、胸闷1d入院。曾在当地肺CT检查示间质性肺炎并气胸。既往体健,有10年吸烟史。入院体检：

103例朗汉斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的:探讨朗汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、诊断分型、治疗与随访。方法:回顾性分析LCH的临床资料。结果:103例符合LCH可信度的三级诊断标准。其中<2岁13例,2～<5岁28例,5～<15岁28例,≥15岁34例;男64例,女39例。单系统LCH(SS-LCH)79例,多系统LCH(MS-LCH)24例。LCH以骨受累最常见。SS-LCH以单纯手术治疗为主;MS-LCH以联合化疗为主。随访48例,治愈和好转37例,复发6例,死亡5例,1例出现二次肿瘤;2例出现后遗症,失访55例。结论:①SS-LCH较MS-LCH多见,骨骼是最常见的受损器官;②放射影像学检查对早期发现LCH病变有意义,骨损害时更易在中轴骨的发现病变;③SS-LCH多采用单纯手术治疗,MS-LCH以联合化疗为主;④SS-LCH疗效和预后较MS-LCH好。

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及外阴1例报道

朗汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是一种少见的，病因未明的，以单核一巨噬细胞系统中朗汉斯细胞异常增生为特征的疾病。可造成局限性或广泛性脏器损害。目前为止文献报道LCH共900余例，而单发于生殖系统的LCH为10余例。现报道我院收治的1例累及外阴的朗汉斯细胞组织细胞增生症。

寻常型白癜风皮损的超微结构研究

用透射电镜对１０例寻常型白癜风患者皮损进行了超微结构研究。白癜风皮损存在着黑素细胞、角朊细胞、郎汉斯细胞和基底膜病理变化，以皮损边缘处明显。３例标本的表皮有类似于淋巴细胞的单一核细胞浸润，其中１例单一核细胞与郎汉斯细胞紧密并列。一些真皮树枝状细胞与淋巴细胞相接触，并向表皮移行，显示白癜风病理变化类似于变态反应性接触性皮炎，提示郎汉斯细胞在白癜风发病机制中起着重要的作用。

仅有皮肤表现的Rosai-Dorfman病

Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy or Rosai- Dorfman disease i s a non-Langerhans cell histiocytosis of unknown etiolosy. The most characteri stic feature is lymphadenopathy, especially that of cervical lymph nodes. In app roximately 40% of patients there are extranodal manifestations of the disease. Skin is the most commonly affected organ (27% ). We report a 79- year-old f emale patient with purely cutaneous manifestations. This form of the disease is a very rare differential diagnosis in dermatology.

人类β防御素2在中耳胆脂瘤上皮中的表达及意义

目的:研究中耳胆脂瘤上皮中人类β防御素2(hBD2)的表达及与上皮内朗汉斯巨细胞(LC)密度的相关性,探讨hBD2在胆脂瘤病理过程中的作用。方法:采用免疫组织化学计算机图像分析方法观察21例中耳胆脂瘤上皮和10例外耳道正常皮肤表皮中hBD2的表达及LC密度。结果:胆脂瘤上皮中hBD2的表达水平及LC密度较外耳道皮肤表皮增高,差异具有统计学意义(均P<0.01)。胆脂瘤上皮中hBD2表达与上皮内LC的密度存在正相关(P<0.05)。结论:胆脂瘤上皮中hBD2表达较外耳道表皮显著增高,表明其与胆脂瘤的慢性炎症病理状态关系密切。胆脂瘤上皮中hBD2可能是LC重要的趋化因子,在连结特异与非特异性免疫中扮演一定角色。