木村病伴肾病综合征1例

目的探讨木村病伴肾病综合征的临床特征,提高对木村病的认识。方法回顾性分析2023年7月广东省人民医院收治的1例木村病伴肾病综合征患者的临床资料,实验室、影像学、病理检查和骨髓活检结果及诊疗情况并结合最新文献复习,以提高对木村病的认识。结果男性患者,37岁,既往肾病综合征17年。临床表现为蛋白尿、颈部多发增大淋巴结、皮疹伴瘙痒感。肾穿刺活检符合肾小球微小病变,术后病理结果符合木村病。患者手术切除后口服皮质类固醇结合免疫抑制剂治疗,症状有所改善。结论木村病患者的肾损害多表现为肾病综合征,少数可早于木村病前出现,对于符合手术指征的患者手术切除联合药物治疗有助于改善病情。

颌面部木村病超声特征、临床特点分析并文献复习

目的:探讨颌面部木村病(Kimura disease,KD)的超声特征及临床特点,总结诊断经验。方法:对2010年1月—2022年6月山西省肿瘤医院收治的26例KD患者的临床资料及超声图像进行回顾性分析。分析其超声特征及临床特点,并总结诊断经验。结果:本研究共入组KD患者26例,男20例,女6例(性别比3.3∶1)。患者年龄中位数为45岁6月。血常规显示所有患者血清嗜酸性粒细胞的百分比值均增加。超声声像图结果显示26例患者均检出病灶,淋巴瘤可能5例(19.23%),恶性病灶6例(23.08%),多形性腺瘤4例(15.38%),性质待诊建议穿刺活检11例(42.31%)。单纯淋巴结型8例(30.77%),单纯累及腮腺+周围软组织型11例(42.31%),同时累及腮腺+周围软组织+淋巴结型7例(26.92%)。对不同类型KD患者病灶的超声特征进行比较,其在边界、形态、混合回声上的差异具有统计学意义(P<0.05)。组织病理学可见淋巴滤泡增生,嗜酸性粒细胞发生浸润,部分生发中心坏死或者形成嗜酸性微脓肿。结论:KD以中青年男性居多,病变多累及头颈部,KD的超声及临床表现容易误诊,应结合组织病理学检查,以提高诊断准确性。

头颈部木村病的影像学特征研究

目的·探究头颈部木村病患者计算机断层扫描(computed tomography,CT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)的影像学特征。方法·回顾性收集2009—2023年上海交通大学医学院附属第九人民医院经病理学确诊的头颈部木村病患者64例,所有患者均在术前完成CT和/或MRI增强成像。收集、记录及分析患者临床及影像学特征,其中包括年龄,性别,外周血嗜酸性粒细胞比例,血清IgE水平,病变位置、形态、大小、CT密度及强化程度、MRI信号及强化程度、表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)、时间-信号强度曲线(time-signal intensity curve,TIC)类型、灌注速率及达峰时间(time to peak,TTP)。结果·64例木村病患者平均年龄(40±19)岁,男性占92.2%;73.5%患者嗜酸性粒细胞比例升高,所有检测血清IgE的患者(10例)IgE水平均升高。CT和MRI共发现结外病变(皮下和腺体病变)82个、淋巴结病变144个;结外病变中,80.5%表现为皮下或腺体内边界不清的斑片状病变,其他为边界清晰的结节状病变。所有病变在CT上均呈等密度影,在MRI上均表现为T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI)等信号,T2加权成像(T2-weighted imaging,T2WI)高信号。结外病变增强后多呈不均匀强化,而淋巴结病变增强后多呈均匀强化。结外病变和淋巴结病变的ADC中位数分别为1.04×10^(-3) mm^(2)/s和0.67×10^(-3) mm^(2)/s,差异具有统计学意义(P=0.000)。动态增强磁共振成像结果显示,结外病变的TIC类型主要为Ⅰ型和Ⅱ型,分别占57.5%和42.5%;而淋巴结病变TIC类型主要为Ⅱ型(96.6%)。结外病变和淋巴结病变的TTP和灌注速率,差异均具有统计学意义(均P=0.000)。结论·木村病结外病变及淋巴结病变在CT上呈等密度影,在MRI上表现为T1WI等信号、T2WI高信号。结外病变ADC较高,TIC类型为Ⅰ或Ⅱ型,增强后多呈不均匀强化;淋巴结病变ADC较低,TIC类型多为Ⅱ型,增强后多呈均匀强化。

木村病并发冠状动脉瘤

报告1例木村病并发冠状动脉瘤的患者,患者男,57岁。枕部肿块5年,反复胸痛10 d。皮肤科检查:左侧耳后可见皮下肿块,质硬,无压痛。枕部肿块组织病理:淋巴组织增生并形成淋巴样滤泡,淋巴样滤泡间可见嗜酸性粒细胞浸润,血管增生,可见不同程度纤维化。冠状动脉造影:回旋支中远段可见两冠状动脉瘤。诊断:木村病并发冠状动脉瘤。予口服糖皮质激素和抗血小板聚集等治疗。

引起声嘶的喉木村病1例

木村病(kimura’s disease, KD)是一种罕见的慢性非肿瘤性炎症性疾病,多发生在中年亚洲男性。常见表现为头颈部区域逐渐增大的皮下肿块,血清免疫球蛋白E(immunoglobin E,IgE)水平升高,外周血嗜酸性粒细胞增多^([1])。组织病理学特征包括形成肉芽肿的淋巴滤泡和嗜酸性粒细胞浸润^([2])。

度普利尤单抗治疗木村病的病例报告

木村病(Kimura's disease,KD)又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,是一种以皮下软组织无痛性包块为主要临床表现的慢性炎症性疾病。中国医生金显宅等[1]首次在1937年中华医学会年会上报道,将其命名为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。

木村病转化为外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习

木村病又称嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,临床罕见,最初由我国金显宅医生于1937年报道,以“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”命名,1948年日本学者木村等对该病进行了系统性研究和解释,故命名为“木村病”。我院曾收治1例木村病患者,诊治经过如下。1病历摘要患者男,40岁,10年前因“全身散在皮疹伴瘙痒”至当地医院就诊,查血常规提示“嗜酸性粒细胞增多”(具体不详),先后诊断“荨麻疹”“湿疹”,予抗过敏对症处理效果不佳,后因职业(业务员)原因,先后至多家省级三甲医院皮肤科就诊.

杨文信教授从痰瘀夹湿论治木村病经验

木村病是一种临床少见、病因不明的慢性炎症性疾病,主要表现为无痛性皮下结节,常发生于头颈部,发病机制尚不清楚,现治疗缺乏统一共识。杨文信教授认为木村病病机总属痰瘀夹湿,提出“治皮当先实脾”,全程贯以健脾运脾之法,以化痰散结、祛瘀利湿为基本治则,拟运脾散积汤加减,化痰散结、祛瘀利湿,兼补后天,攻补共法,最终取得显著疗效。

临床误诊为脂肪肉瘤的腹股沟木村病1例报告

目的:报告无锡市新吴区新瑞医院1例木村病(KD)及相关文献报道的临床资料,探讨木村病的流行病学、病理特点、诊断及鉴别诊断.方法:报告本院收治的1例木村病,同时复习相关文献进行总结.结果:KD多见于男性,常发生在头颈部和唾液腺区域,也可能出现在耳后、大腿和腹股沟等特殊部位.K D的特征包括嗜酸性粒细胞计数值和IgE水平的升高,镜下观察可见淋巴滤泡增生,发生中心血管化,嗜酸性粒细胞浸润,有时伴有微脓肿.KD诊断上需要与血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症进行鉴别.结论:KD是一种罕见的、不明原因的慢性皮下软组织疾病,其实验室检查及镜下病理学特点有助于诊断.

木村病诊疗体会及临床分析

木村病即嗜酸性淋巴肉芽肿，是以长期存在并易反复的无痛性头颈部皮下软组织肿物为主要临床表现的一种病因尚未明确、临床少见的慢性炎症性疾病。现将我院2011～2015年所收治的7例木村病患者的临床资料报道如下。

Kimura病(附1例报告)

目的 探讨木村病 (Kim ura's disease,KD)的主要临床表现、诊断及治疗方法。方法 病例分析及文献复习。结果 木村病的主要临床特征 :中青年男性多见、长期存在并易于反复的头颈部肿大淋巴结或软组织肿块且唾液腺也多有受累、部分患者并发肾病综合征、嗜酸性粒细胞及 Ig E均升高。特征性的淋巴结病理学特征 :发育好的淋巴滤泡、显著的嗜酸性粒细胞浸润、薄壁毛细血管增生及不同程度纤维化。泼尼松及雷公藤治疗伴有肾病综合征表现的 KD病可取得良好临床疗效。结论 木村病 (Kimura's dis-ease,KD)是一种流行于东亚地区、罕见的、原因不明的慢性炎性疾病 ,临床医生应有所认识。

头颈部Kimura病的临床病理特点与诊断

目的探讨头颈部Kimura病(Kimura′sdisease,KD)的临床病理特点。方法对10例发生在头颈部的KD病临床资料、发病年龄、病理表现、实验室检查等进行回顾性分析。结果10例KD者临床上主要表现为头颈部无明显压痛的软组织包块。组织学上以小血管增生、大量嗜酸性粒细胞浸润、淋巴细胞增生及滤泡形成、生发中心扩大、纤维组织增生为基本病变。结论KD是一种具有特殊临床病理表现的炎性增生性病变,应与部分富含淋巴组织的肿瘤相鉴别,组织病理学对于诊断有着十分重要的意义。免疫组化结果显示KD是一种多克隆淋巴结炎性病变,提示细胞异常增殖与凋亡的抑制共同发挥作用。

木村病的临床诊断与治疗

目的探讨木村病（kimura’s disease,KD）的临床诊断及手术治疗疗效。方法将2004年9月~2014年8月收治的经手术治疗、病理确诊的3例木村病患者的临床资料（临床症状、实验室检查、辅助检查、手术方法、预后情况）进行总结。结果 3例患者发病部位均位于皮下唾液腺周围;外周血嗜酸性细胞计数及比例均增高,1例患者伴有肺损害,1例患者伴有湿疹,3例均未见蛋白尿。3例木村病患者术后随访5个月至10年未见复发。结论手术治疗可以作为头颈部木村病的首选治疗方式。

颌面区Kimura病CT和MR诊断

目的探讨CT和MRI对颌面区Kimura病的诊断价值，旨在提高对Kimura病的认识。资料与方法回顾性分析6例经病理证实的腮腺区Kimura病的临床、CT和MRI表现。结果6例Kimura病病程长（平均5．5年），表现为面部和腮腺区无痛性肿大或肿块（其中1例双侧肿大），皮肤瘙痒。所有患者血常规嗜酸性粒细胞均明显增多（平均超出正常值约5～6倍）。CT和MRI表现为：（1）单侧或双侧腮腺浅叶弥漫性增大，常有多个结节；（2）累及并侵犯面部皮下组织，邻近皮肤增厚；（3）腮腺周围、颌下周围和颈深上淋巴结增大，增大的淋巴结密度或信号均匀，边界清楚光滑，无坏死、囊变，几乎不融合。结论Kimura病有一定的临床和影像特点，结合实验室检查，术前可以正确诊断。

并发肺、心、肾等多脏器损害的木村病一例并文献复习

木村病（Kimura disease）多发于亚洲男性,是一种少见的病因不明、多累及头颈部软组织及浅表淋巴结的慢性进行性、免疫炎性肉芽肿病变,外周血嗜酸性粒细胞增多及血清免疫球蛋白E（IgE）显著升高是其特征性的实验室检查。

Kimura病的肾脏损害

目的 :分析 6例Kimura病肾损害的临床病理特点。 方法 :1998年至 2 0 0 4年经皮淋巴结活检诊断为Kimura病且伴有肾损害 6例 ,分析患者的临床特点、实验室检查、肾活检病理改变及治疗反应。 结果 :① 4例以颈部肿块首发 ,2例以肾病综合征首发 ,6例均有皮下肿块及淋巴结肿大 ,浅表淋巴结累及一个或多个部位 ,2例伴有深部淋巴结肿大。② 5例血嗜酸细胞升高 (占白细胞比例 10 1%～ 4 4 3% ) ,5例血清IgE升高 (10 7 3～988 7IU/ml)。③ 6例肾脏损害均表现为典型肾病综合征 ,无血尿及高血压 ,肾活检病理 5例表现为肾小球系膜增生性病变 ;余 1例为膜性病变 ,其免疫荧光为少量免疫复合物沉积。 5例间质明显嗜酸细胞浸润。④入院前激素治疗均敏感但反复发病 ,入院后均采用激素诱导治疗 ,3例同时行局部淋巴结切除术 ,均获完全缓解。随访 6～ 36个月期间 ,肾功能正常 ,2例肾病综合征反复发作 (未切除淋巴结 ) ,3例同时切除淋巴结者随访期内未复发。 2例皮下肿块复发。 结论 :①青少年男性肾病患者伴有皮下肿块 ,血嗜酸细胞及IgE升高 ,应排除Kimura病。②肾活检病理肾间质嗜酸细胞浸润是Kimura病肾损害的主要特征。③单纯激素治疗敏感但复发率高。

头颈部Kimura病的影像表现与临床病理分析

目的:探讨头颈部Kimura病的影像学表现及临床病理特点。方法:回顾性分析7例经病理证实、临床资料完整的Kimura病CT及MR表现。结果:7例患者临床体征均为一侧或两侧颌面部和腮腺区无痛性肿大或肿块,及局部淋巴结肿大,并伴随外周血嗜酸细胞(33%～72%)及免疫球蛋白E(1 500～6 000U/ml)明显升高。CT及MRI表现为双侧腮腺弥漫性增大,内见多发结节,CT呈等低密度,MR T1W呈低信号,T2W及SPAIR呈高信号,CT及MRI增强扫描呈较明显强化,周围脂肪间隙模糊,周围软组织轻度肿胀。颏下、双侧颌下、颈动脉鞘区可见多发肿大淋巴结。镜下可见大量淋巴组织反应性增生,有明显的淋巴滤泡形成,并有大量嗜酸粒细胞浸润形成嗜酸粒细胞性微脓肿。免疫组化示CD20(+)、CD3(+)、CD1(+)、S-100少数细胞散在(+)。结论:头颈部Kimura病的影像学表现有一定的特征性,结合临床及实验室检查,可以提出Kimura病的诊断,但最终诊断须依靠组织病理学。

Kimura病临床表现与病理(附5例报告)

目的对5例Kimura病(Kimura's disease,KD)的临床表现与病理特点进行初步分析,为临床医生诊断和鉴别诊断提供参考。方法5例均经手术肿块切除后,主要依据KD的组织病理学特点,结合流行病学和临床表现确诊。结果本文5例均为男性,平均36岁,出生地多在我国北方地区,主要表现为颌下、腮腺及耳后区的慢性无痛性肿块。5例外周血检查中,4例嗜酸性粒细胞增高,占白细胞总数的23%～48%,1例正常。5例病理基本特点:许多淋巴滤泡形成和薄壁血管增生,周围密集的嗜酸性粒细胞浸润,间质有明显纤维化,可见有嗜酸细胞性微脓肿。结论掌握KD临床表现和组织病理学特点,对于提高临床医生的诊断及鉴别诊断能力是很重要的。

木村病与穿孔素基因突变的研究

目的探讨木村病与穿孔素基因突变的关系,企图证实其发病机制是否与病毒感染有关。方法从1例19岁男性木村病患者的外周血细胞提取DNA,将穿孔素主要功能区的外显子2、3和连接部位的内含子2的基因分成3段设计引物,应用PCR扩增然后进行测序分析。结果患者穿孔素第2外显子扩增后测序发现R4C(rs12161733)、R22H杂合基因突变。结论木村病是一种临床综合征,病毒感染导致穿孔素基因突变可能是本病发生机制之一。