成年人的原发性肝肉瘤——未分化(胚胎性)肉瘤和平滑肌肉瘤各1例

本文报告2例极罕见的成年人原发性肝肉瘤.对成人肝原发性未分化肉瘤病例临床病理进行研究,发现该瘤来源于肝内胆管壁,原发瘤甚小但生长迅速,切除后6个月复发伴腹腔内多处转移。原发瘤和继发瘤性质相同,具有粘液样外观,镜下有的瘤细胞呈星形,松散地分布于粘液性基质中,有的类似恶性纤维组织细胞瘤的结构,苏丹Ⅲ染色瘤细胞内有多量脂肪小滴.瘤细胞内外还可见到一种嗜伊红小体,PAS染色具抗消化酶特性。原发瘤周围区可见被卷入的胆小管和上皮团索。此瘤的组织化学免疫组化及超微结构上均无法归属于任何已知的分化性肉瘤,故将其称为未分化<胚胎性>肉瘤。文献上本瘤在国外至今只有11例报道,国内尚未见报道.肝的平滑肌肉瘤也甚罕见,已知国内只有7例报道,对此瘤的临床病理特征也进行了描述和讨论.

肝未分化(胚胎性)肉瘤的CT表现和病理特点探讨

目的探讨就肝未分化(胚胎性)肉瘤的病理特点以及CT表现,为临床治疗提供参考依据。方法选择该院2008年2月—2013年2月所收治的20例经病理诊断被确诊为肝未分化(胚胎性)肉瘤患者作为研究对象,对所有患者的病理特点以及CT影像资料进行回顾性分析。结果所有患者的肿瘤平均直径为10.9 cm,其CT影像结果表现为囊实性、多房性,增强扫描过程中在其分隔以及囊壁下软组织中可见强化,肿瘤的切面表现为囊实性,免疫组化肿瘤则表现为多种间叶性成分分化。结论肝未分化(胚胎性)肉瘤具有预后效果差、恶化程度高等特点,对于儿童或青少年患者而言,其主要表现为肝脏囊实性占位,必须尽早对患者行手术以及综合治疗,以便于改善患者的预后效果,提高其生存质量。

肝未分化（胚胎性）肉瘤的CT表现和病理特点

目的分析肝未分化（胚胎性）肉瘤的CT影像和病理特点，以提高对这种罕见肿瘤的认识。方法2000—2006年间，10例病理证实的肝未分化（胚胎性）肉瘤病人（5～56岁），对其I临床、CT影像及病理特点进行回顾性分析。结果肿瘤直径平均为11．2cm（范围9～25cm）；CT影像表现为多房、囊实性，囊性为主（略高于水密度），增强后囊壁下软组织及分隔可见强化。肿瘤切面囊实性，主要包括出血坏死、凝胶样内容物和肿瘤组织，肿瘤组织由多种间叶性肉瘤成分组成，异型明显，另可见较多多形性细胞和瘤巨细胞，在细胞内和间质中有特征性小圆形嗜酸性小体。免疫组化肿瘤呈多种间叶性成分分化。结论肝未分化（胚胎性）肉瘤恶性程度高、预后差。在青少年或儿童病人中发现肝脏囊实性占位，应考虑肝UES可能，尽早手术及综合治疗能改善预后。