儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像表现及病理分析

目的:分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实的11例儿童UESL,分析所有患儿的超声、CT及MRI影像表现,总结其影像学特点。结果:病灶均为单发,肿块最大径11.5~19.8 cm。CT平扫显示所有病灶边缘较清楚、其内呈不均匀低密度,内可见厚薄不均的分隔;囊性密度区边缘或分隔周围可见少许片絮样软组织密度影。6例超声图像均提示实性占位,表现为混合回声的实性包块内可见大小不等的无回声区。3例MRI表现为边界清楚肿块影,T1WI呈不均匀混杂低信号,病灶内可见高信号区;T2WI呈混合高信号区和条状低信号区。9例病灶增强扫描动脉期均以边缘强化为主,8例可见迂曲增粗血管影;延迟期病灶呈持续不均匀强化,边缘持续强化,且从外围向中心充盈,强化范围增大,8例延迟期可见假包膜。结论:儿童UESL影像学表现有一定特征性,了解其影像特点并结合临床特征,有助于早期诊断。

小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报告并文献复习

近年来小儿实体肿瘤的发病率一直在缓慢增长,其中肝脏恶性肿瘤的发病率占1%~4%,是较常见的小儿实体肿瘤[1]。小儿肝脏恶性肿瘤中最为常见的是肝母细胞瘤和肝细胞癌,其次是肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)[2]。UESL于1978年由Stocker和Ishak[3]首次报道,多发于小儿,成人较少见。UESL始发于肝内间叶组织,又被称为恶性间叶瘤或未分化间叶肉瘤,常见的临床症状是腹部包块及腹痛;恶性程度较高,进展迅速,且临床症状、体征与其他肝脏肿瘤相比无明显特异性,早期诊断困难[4]。

成人未分化胚胎性肝肉瘤1例并文献复习

未分化胚胎性肝肉瘤(Undifferentiated embryonal sarcoma of liver,UESL)是一种起源于肝脏间叶组织的肿瘤,高度恶性,由Stocker和Ishak于1978年首次定义,最常见于5~10岁的儿童,侵袭性强,预后较差[1],容易误诊为肝细胞癌、肝囊肿等。因该病临床较为罕见,成人发病率更低,并且影像学表现和临床症状特异性不高,缺乏特征性肿瘤标志物,所以外科医师对该病的临床诊断和治疗均较为困难.

成人肝脏胚胎性肉瘤4例临床病理分析

目的探讨成人肝脏胚胎性肉瘤(embryonal sarcoma of the liver,ESL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例成人ESL的临床影像学资料、组织特征及免疫表型,并进行随访及文献复习。结果4例ESL患者年龄25~49岁,男女比为3∶1;4例均位于肝右叶;CT示巨大类圆形低密度或不规则混杂密度肿块,边界清,其中1例误诊为血管平滑肌脂肪瘤,1例误诊为肝细胞癌,另2例未给出明确诊断。肿物呈实性或囊实性包块,切面鱼肉状,囊内多伴出血、坏死。镜下肿瘤由不规则梭形或星形细胞和疏松黏液样基质构成,散在少量多核巨细胞或瘤巨细胞。瘤细胞核深染,具有高度非典型性及多量核分裂象,特征性表现为可见大小不等的嗜酸性小体,PAS染色阳性。免疫表型:所有病例瘤细胞p53、α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)、vimentin等阳性,Ki67增殖指数50%~80%。4例均行手术完整切除,随访4例患者有2例于1年内死亡。结论ESL是成人罕见的高度恶性肿瘤,临床易误诊,确诊依靠于病理学检查,治疗以手术切除肿瘤为首选,手术前、后联合化疗等综合治疗可提高疗效。

13例肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察

目的 探讨肝未分化(胚胎性)肉瘤的临床病理、免疫组化特点和组织起源。方法 对13例肝未分化(胚胎性)肉瘤病例进行临床病理和免疫组化观察。结果 13肝未分化(胚胎性)肉瘤男女之比为6:7,平均8.9岁。肿瘤位于肝右叶9例,两叶肝均有3例,肝左叶1例。肿瘤大小10-28 cm,平均17.9 cm。切面呈灰白、灰粉色胶冻样,均可见明显出血坏死,其中10例可见囊腔,囊腔直径1.5-10 cm不等。光镜下见肿瘤黏液基质中散布未分化梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,细胞形态怪异;肿瘤边缘见包绕的肝细胞和扩张的胆管;9例可见胞质嗜酸性透明小体,PAS染色阳性;免疫组化瘤细胞表达α1-抗胰蛋白酶和波形蛋白。结论 肝未分化(胚胎性)肉瘤好发于儿童,具有独特的临床病理特点,可能起源于原始间质细胞,为预后较差之儿童肝肿瘤。

儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床病理特征分析

目的探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2013年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院病理科5例UESL病例,对其HE染色和免疫组织化学检测进行回顾分析,光镜下观察组织学特征及免疫表型。结果5例UESL患儿,年龄5~12岁,男女比例为4:1,其中肝右叶1例、肝门部1例、两叶均有3例,1例伴有肺转移。肿物呈囊实性包块,囊内组织大多坏死出血,鱼肉样改变。镜下肿瘤黏液基质中散布未分化的不规则梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,异型性明显。特征性病理表现为可见嗜酸性小体,PAS染色阳性。免疫组织化学检测显示:Vimentin(+)、Ki-67为50%~80%。结论UESL嗜酸性小体为诊断UESL的重要线索,临床上需要与肝母细胞瘤、肝胚胎性横纹肌肉瘤、肝脏间叶性错构瘤等疾病相鉴别。

肝脏未分化胚胎性肉瘤的研究进展

肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是发生于肝脏的高度恶性间叶源性肿瘤,常累及儿童及青少年,偶发于成人。UESL发病机制未知,发病隐匿,术前确诊率低且术后易复发,预后差。UESL特异性诊断标志物、分子生物学特征等尚待研究,主要依靠病理诊断进行确诊。手术、化疗和放疗的多模式治疗可显著改善UESL患者的预后。肝移植治疗也可以作为部分UESL患者的一种治疗手段。本综述拟从UESL的临床症状、组织病理学特点、发病机制、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行介绍。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

患儿男,7岁,发现腹膜后曩实混合性占位性病变2天。血清甲胎蛋白（alpha fetoprotein,AFP）0.86 ng/ml。超声：肝肾间隙探及15.0 cm×12.3 cm×11.5 cm的低回声结节,边界尚清,内部回声不均,可见分隔及囊状无回声区（图1）,边缘探及点条状血流信号。超声诊断：肝肾间隙肿物。

肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床病理学研究进展

肝脏未分化胚胎性肉瘤(UES)是发生于肝脏的一种独特的高度恶性的间叶源性肿瘤,常累及儿童及青少年。UES具有发病隐匿、术前确诊率低、术后易复发、预后差等特点,缺乏特异性诊断标志物,分子生物学特征尚待研究,主要依靠病理检查明确诊断。对于不能手术切除,或切除后复发的UES患者,肝移植治疗已经有长期生存的病例报道。本文拟从UES的组织起源、临床和组织病理学特点、诊断与鉴别诊断、治疗和预后等方面进行介绍。

肝脏未分化性胚胎性肉瘤误诊分析

目的加强对原发性肝脏未分化性胚胎性肉瘤的认识,提高其诊断率及生存率。方法回顾分析我院2000年1月至2010年6月共13例肝脏未分化性胚胎性肉瘤临床资料,从临床及影像学角度,分析其误诊原因及随访结果。结果 13例患者中,男9例,女4例,最小年龄为8岁,最大年龄为63岁,中位年龄38岁。误诊为原发性肝癌6例,囊腺癌1例,肝母细胞瘤1例;诊断为肝占位5例。误诊原因主要有病灶临床及影像学表现不典型、医生认识不足、主观臆断等。13例误诊患者术后均无出血、黄疸、感染、肝性脑病等并发症发生;生存期最短为术后4个月,最长为术后20个月,中位生存期为7个月。结论肝脏未分化性胚胎性肉瘤的诊断相当困难,一但怀疑UES,尽快行手术切除,术后尽早行放疗、化疗等辅助治疗可提高患者生存率。

成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床表现和CT诊断

目的:探讨成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床和CT表现,以提高该病的术前诊断水平。方法:回顾性分析6例经手术切除并经病理证实的成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床和CT表现,并结合文献分析。结果:成人肝脏未分化胚胎性肉瘤多见于女性,临床表现为与肿瘤相关的症状,但发热多见(5/6例),未见明显黄疸及腹水报道;患者肝功能正常(3例)或轻度异常(3例),血清肿瘤标记物检查阴性。CT表现为囊实性肿块,边界清楚,出血多见。本组病例肿块最大径约6～13cm,单发团块状,仅1例肝左叶并存肝细胞癌患者合并肝硬化。4例CT平扫表现为团块状不均质低密度影,边界较清楚,其内见散在分布的条带状高密度出血影,实性成分动脉期轻中度强化,静脉期强化稍明显;2例CT平扫呈囊实性低密度影,实性成分位于病灶后缘,于动脉期较明显强化,静脉期强化程度减退。结论:成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的CT征象有一定的特征性,同时结合临床表现,有利于提高该病的术前诊断水平。

肝脏未分化胚胎性肉瘤4例

目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferen-tiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的诊断与治疗.方法:回顾性总结分析本院2005-2011年住院手术治疗并经术后病理组织学检查确认的4例UESL患者的临床资料.结果:男1例,女3例,年龄分别为6岁、14岁、14岁和46岁.既往无肝病背景,其临床表现主要为腹部包块、腹痛和发热等.术前常规化验检查显示肝功能基本正常,肝炎病毒标志物和甲胎蛋白等肿瘤标志物均为阴性.术前影像学检查确诊较困难,术后病理组织学检查均确诊为UESL.所有患者均行根治性手术切除,其中2例因出现发热和腹膜炎体征而疑有肿瘤破裂出血,转行急诊手术治疗,并于术后联合行化学药物辅助治疗.结论:UESL是一种少见的高度恶性肿瘤,无特异性临床表现,术前难以确诊;治疗上仍以手术完整切除肿瘤为首选,联合化疗等综合辅助治疗可进一步提高疗效.

老年人肝未分化胚胎性肉瘤临床病理观察

目的 分析老年人肝未分化胚胎性肉瘤的临床病理学特点,探讨其诊断和鉴别诊断.方法 对1例72岁女性患者肝未分化胚胎性肉瘤进行影像学、HE及免疫组化染色分析,并复习相关文献.结果 老年人肝未分化胚胎性肉瘤以女性多见,肿瘤多位于肝右叶,直径10 ～ 30 cm,切面灰白色、胶冻样,伴有出血、囊性变.镜检示黏液基质中散在分布未分化梭形或星形细胞,间有形态怪异、体积较大的多形细胞或多核巨细胞,肿瘤细胞胞质内可见PAS阳性嗜酸性透明小体.免疫组化：瘤细胞vimentin和al-抗胰蛋白酶弥漫（＋）.结论 发生于老年人的肝未分化胚胎性肉瘤极为罕见,确定诊断依靠组织形态学和免疫组化标记.治疗以手术切除为主,可辅以化疗,但预后极差.

儿童肝未分化性胚胎性肉瘤误诊分析

对儿童肝未分化性胚胎性肉瘤（UESL）疾病增加认识，提高其诊断率及生存率。对2006年1月～2015年8月笔者所在医院的11例UESL患儿的临床资料进行回顾性分析。从诊断学角度分析其误诊原因及随访资料。11例患儿中，男性6例，女性5例，年龄最小为3．5岁，最大12．5岁。10例术前出现误诊，误诊为肝母细胞瘤7例，肝脏囊性占位2例，肝包虫病1例，主要误诊原因为：患儿临床症状、影像学及血清学检查无明显特异性，医生主观对此病认识不足等。UESL为儿童少见肝脏恶性肿瘤，术前诊断困难，容易误诊。治疗上首先考虑手术切除，有针对性的联合化疗方案可改善其预后。行早期诊断，早期治疗，对提高患儿生存率有重大意义。

成人肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

成人肝脏未分化胚胎性肉瘤,临床极其罕见,容易误诊.随着影像诊断及肝脏外科的迅速发展,对其发现可能会有所增加,作者就经治的1例此病并复习文献加以讨论,以提高对本病的诊治.

肾脏原发性未分化多形性肉瘤1例

原发于肾脏的未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma,UPS)在临床上少见,症状不明显,辅助检查无特异性,主要依赖病理形态学及免疫组化。该肿瘤恶性程度高,预后差,对放化疗不敏感,治疗手段主要是早期手术治疗。对于该肿瘤的诊断与治疗,需要病例数量的积累和长期的观察随访。本文报道了经手术治疗的肾脏原发性未分化多形性肉瘤1例。

肝脏未分化胚胎性肉瘤误诊为肝内胆管囊腺瘤1例

1临床资料1例9岁女性患儿,因“间断腹痛15 d、发热1 d”入院,无恶心、呕吐等伴随症状。查体:未见明显异常。实验室检查:C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)54.60 mg/L,凝血酶原时间(prothrombin time,PT)14.4 s,D-二聚体340μg/L;其他无特殊。腹部超声:第二肝门部见8.9 cm×7.5 cm肿物,边界较清,内呈囊实混合回声(图1A);彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI):于周边及分隔处可检出血流信号(图1B).

小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤切除术三例的护理体会

通过对3例肝脏未分化胚胎性肉瘤患儿手术切除的护理工作进行总结,认为根据小儿的生理、心理特点,有针对性地进行心理护理,术前全面准确的评估,术后严密周到的护理,对降低病死率、减少并发症的发生率有着非常关键的作用。

肝右叶未分化胚胎性肉瘤1例

患者，男，58岁，因“全身乏力1月余”于2011年6月在当地医院MRI检查，提示肝脏Ⅷ段占位，考虑恶性可能。7月4日PET—CT提示：全脏器反位，肝脏Ⅷ段略低密度影，大小约5cmX11cm×8cm，考虑恶性，腹膜后多发淋巴结转移，胆囊及左肾结石，双肾囊肿。体检：右上腹部膨隆，肝脏肋下2cm，质硬，无明显触痛。右肾区叩击痛阳性。实验室检查：肝功能：ALT79U／L，AST52U／L；AFP正常，HBsAg（-）。