肝未分化胚胎性肉瘤5例临床诊治分析

目的介绍肝未分化胚胎性肉瘤(UESL)诊断和治疗方面的单中心经验和教训,提高对这一罕见及极易误诊的肝脏恶性肿瘤的诊疗水平。方法回顾性地分析我中心2011年至2019年间收治的5名UESL病例资料,包括4名儿童和1名成人,年龄在8~69岁。结果所有患者均行根治性手术切除。3例患者术后进行了辅助化疗:其中1例患者(病例1)完成了6个化疗周期,无复发生存85月。1例患者(病例3)仅接受了一个疗程的化疗,因病情恶化停,术后5个月死于肿瘤复发。1例患者有肿瘤破裂(病例4)和囊肿引流,TACE治疗史,手术切除术后4月肿瘤复发和多处转移,因腹腔肿瘤破裂出血行二次手术切除,随后进行了化疗和放疗(腰椎)。评估显示部分缓解,但死于肠瘘。两例患者仅手术治疗。一例(病例2)手术切除后两次反复均予切除,现存活31个月。另一例(病例5)经历了长时间误诊,经历了囊肿开窗、胆总管引流、剖腹止血等3次手术,最后行右三叶切除术,于发病后10个月,死于肿瘤复发。结论UESL早期诊断即早治疗非常重要,仅手术切除预后差,应采用包括外科手术和辅助化疗在内的综合治疗。