未分化结缔组织病合并妊娠患者134例妊娠结局分析

目的探讨未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)合并妊娠患者流产或早产结局的影响因素。方法回顾性分析2017年1月1日至2021年12月31日收治的134例UCTD合并妊娠患者的临床资料,分为流产/早产组(n=38)和足月产组(n=96),通过比较两组患者的临床资料、用药情况和实验室检查结果,分析UCTD合并妊娠患者流产或早产的危险因素。结果Logistic单因素分析结果提示:使用羟氯喹或使用小剂量激素预测患者发生流产及早产风险的OR值分别为0.30(95%CI:0.13~0.67)和0.43(95%CI:0.20~0.92)。Logistic多因素分析结果提示:使用羟氯喹是患者发生流产或早产结局的独立预测因素(OR=0.297,95%CI:0.134~0.658),也就意味着在其他影响因素均衡的条件下,随着羟氯喹的使用,患者发生流产或早产结局的风险也在减少,使用羟氯喹是UCTD患者流产或早产的保护因素。结论小剂量激素使用、羟氯喹使用可以降低UCTD妊娠患者的流产或早产风险。

未分化结缔组织病患者的妊娠结局、疾病演变及其影响因素

目的:研究未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)患者的妊娠结局、疾病演变及其影响因素。方法:选择2009年1月至2022年8月在北京大学人民医院就诊并且符合UCTD分类标准孕妇的病例资料进行回顾性分析;106例UCTD孕妇根据妊娠结局分为不良妊娠结局组(adverse pregnancy outcomes,APOs)(53例)和无APOs组(53例),比较两组患者临床表现、实验室指标及妊娠结局的差异。不良妊娠结局包括流产、早产、子痫前期、胎膜早破(premature rupture of membranes,PROM)、宫内生长受限(intrauterine growth restriction,IUGR)、产后出血(postpartum hemorrhage,PPH)、死胎、小于胎龄儿(small for gestational age infant,SGA)、低出生体质量(low birth weight infant,LBW)、出生缺陷。采用Logistic回归分析不良妊娠结局的危险因素,使用Kaplan-Meier法进行生存分析,通过Cox回归分析筛选出UCTD演变为明确CTD的危险因素。结果:在106例UCTD患者中,99例(93.39%)为活产,4例(3.77%)死胎,3例(2.83%)流产,20例(18.86%)早产,6例(5.66%)SGA,17例(16.03%)LBW,11例(10.37%)子痫前期,7例(6.60%)IUGR,19例(17.92%)PROM,10例(9.43%)PPH。APOs组抗SSA抗体阳性率较无APOs组更高(73.58%vs.54.71%,P=0.036),白细胞减少比例更高(15.09%vs.3.77%,P=0.046),血红蛋白水平较无APOs组明显降低[109.00(99.50,118.00)g/L vs.124.00(111.50,132.00)g/L,P<0.001]。多因素Logistic回归分析显示白细胞减少(OR=0.827,95%CI:0.688~0.994)是UCTD患者发生APOs的独立危险因素(P=0.042)。15例(14.15%)UCTD在平均随访5.00(3.00,7.00)年内演变为明确的结缔组织病,其中干燥综合征8例(7.54%),系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)4例(3.77%),类风湿关节炎4例(3.77%),混合性结缔组织病1例(0.94%)。雷诺现象(Raynaud phenomenon,RP)(HR=40.157,95%CI:3.172~508.326)是UCTD患者妊娠期及产后演变为SLE的独立危险因素(P=0.003)。结论:白细胞减少是UCTD患者发生APOs的独立危险因素,雷诺现象是UCTD患者演变为SLE的独立危险因素,严格的疾病监测、定期随访是预防UCTD合并妊娠患者发生不良妊娠结局和预测疾病演变的关键措施。

多中心性网织组织细胞瘤合并未分化结缔组织病一例

多中心性网织组织细胞瘤是以皮肤、黏膜结节伴破坏性关节炎为特征的疾病,合并结缔组织疾病较少见,在疾病的发展过程中需与结缔组织疾病相鉴别。现报道1例多中心性网织组织细胞瘤合并未分化结缔组织病,对该疾病的临床特点、病理特征、疾病治疗3方面进行分析,以提高临床医师对该疾病的认识。

结缔组织病相关肺纤维化、未分化结缔组织病相关肺纤维化和特发性肺纤维化特征分析

目的比较结缔组织病相关肺纤维化（CTD-PF）、未分化结缔组织病相关肺纤维化（UCTD-PF）及特发性肺纤维化（IPF）临床特征。方法收集西京医院2015-01~2015-12诊断为肺纤维化的住院患者,同时排除已知其他原因导致的肺纤维化患者。回顾性分析三组患者临床表现、自身抗体、高分辨胸部CT、血气分析等特征。结果总共纳入414例患者,其中CTD-PF 226例（54.6%）,UCTD-PF 50例（12.1%）,IPF 138例（33.3%）。三组患者平均年龄分别为54.4岁,57.6岁和66.8岁,女性比率分别为70.8%,62.0%和21.0%。吸烟在IPF患者中更多见。CTD-PF组自身抗体多种阳性,UCTD-PF组中亦可见到较多自身抗体阳性,但是UCTD-PF组各种自身抗体阳性的比率较CTD-PF组低。IPF组可见ANA、抗SSA抗体和抗Ro-52抗体等阳性,其他较少见。CTD-PF和UCTD-PF患者胸部CT以小结节影等炎性表现为主,IPF患者以蜂窝状影、肺大疱、肺气肿等纤维化表现多见。另外,IPF患者并发肺部感染和呼吸衰竭的比率显著高于CTD-PF和UCTD-PF患者。结论 CTDPF、UCTD-PF、IPF三组患者临床特征有相似及重叠之处,但亦各有特点,IPF患者肺部表现更严重。因此,对PF患者常规进行系统评估尤其自身抗体监测,有助于不同PF的鉴别诊断及合理治疗。

67例未分化结缔组织病患者尿隐血和尿红细胞位相临床追踪观察

目的:追踪观察未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)患者尿隐血和尿红细胞位相的动态变化。方法:选取67例UCTD患者,每3个月进行中段尿尿液分析和尿红细胞位相检查,追踪1年,观察各指标变化情况。结果:一年后,67例UCTD患者尿隐血阳性由纳入观察时的48例(71.64%)上升到55例(82.09%),尿红细胞位相异常(畸形红细胞>80%)者由55例(82.09%)上升到60例(89.55%)。尿蛋白阳性者由11例(16.42%)上升到17例(25.37%)。67例患者5次检查尿隐血阳性率及尿红细胞位相异常阳性率均高于尿蛋白阳性率,差异有统计学意义(χ2分别为9.52,12.36,P值均<0.05)。结论:UCTD患者有尿隐血和尿红细胞位相异常,轻微但缓慢加重,可能与潜在肾损害有关。

以未分化结缔组织病始发而逐渐演变的自身免疫性疾病伴急性早幼粒细胞白血病1例及文献复习

自身免疫性疾病早期可表现为未分化结缔组织病,具有隐匿性及演变性,可表现为溶血性贫血伴血小板减少,即Evans综合征,逐渐演变为未分化结缔组织病伴强直性脊柱炎,并最终演变为系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎,二者共存相对少见,该院收治1例患者半年后并发急性髓系白血病,三者同时存在甚是罕见。通过回顾性分析该疾病的演变过程,皆在提高对该疾病的认识,拓展思维,减少误诊,提高诊疗水平。

未分化结缔组织病患者停药后发生脑静脉窦血栓形成1例

我们最近收治1例未分化结缔组织病停药后发生颅内静脉窦脉血栓形成的患者，临床少见，现报道如下。1临床资料患者，女，25岁，因“头痛10d”于2012-6-6收入院。入院10d前患者无明显诱闪出现头痛，左颞顶部明显，呈持续性胀痛，不剧，伴发热及头昏沉感，体温波动于37～38．2℃，不伴恶心呕吐、肢体抽搐、意识障碍或肢体麻木无力。

以进行性呼吸困难为主要表现的未分化结缔组织病1例报告

患者,女性,81岁,住院号：240388,因＂进行性呼吸困难2年半,加重伴口眼干燥1周＂于2012年9月27日入院。患者两年半前开始无明显诱因下出现呼吸困难,呈进行性加重,于2010年8月25日住院,当时查动脉血气（呼吸空气）示：PaO2 53 mmHg,PaCO2 25 mmHg;血清免疫学指标提示抗核抗体（＋）（滴度1∶1000,核型,着丝点型）,抗着丝点蛋白B（＋）和抗线粒体抗体（M2）（＋），抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA／Ro抗体、抗SSB／La抗体、抗RNP抗体、抗Jo-1抗体、抗Scl-70抗体和ANCA均为阴性。

加味二至丸治疗未分化结缔组织病并尿红细胞异常疗效观察

目的观察加味二至丸治疗未分化结缔组织病并尿红细胞异常的临床疗效。方法 30例未分化结缔组织病并尿检红细胞异常患者给予加味二至丸治疗,疗程12周。结果治疗12周后,症状疗效总有效率为100%,尿检疗效总有效率为83.33%,综合疗效总有效率为83.33%。结论加味二至丸治疗未分化结缔组织病并尿红细胞异常疗效确切。

未分化结缔组织病导致肝功能衰竭1例

患者，女，21岁，农民。因眼黄2个月，停经50d，乏力、纳差、尿黄1个月于2009年2月19日入院。入院前2个月开始发现眼睛黄，无畏光流泪，无眼痛，但食欲无明显下降，无腹胀，无恶心呕吐，在当地镇医院考虑结膜炎，予以滴眼液等对症处理，但50d前出现停经，1个月前出现疲乏无力，食欲减退，发现黄疸进行性加深，在当地私人诊所服用中草药治疗，但出现黄疸进一步加深，且半个月前躯干部出现皮疹，考虑疗效不佳，来我院就诊，患者既往有甲亢及系统性红斑狼疮（SLE）病史。

滋阴解毒法治疗未分化结缔组织病1例

未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)的西医治疗常以对症支持为主,必要时可使用激素或免疫抑制剂,但患者可能会出现一些不良反应而不能长期耐受,尤其是绝经后免疫功能紊乱女性患者。中医学无此病名,归属于"痹病"范畴,在改善患者症状和体征,提高患者生活质量方面具有一定的特色和优势。笔者运用中医学整体观念,配合因证施治治疗UCTD,6个月后抗核抗体由阳转阴,定期随访,病人恢复状况良好。现进行报道,以飨同道。

这不是一例所谓的POEMS综合征而是典型的未分化结缔组织病

POEMS综合征是一种病因未明的伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤和肾脏等多系统损害的综合征,为非常少见的与浆细胞有关的疾病,临床极易误诊误治。我刊2010年第3期221页刊登赖爱云等医师《POEMS综合征一例误诊为重叠综合征》一文后,不久即收到本刊编委彭兴主任的来信,对本病诊断提出异议,认为其是典型的未分化结缔组织病(UCTD)而非POEMS综合征!那么,到底是POEMS综合征还是UCTD?我们特邀请风湿免疫学专家李振彬教授结合本例予以点评。临床医学是一门实践性很强的学科,需要不断的探索和学习,如您有不同的意见或建议,同样期待您的参与!

羟氯喹联合小剂量阿司匹林对未分化结缔组织病合并复发性流产患者妊娠结局的影响

目的:观察羟氯喹(HCQ)联合小剂量阿司匹林对未分化结缔组织病(UCTD)合并复发性流产(RSA)患者妊娠结局的影响。方法:60例UCTD合并RSA患者,根据患者是否接受治疗将其分为治疗组和对照组,每组各30例。治疗组患者使用HCQ联合小剂量阿司匹林治疗,对照组患者未使用药物治疗。比较两组临床症状转归、妊娠期并发症(妊娠高血压、羊水减少、胎膜早破、胎盘前置)、妊娠结局(流产率、早产率、胎儿宫内发育迟滞率、小于胎龄儿发生率)、新生儿情况(新生儿Apgar评分及体重)等。结果:治疗组临床改善率(93.33%)高于对照组(73.33%),差异有统计学意义(P<0.05);治疗组妊娠期并发症发生率(7.14%)低于对照组患者(32.00%)(P<0.05);治疗组不良妊娠结局发生率(10.71%)低于对照组患者(36.00%)(P<0.05);观察组新生儿平均Apgar评分高于对照组,且平均体重高于对照组(均P<0.05);两组不良反应比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:HCQ联合小剂量阿司匹林治疗UCTD合并RSA可减少患者妊娠并发症,改善妊娠结局且安全可靠,值得推广应用。

淋巴瘤合并干燥综合征或未分化结缔组织病的临床特征

目的探讨淋巴瘤合并干燥综合征(SS)或未分化结缔组织病(UCTD)的临床特征。方法回顾性分析2010年1月~2019年12月四川大学华西医院收治的淋巴瘤住院病例31187例,其中在出现淋巴瘤前曾诊断SS或UCTD的213例患者纳入A组,未出现免疫异常的淋巴瘤患者30974例纳入B组。比较两组患者发病年龄、性别、病理亚型、凝血指标[凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)]、补体(C3、C4)、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)、流式细胞学检测CD3、CD19、CD20以及生存率之间是否存在差异。结果A组发病年龄、女性比例均显著高于B组(P<0.05)。A、B组均以非霍奇金淋巴瘤为主,弥漫大B细胞淋巴瘤最多,A组中依次为黏膜相关阻滞细胞型淋巴瘤(34.4%)、滤泡型淋巴瘤(7.7%),B组中依次为滤泡淋巴瘤(14.4%)、黏膜相关阻滞细胞型淋巴瘤(9.1%)。A组PT、APTT、FIB值显著高于B组(P<0.05)。A、B组治疗前补体C3较B组降低明显,IgM水平均显著低于B组,IgG水平显著高于B组(P<0.05);A组以CD5阳性表达率最高,其次为CD20、CD3,CD19的阳性表达率最低,B组以CD20阳性表达率最高,其次为CD3和CD19,CD5的阳性表达率最低。A组患者生存率均显著高于B组(P<0.05)。结论对于年龄偏大、出现补体C3水平下降、IgG水平上升和IgM水平下降显著的女性淋巴瘤患者,应当注重对自身免疫性疾病的筛查,重视其高凝状态,同时治疗上应加强免疫调节治疗改善免疫紊乱状态,延缓疾病进展。

未分化结缔组织病伴足细胞内陷性肾小球病1例

患者男性,30岁,因双下肢反复麻木、乏力伴泡沫尿3年余入院,患者3年前无明显诱因出现双下肢麻木、乏力,伴踩棉花感,自觉足底变厚,伴尿中泡沫增多。外院尿常规示尿蛋白(+),予以抗炎、免疫抑制等处理,双下肢麻木等症状好转。1个月前,患者自行停药后,上述症状再次发作,性质同前。既往无高血压、糖尿病、冠心病及慢性肾炎等病史。入院查体:血压101/61 mmHg,双下肢无明显水肿。尿常规示尿蛋白(+);尿红细胞:2.3个/10 HPF。24 h尿蛋白定量:739 mg;血红蛋白:100 g/L;血肌酐:44μmol/L;血浆白蛋白:33.8 g/L。

足细胞内陷性肾小球病合并未分化结缔组织病一例

病例资料.患者,女,51岁,因“双下肢水肿1年余,伴夜尿增多7个多月”入院。患者1年前无明显诱因出现双下肢水肿,水肿为对称性、凹陷性水肿,平卧时水肿可减轻,晨轻暮重,无心累气促,无咳嗽咳痰,无活动后呼吸困难,无恶心呕吐,无畏寒发热,无关节疼痛,无口干眼干,无皮疹,无肉眼血尿,无尿频、尿急、尿痛、无排尿困难等不适,7个多月前患者出现夜尿增多,每晚约3~4次,院外未行诊治,今患者为进一步治疗,就诊于我院,门诊查尿常规:尿蛋白(+++);24 h尿蛋白定量:1.31 g,为明确尿蛋白原因,遂收治我科。

未分化结缔组织病致继发性膜性肾病1例

未分化结缔组织病（UCTD）患者中有20％～40％发展成一种确定的结缔组织病（CTD）；50％～60％的患者仍然维持在UCTD状态；10％～20％的患者症状逐渐减轻，但始终未发展成一种肯定的CTD。目前报道的CTD累及。肾脏时通常临床表现轻微，多为镜下血尿或少量蛋白尿，且对肾脏受累病理类型报道较少。本文报道1例确诊UCTD合并继发性膜性肾病（MN）的肾脏病理损害及临床特点，以期提高对该病的认识。

李淑萍治疗未分化结缔组织病所致复发性流产经验

自身免疫疾病是导致复发性流产的一个重要病因,其中未分化结缔组织病所致复发性流产值得临床关注。李淑萍主任认为未分化结缔组织病所致复发性流产的病因是肾气亏虚、阴虚血热。治疗上,孕前应积极寻找病因,调整身心状态,达到肾气健旺、阴血充足的状态,以预培其损;孕后应积极安胎,助阴抑阳,以平为期。