重症肢端血管炎2例并文献复习

背景 肢端缺血和坏死是结缔组织疾病(CTD)的常见问题,而系统性血管炎中亦可出现肢端缺血性病变。目的:分析以肢端坏疽为临床表现的肢端血管炎患者的诊疗过程,总结其临床特征,为系统性血管炎精准分类增加临床依据、提供诊疗指导。方法 此次我们报告2例以肢端缺血疼痛以致坏疽为临床表现的肢端血管炎患者临床资料,分析其临床特征,结合相关文献复习探讨此类血管炎的诊治。结果 2例老年患者均以明显的指(趾)端坏疽伴疼痛症状入院,查体见双手指(足趾)端紫绀色,足底、足背血管炎皮损、网状青斑,局部色素沉着,肢端皮温低等表现,血沉、C反应蛋白明显增高,ENA、ANCA、免疫球蛋白、补体等免疫指标正常,2例均明确诊断为肢端血管炎,确诊后予激素、环磷酰胺相关治疗,肢端疼痛、紫绀明显改善,遗留个别手指(足趾)坏疽,血沉、CRP下降至正常,随访至今未见疾病活动及继发肿瘤征象。结论 对于肢端坏疽病变为发病特点的老年患者,主以快速进展的指(趾)端坏疽为主,并不一定出现可逆性雷诺现象,应及时完善急性时相反应物,及早诊断及治疗,避免延误病情。虽然肢端缺血性病变可能为某些特定血管炎的初始或孤立表现,但肢体缺血性病变很少作为尚未分类血管炎的主要表现,且文献报告组织学发现似乎不同,因此肢端血管炎可能代表一类血管炎,本次研究为系统性血管炎精准分类提供临床参考。