May-Hegglin异常(MHA)2例及文献复习

目的提高对May-Hegglin异常(MHA)临床、血细胞形态学、生理及病理状态下管理的认识。方法回顾性分析2017年8月就诊于中山市博爱医院的2例MHA患者临床、实验室资料及血细胞形态学结果,并复习相关文献。结果 2例患者血常规均提示血小板明显降低(儿子:19×10~9/L,母亲:9×10~9/L),人工计数分别为57×10~9/L、28×10~9/L,但无皮肤、内脏出血等临床表现,血涂片提示中性粒细胞包浆上可见蓝色的纺锤形杜勒氏小体,血小板偏少,散在分布,巨大血小板多见。结论 MHA经常被忽视,经常被误诊为免疫性血小板减少症。详细询问家族史,仔细评估外周血涂片是重要的步骤,MHA患者大部分无出血的临床表现,儿童疫苗接种、孕妇分娩(凝血功能异常除外)均常规进行,各种手术时给予相应的术前、术后处理可预防出血的发生。