杜氏鰤人工苗养殖生物学特性及养殖技术研究

报道杜氏鰤(Seriola dumerili)人工苗养殖生物学特性及养殖技术研究结果。在海区水温6～30.5℃,海水盐度14～33,溶解氧6.5～7.3 mg/L,pH7.5～8.1,水流为15～35 cm/s的网箱中,杜氏鰤人工苗叉长40～50 mm,体质量1.5～1.7 g,经208 d养殖,叉长达到330～388mm,体质量达到950～1400 g,饲料系数为11,成活率为71.7％;养殖720 d,体质量达4.5～6.5kg,饲料系数为8;养殖1080 d,体质量达7.5～11.5 kg,饲料系数为7;养殖1440 d,体质量达13～15.5 kg,饲料系数为6;养殖1800 d,体质量达15.5～18.5 kg,饲料系数为5。第4年性腺发育成熟,4～5月份,海上网箱人工催产,平均每尾雌鱼可产卵1.8kg左右。

基于IMB模型的绘画干预对杜氏肌营养不良患儿自我效能与心理弹性的影响

目的探讨基于信息-动机-行为技巧(IMB)模型的绘画干预对杜氏肌营养不良(DMD)患儿自我效能与心理弹性的影响。方法选取医院2019年1月—2021年1月以病房接诊的112例杜氏肌营养不良患儿为本次的研究对象,按照入院后分两区收治的原则,并结合医院年收治患儿量,根据护理方法不同分为观察组和对照组,各56例。对照组实施临床常规护理,观察组在对照组的基础上实施基于IMB模型的绘画干预。比较两组患儿干预前后自我效能评分(GSES评分)、心理弹性评分(CD-RISC评分)、6 min步行测试、10 m跑步时间,评估干预前后患儿生活质量评分(GQOL-74评分)的差异。结果干预前两组患儿CD-RISC评分、GSES评分、GQOL-74评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);干预后观察组患儿CD-RISC评分、GSES评分、GQOL-74评分均高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);干预后两组患儿6 min步行测试,观察组步行距离长于对照组,10 m步行时间低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论对杜氏肌营养不良患儿而言,采取基于IMB模型的绘画干预临床效果可见,且与常规的临床护理干预相比,该方法能有效提高DMD患儿自我效能与心理弹性水平,缓解疾病进展,改善步行功能,提高其生活质量。

M-Dixon quant和T2-mapping对杜氏肌营养不良症患儿进展前期及进展期运动功能的评估

目的探讨M-Dixon quant和T2-mapping技术评估杜氏肌营养不良症(DMD)患儿进展前期及进展期运动功能的价值,为精确评估DMD病情和监测随访提供合适的影像学工具。方法前瞻性收集40例经基因检测或组织病理活检确诊的DMD男性患儿,进展前期(<7岁)患儿20例,进展期(≥7岁)患儿20例。所有患儿均进行下肢M-Dixon quant和T2-mapping检查,观察进展前期及进展期患儿大腿肌肉的MRI表现,选取右侧大腿14块肌肉并测量其脂肪分数(FF)值和T2值。根据运动功能量表(MFM)评分对患儿进行运动功能评估并计算MFM总评分。采用Pearson相关分析2组患儿各肌肉FF值、T2值与MFM总评分的相关性(rFF,rT2)。结果进展前期DMD患儿大腿肌肉MRI表现为轻微脂肪浸润,随疾病进展表现为脂肪浸润程度加重。进展前期DMD患儿臀大肌、半膜肌、半腱肌FF值与MFM总评分均呈负相关(均P<0.05);除大收肌外,其余13块肌肉T2值与MFM总评分均呈负相关(均P<0.05),以股中间肌与MFM总评分的相关性最强。进展期DMD患儿14块肌肉FF值、T2值与MFM总评分均呈负相关(rFF为-0.877~-0.697,rT2为-0.968~-0.774,均P<0.05),以股外侧肌相关性最强。进展期DMD患儿每块肌肉的rT2均高于rFF。结论DMD患儿大腿肌肉受累有一定的进展规律。无论是进展前期还是进展期,相对于M-Dixon quant技术,T2-mapping技术能够更准确地反映疾病严重程度,疾病进展前期患儿的股中间肌和进展期患儿的股外侧肌T2值可作为评估DMD病情的良好指标。

一例DMD基因Alu元件插入突变导致杜氏肌营养不良及其白发症状分析

杜氏肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是由DMD基因突变引起的抗肌萎缩蛋白缺乏的一种严重X连锁隐性遗传病,突变形式主要包括外显子缺失和重复、点突变、插入突变等,这些突变通过不同方式影响了抗肌萎缩蛋白的正常表达,最终导致疾病的发生。本研究报告了1例DMD基因第59号外显子(exon 59,E59)插入突变引起的DMD,该患儿相关生化指标明显异常,表现较为明显的DMD早期症状,并出现了多处白发。其母亲和姐姐为携带者,生化指标轻微异常,母亲有轻微临床症状,姐姐无临床症状。其他成员基因和身体状况正常。经测序和序列比对发现,该插入片段为AluYa5亚家族的Alu元件,该片段插入可产生两个终止密码子,末端含一段多聚腺苷酸尾(polyA)。为了解该插入突变对于DMD基因的影响以及与临床症状的关联,通过外显子剪接增强子(exonic splicing enhancer,ESE)预测发现,该插入并不影响E59的剪接,由此推测该插入序列会最终出现在DMD基因的mRNA序列中,插入序列中的2个终止子和polyA很可能会在翻译过程中发挥终止作用,不能产生有功能的抗肌萎缩蛋白,这可能是导致DMD发生的机制。另外该患儿除了典型的DMD症状外,还出现了过早白发症状。本研究首次报道了1例DMD基因编码区插入Alu元件导致的DMD,为研究Alu序列逆转座引发基因突变提供线索,同时扩展了对DMD基因突变的认识。

氮浓度和光照对嗜碳杜氏盐藻HTBS生长的影响

为探究不同氮浓度和光照强度对嗜碳杜氏盐藻HTBS生长的影响,通过设置培养基中不同的硝酸钠浓度(0、7.5、75、750、500 mg·L^(-1))和光照强度(20、80、140μmol·m^(-2)·s^(-1))对HTBS培养过程中细胞密度、生物量、色素含量、荧光参数进行研究。结果表明:750 mg·L^(-1)硝酸钠能够有效促进HTBS生长,对HTBS光合系统促进作用效果最明显,细胞密度和生物量增长最大,分别增长62.6%和33.4%;叶绿素含量增长44.5%;β-胡萝卜素降低19%;Qp增加,NPQ下降,Fv/Fm提升44.59%,ΦPSII提升125.00%。光照强度为80μmol·m^(-2)·s^(-1)和20μmol·m^(-2)·s^(-1)光照强度条件成长的HTBS相比,细胞密度和生物量分别增长21.5%和19.6%,藻体细胞叶绿素含量、β-胡萝卜素含量分别降低28.3%和19%,rETR值增加165.12%,Fv/Fm值、ΦPSII、NPQ、Qp呈下降趋势,化合效率降低。总之,光照强度为80μmol·m^(-2)·s^(-1)、硝酸钠为750 mg·L^(-1)时,能促进嗜碳杜氏盐藻HTBS细胞密度和生物量的增长。

两种大型海藻提取物对杜氏盐藻生长和代谢活性的促进作用

实验选取绿潮藻提取物和铜藻提取物作为一种高经济价值藻一一杜氏盐藻生长的营养添加剂,与传统的f/2培养基相比,探究两种大型海藻提取物对杜氏盐藻的生长和某些代谢活性(色素、碳水化合物、蛋白质、光合活性)的影响。藻类生理指标和营养成分分析表明,不同浓度的藻华提取物对杜氏盐藻生长的促进效果显著。添加0.26%、0.31%、0.38%的绿潮藻提取物和添加0.24%的铜藻提取物均能够显著促进杜氏盐藻生物量增长、光合色素和营养物质的积累,但对杜氏盐藻的最大光化学效率(F_(v)/F_(m))和有效量子产量(Yield)无显著影响。研究表明,一定浓度的绿潮藻提取物和铜藻提取物能够显著促进杜氏盐藻的生长和营养物质的积累,该发现为藻华防控及利用大型藻华提取物来优化杜氏盐藻的生产提供了新的思路。

中国杜氏肌营养不良携带者筛查的临床实践指南

杜氏肌营养不良(DMD)是一种X连锁隐性遗传的单基因病,多以男性起病,表现为严重的、进行性加重的肌无力。其致残致死性高,目前尚无有效治疗。越来越多的临床证据表明,女性携带者亦可出现不同程度的临床症状。因此,DMD携带者筛查是降低患儿出生率的关键。该实践指南目的旨在快速明确DMD的病因,及早干预,并指导家系成员再生育,进一步促进DMD的规范化防控。

宁夏地区新生儿杜氏肌营养不良症筛查

目的初步评估宁夏地区男性新生儿人群中杜氏肌营养不良症(Duchennemusculardystrophy,DMD)发病率,建立新生儿DMD筛查的临界值以区分新生儿正常人群和患病人群。方法采用免疫荧光分析法对10000例男性新生儿足跟干血斑滤纸片中的肌酸激酶同工酶浓度进行检测,筛查出高于正常临界值的新生儿,召回进行血清肌酸激酶浓度测定,异常者通过基因检测以明确DMD诊断。结果共筛查10000例男性新生儿,其中2例新生儿经基因检测确诊为DMD,初步估算宁夏地区男性新生儿DMD发病率为1/5000;宁夏地区新生儿肌酸激酶同工酶浓度临界值为468.57ng/mL。结论在宁夏地区进行新生儿DMD筛查是可行的,通过对DMD患儿的早期筛查、早期诊断和早期治疗,可以改善患儿生活质量,为家庭再生育赢得更短的决策时间。

利用光学基因组图谱技术诊断杜氏肌营养不良1例报告

目的 初步探讨光学基因组图谱技术(OGM)在杜氏肌营养不良(DMD)中的诊断价值。方法 对1例疑似DMD的患儿进行OGM分析,以期发现致病的分子基础。结果 1例男性患儿,7月龄时发现肌酸激酶显著升高,临床疑诊DMD。经多重连接依赖性探针扩增分析(MLPA)和全外显子组测序检测均未发现致病性基因变异。21月龄独走不稳,易摔跤,查体发现双侧腓肠肌肥大、肌力低下。2岁时通过OGM识别出DMD基因内一个长约711kb的臂内倒位,涉及该基因44~55号区段的12个外显子,实现了该患儿的分子诊断。结论 OGM技术能够成功识别出DMD基因的倒位突变,有望成为该病的补充诊断手段。

甲嘧磺隆亚急性暴露下盐生杜氏藻的生理生化响应

作为一种磺酰脲类除草剂,甲嘧磺隆(Sulfometuron-methyl,SM)近年来已被国内部分近岸海域用于互花米草消杀。为探讨其对海洋微藻的毒性机理,将敏感物种盐生杜氏藻(Dunaliella salina)在3种亚急性浓度(0.0325、0.065和0.130 mg/L)的SM中暴露8 d,测定不同时间的藻细胞中乙酰羟酸合酶(AHAS)、支链氨基酸(BCAAs)、光合色素以及活性氧(ROS)、丙二醛(MDA)的活性(或含量)。研究表明,微藻的AHAS对SM具有高敏感性,其活性在低浓度SM下被显著抑制,此时未观察到光合色素和BCAAs合成受阻,表明该酶是SM的直接作用靶标。在中、低浓度SM暴露初期,微藻出现“毒物兴奋效应”,表现为3种BCAAs和3种光合色素的含量显著升高;在高浓度SM暴露初期或中期,3种BCAAs和叶绿素a的合成均受到抑制。此外,高浓度SM暴露期间,ROS和MDA的含量激增,表明藻细胞内出现氧化逆境。由此判断,当SM浓度逐渐增至0.130 mg/L时,微藻开始受到两方面不利影响:①AHAS活性降低使BCAAs合成受阻,进而导致蛋白质合成减少和初级代谢降低,使藻细胞对氧化逆境的耐受性变差;②藻细胞因代谢SM而产生过多ROS,造成膜脂过氧化发生,使蛋白质、色素等生物大分子受到氧化损伤。虽然AHAS对SM的高敏感性表明第一种影响早于第二种影响发生,但是,它们在高浓度SM下共同作用,将导致细胞受损程度加大甚至死亡。研究结果表明,AHAS活性抑制和ROS过量积累是SM对海洋微藻致毒的主要原因。

杜氏肌营养不良症的治疗研究进展

杜氏肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy, DMD)是一种x连锁的进行性致死性神经肌肉疾病,这种疾病无法治愈,预期寿命在30岁至50岁之间,死亡与心脏或呼吸并发症有关。近年来,DMD的治疗也取得了一些重要进展,极具前景的CRISPR/cas9介导的基因组编辑有望从基因水平彻底治愈DMD,本文将对DMD治疗的研究现状进行综述,并分析不同治疗策略在其治疗中的研究进展和潜力。

杜氏新加附子汤治疗颈源性失眠经验

杜少辉教授认为,颈源性失眠是太阳、少阴不合,经脉壅塞不通,气化不利导致营卫循行失常形成失眠。与常规舒筋通络、养血安神法治疗不同,杜氏新加附子汤通过“太少相合”法,令太阳之表的营、卫,与少阴之里的阴、阳相合,调和营卫二气,寓阳于阴,从六经气化学说探讨颈源性失眠的治疗,是对其临床诊治的一种探索与补充。

CO_(2)气氛下杜氏盐藻热解特性的数值研究

为了研究气化剂CO_(2)质量流量、气化温度、气化压强对杜氏盐藻气化的影响规律,通过使用Aspen Plus软件模拟了杜氏盐藻在CO_(2)气氛下的热解过程。结果为:杜氏盐藻在CO_(2)气氛下气化时,随着CO_(2)质量流量的增大,H_(2)体积分数先增大后减小;当CO_(2)质量流量为350 kg/h时,H_(2)体积分数达最大值40.06%;当气化温度从400℃增大到900℃时,H_(2)、CO体积分数增加,CH_(4)体积分数减小;当气化温度大于900℃时,H_(2)、CH_(4)、CO体积分数趋于稳定;当气化温度从400℃增加到1200℃时,压强越大,CH_(4)生成量越多,H_(2)和CO生成量越少;当气化温度为700℃时,压强对燃气产量的影响最为显著。故适当地改变CO_(2)质量流量,可以提高H_(2)的产量;适当升高气化温度和减小气化压强可以提高H_(2)和CO的产量,但是CH_(4)的产量会有所下降。

美国FDA批准杜氏肌营养不良治疗药物Elevidys增加新适应证

美国FDA于2024年6月20日批准杜氏肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)治疗药物Elevidys(delandistrogene moxeparvovec-rokl;CAS登记号:2305040-16-6)增加新的适应证:用于年龄≥4岁的儿童治疗DMD基因突变阳性杜氏肌营养不良,适应于可走动和不可走动的患者。

美国FDA批准首种非甾类杜氏肌营养不良治疗药物Duvyzat(givinostat)

美国FDA于2024年3月21日批准Duvyzat(givinostat,研发代号ITF2357,CAS登记号497833⁃27⁃9,分子式C24H27N3O4)用于6岁以上(含6岁)儿童治疗杜氏肌营养不良(duchenne muscular dystrophy,DMD)。Duvyzat是1种组蛋白脱乙酰基酶(histone deacetylase,HDAC)抑制剂,可以从根本上减少肌肉炎症与功能丧失。Duvyzat是FDA批准的首个非甾类杜氏肌营养不良治疗药物,可用于治疗所有基因型DMD。DMD是肌营养不良症中最常见的类型,主要影响男童,患者早夭率较高。但近些年DMD患者的预期寿命有所提高,有些患者能活到30多岁。Duvyzat为口服药物,1日2次,餐服。推荐剂量需根据患者体重确定。

“艺”“技”融合——“杜氏刻铜”艺术的传承与创新

杜氏刻铜是一门独特的艺术门类,文章通过溯源刻铜艺术的发展脉络,厘清传承谱系,分析杜氏刻铜艺术的技术美与艺术美,以期为进一步传承和保护杜氏刻铜艺术搭建理论框架。

基于家庭赋权的督导跟进式护理在杜氏肌营养不良症患儿中的应用效果

目的分析基于家庭赋权的督导跟进式护理在杜氏肌营养不良症(DMD)患儿中的应用效果。方法选取2020年1月至2023年1月在西北妇女儿童医院接受治疗的85例DMD患儿作为研究对象,按照不同的护理方法分为对照组(40例)和观察组(45例),对照组行常规护理模式,观察组在对照组基础上行基于家庭赋权的督导跟进式护理模式,比较2组患儿干预前后营养状况[身体水分、蛋白质、脂肪含量、基础代谢率(BMR)]、评价患儿家属照护者能力(中文版家属照顾者照顾能力量表)、运动功能[简化Fugl⁃Meyer评定法(FMA)]、生活质量[儿少主观生活质量问卷(ISLQ)]以及患儿家属护理满意度。结果干预后,观察组患儿身体水分、蛋白质、BMR高于对照组,脂肪含量低于对照组(P<0.05);观察组患儿家属照护者能力各维度评分均低于对照组(P<0.05);观察组患儿FMA评分高于对照组,ISLQ认知及情感评分均高于对照组(P<0.05);观察组患儿家属护理满意度高于对照组(P<0.05)。结论对DMD患儿行基于家庭赋权的督导跟进式护理能够增强患儿家属照护者能力,提高患儿运动功能,改善患儿营养状况,进而提高患儿生活质量及家属满意度。

GUS基因在杜氏盐藻细胞中的瞬间表达

利用电激法将GUS基因转入杜氏盐藻细胞内进行瞬间表达 ,研究了盐藻的生长状态和电激转化条件对转化率的影响 ,并比较了CaMV35S、Ubil、Ubil Ω、CaMV35S U bil和CaMV35S Ubil Ω 5种启动子的转化效率。结果表明 ,培养 5d的盐藻在 6kV的脉冲电压、0 .0 5s的脉冲持续时间和 2 10的脉冲次数下电激可获得较高的转化率 ,为转化最佳条件。 5种启动子中 ,Ubil Ω启动子的转化效率最高 。

杜氏藻多糖的分离、纯化及结构分析

探讨杜氏藻中的糖复合物。采用热碱水提 ,乙醇醇沉 ,DEAE -3 2分离等方法分离纯化杜氏藻中的多糖复合物 ,对其进行理化测试并通过薄层层析 ,电泳 ,气相色谱对各组分进行定性定量分析。从杜氏藻中得到两种酸性多糖PDS1 ,PDS2 ,硫酸根含量分别为 1.8% ,6.0 % ;己糖醛酸含量为 1.4% ,19.2 %。其中PDS1 是带硫酸根的葡聚糖 ,PDS2 是含葡萄糖 ,半乳糖 。

重金属胁迫对杜氏盐藻生长及叶绿素荧光特性的影响

研究了杜氏盐藻Dunaliella salina在不同浓度的Cu^2＋、Zn^2＋、C^2＋等重金属离子胁迫一段时间（24、48、72和96 h）后,叶绿素荧光特性的变化情况。测定的主要参数有：PSII的最大光能转化效率（Fv/Fm）、PSII的潜在活性（Fv/Fo）、PSII的实际光能转化效率（Yield）、相对光合电子传递效率（rETR）、光化学淬灭（qP）和非光化学淬灭（NPQ）。研究结果表明,当Cu^2＋浓度范围在600～800μmol/L时,杜氏盐藻的Fv/Fm、Fv/Fo、Yield、rETR和qP均明显降低,NPQ变化不规律,随着胁迫时间的延长,除qP在96 h时有所上升外,各荧光参数均逐渐降低;Zn^2＋胁迫下Fv/Fm、Fv/Fo、Yield和rETR随着浓度的增加而降低,NPQ先下降后上升,qP仅在Zn2＋浓度范围（800～3200μmol/L）下明显下降,随着胁迫时间的延长,各荧光参数均逐渐降低;Cd^2＋胁迫下各荧光参数均明显下降,随着胁迫时间的延长,Fv/Fm、Fv/Fo和NPQ先下降后上升,在48 h时达到最低值,Yield、rETR和qP均逐渐降低。在3种重金属离子胁迫下,细胞密度和叶绿素相对含量也显著降低。根据3种重金属离子的半抑制浓度（EC50）,其毒性大小顺序为Cu^2＋〉Cd^2＋〉Zn^2＋。