松果体区乳头状肿瘤3例报告并文献复习

目的分析3例松果体区乳头状肿瘤(PTPR)患者的临床特征和病理诊断,并进行文献复习。方法选择2012年1月-2021年3月新疆医科大学第一附属医院收治的3例PTPR患者,通过HE染色和免疫组化染色观察手术切除标本的组织学形态及免疫组化表型特点,结合文献复习了解该病的相关分子特征并寻找潜在的治疗靶点。结果3例PTPR患者均以头痛及颅内压增高为首发症状。组织学形态为肿瘤细胞围绕血管形成单层或复层乳头状结构,且细胞呈极性分布(近血管侧胞质丰富)。免疫组化检测显示3例广谱细胞角蛋白(AE1/AE3)、极低分子量角蛋白(CAM5.2)、角蛋白18(CK18)、配对盒蛋白8(PAX8)呈弥漫强阳性;波形蛋白(VIM)阳性,靠近血管端胞质浓染明显;2例神经胶质标志物酸性钙结合蛋白(S-100)呈弥漫阳性,1例呈灶状阳性;3例胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、少突胶质细胞转录因子2(OLIG-2)均呈阴性。3例PTEN表达缺失,p-Akt呈阳性表达。英文文献检索PTPR报道中涉及分子检测9篇,其中7篇运用基因组杂交比对检测29例(29/62)PTPR患者的染色体改变,发现96.6%(28/29)的患者10号染色体缺失、57.1%(16/28)的患者8号染色体增加。结论PTPR呈特定的乳头状结构,免疫组化特征有助于诊断。PTEN蛋白缺失及p-Akt、PAX8阳性表达提示PAX8、PTEN和PI3K/Akt/mTOR信号通路在PTPR的发生发展中具有一定作用,可能成为潜在的治疗靶点。

松果体区乳头状肿瘤1例临床病理分析

目的探讨松果体区乳头状肿瘤(papillary tumours ofthe pineal region,PTPR)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法对1例PTPR的临床表现、影像学特征、组织形态学及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,21岁,因头晕、头痛1年余入院,行"脑室腹腔分流术"。影像学提示第三、四脑室巨大占位性病变。光镜下肿瘤主要为乳头状结构区,乳头状结构轴心为血管,示玻璃样变,管腔表面衬覆多层呈放射状排列的上皮样细胞,细胞大,胞质红染,核圆形或卵圆形,染色质细颗粒状,红染小核仁易见,核分裂象偶见;部分区域略呈实性片状,可见菊形团样结构。免疫组化示肿瘤细胞GFAP、NF、Syn、CK及nestin均阳性,p53灶性阳性,EMA阴性,Ki-67增殖指数<2%。结论 PT-PR是一种罕见的松果体区肿瘤,应与其他发生在松果体区的具有乳头状结构的肿瘤相鉴别,熟悉其临床病理特征,依靠免疫组化可确诊。

松果体区乳头状肿瘤临床病理分析

目的:探讨松果体区乳头状肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法:对1例松果体区乳头状肿瘤进行HE和免疫组化染色,并复习相关文献。结果:组织学上肿瘤富于细胞,瘤细胞排列成片状和乳头状。乳头中央为宽阔的纤维血管轴心,表面被覆一层或几层肿瘤细胞,部分血管壁玻璃样变性。可见灶性坏死。瘤细胞呈上皮样,细胞界限清楚,胞质空淡或淡嗜伊红,核圆形、卵圆形,染色质颗粒状,核仁小,核分裂像高达10个/10HPF。免疫组化标记,肿瘤细胞弥漫表达CK、NSE,CK18局灶阳性,Ki-67增殖指数为10%,而GFAP、CgA、Syn、S-100蛋白阴性。结论:松果体区乳头状肿瘤是一种罕见的颅内肿瘤,组织学最显著特征是肿瘤呈上皮样生长模式,光镜下不易与乳头状室管膜瘤、脉络丛肿瘤及转移性乳头状癌等鉴别,应用免疫组化标记可有助于鉴别诊断。

松果体区乳头状肿瘤1例

松果体区乳头状肿瘤(papillary tumor of the pineal region,PTPR)是一种极为少见的松果体区实体神经上皮肿瘤,2003年首先由法国神经病理学家Jouvet等提出,2007年版WHO中枢神经系统肿瘤分类目录定义在松果体区神经上皮肿瘤项目中。现将我科收治的1例PTPR患者的诊治情况报告如下。

松果体区乳头状肿瘤的影像学特点(2例报告并文献复习)

目的探讨松果体区乳头状肿瘤(PTPR)的影像学特点和诊断价值。方法回顾性分析2例PTPR患者的临床、影像及病理学资料。结合文献重点讨论其影像学特点。结果 2例PTPR均为WHOⅡ级,边界清晰,1例形态不规则,1例呈卵圆形。CT上以等密度为主,可见稍高密度及小囊变。MR上T1WI和T2WI均以等信号为主,内部多发囊变,T1WI内部可见稍高信号,增强后明显不均匀强化。2例均有显著梗阻性脑积水。镜下见特征性乳头状结构。结论对于境界清楚,与后连合、中脑导水管关系密切,内部多发小囊变,钙化少见,增强扫描明显不均匀强化的松果体区肿瘤,应把PTPR列入鉴别诊断。