儿童松果体母细胞瘤术后全脑全脊髓放疗的疗效及预后分析

目的：提高对儿童松果体母细胞瘤临床特征及预后的认识。方法：对2011年12月至2015年12月首都医科大学附属北京世纪坛医院放疗科收治的10例儿童松果体母细胞瘤术后患者的一般资料、肿瘤切除程度、放疗靶区和剂量以及预后进行回顾性分析。结果：10例患者均顺利完成术后全脑全脊髓放疗。全脑全脊髓中位放疗剂量为30.6（25.5~36.0）Gy,瘤床区的中位放疗剂量为55.8（50.4~60.0）Gy。4例患者在放疗结束1个月行化疗,化疗方案为依托泊苷＋顺铂＋异环磷酰胺。随访1.5~49.0个月,10例患者均获无病生存,未出现肿瘤局部复发或者脊髓播散。结论：松果体母细胞瘤是比较少见的中枢神经系统恶性肿瘤,容易出现脊髓播散。手术、术后全脑全脊髓放疗加辅助化疗的综合治疗模式是目前标准的治疗方法。综合治疗的疗效尚可,预后满意。

儿童松果体母细胞瘤的临床特征及预后相关因素分析

背景儿童松果体母细胞瘤(PB)临床发病率低,国内少见报道。目的探讨PB患儿的临床特征、治疗结局及预后相关因素。设计回顾性队列研究。方法纳入2017年1月至2021年12月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治、经手术病理确诊的PB患儿。通过门诊或电话随访至2022年8月31日。截取患儿的性别、诊断年龄、临床表现、影像学表现、手术病理检查结果、治疗和随访情况。主要结局指标总体生存期(OS)和无进展生存期(PFS)。结果16例PB患儿纳入分析,男15例,女1例;中位诊断年龄67.6(20.7,129.4)月,<3岁4例。起病时临床表现以颅高压症状为主,无患儿合并明显内分泌功能障碍。MR表现:颅内原发肿瘤表现为松果体区及三脑室后占位,1例肿瘤扩散至第四脑室;13例术前伴有幕上脑积水;5例起病时即发现播散转移(M+),其中脊髓播散3例、脑干及脊髓播散1例、骶尾部椎管内种植转移1例。行肿瘤全切12例,近全切4例;手术入路采用经胼胝体-穹窿间入路15例,Poppen入路1例,无明显围手术期并发症;肿瘤Ki-67指数<30%3例、~60%5例、~80%8例。术后先化疗后放疗9例,先放疗后化疗7例。中位随访时间47.6(36.8,56.9)个月。9例出现复发/进展,其中因肿瘤进展死亡2例。OS 10.8~102.2个月,平均OS(90.7±7.6)个月,1、3、5年OS率分别为(93.8±6.1)%、(85.9±9.3)%和(85.9±9.3)%。中位PFS 29.5(17.6,50.0)个月,1、3、5年PFS率分别为(87.5±8.3)%、(41.5±13.8)%和(33.2±13.3)%。男童生存率高于女童(χ2=5.405,P=0.02);肿瘤Ki-67指数为~60%的PB患儿PFS短于<30%者(χ2=4.600,P=0.032)。COX回归分析显示,肿瘤Ki-67指数~60%的患儿PFS缩短风险是Ki-67指数<30%患儿的3.2倍(HR=3.211,95%CI:1.027~10.037,P=0.045)。结论儿童PB罕见,预后较差,Ki-67指数是PFS的影响因素。

松果体母细胞瘤1例

患者男性，50岁。反复头晕头痛3年，加重1个月。外院MRI示三脑室后部可见椭圆形不均匀生长P1T2信号，边界清，幕上脑室扩大，三脑室突入鞍上池。 病理检查巨检：灰红色碎组织一堆，2cm×1．5cm×0．3cm大小，质软。镜检：肿瘤主要由未分化的小细胞组成，呈实质，细胞密度较高。肿瘤细胞圆形、类圆形、短梭形或多角形，核呈圆形或类圆形，富含染色质、深染，未见明显核仁，可见核分裂象。

儿童松果体母细胞瘤一例

患儿女,4岁。2个月前因头晕并见呕吐等不适于当地诊所给予对症治疗（具体不详）,效果可,2天前无明显原因患儿出现昏迷、抽搐等,随即清醒,但发现患儿双下肢无力等不适,急诊到当地医院行头颅CT,诊断为第三脑室后部占位合并梗阻性脑积水。为求进一步诊治来我院就诊。患儿发病以来神志清,精神可,食欲正常。

松果体区肿瘤的超微结构诊断

对松果体区的 4例生殖细胞瘤 ,1例松果体细胞瘤及 1例松果母细胞瘤进行了光镜、电镜对比观察 ,并结合临床资料分析。提出生殖细胞瘤与松果体细胞瘤的超微结构鉴别要点为 :①松果体细胞瘤有许多类似神经轴突的突起 ;②生殖细胞瘤细胞周围见淋巴细胞 ;③两者核不同。同时提出 。

松果体区实质性肿瘤的影像诊断思维

病例资料患者,女,45岁,因4个月内头痛伴呕吐3次,视物重影2个月入院。既往无殊。神经系统体征:神清,格拉斯哥昏迷评分15分;双侧瞳孔等大等圆,直径2.5 mm,对光反射灵敏,各组颅神经(-)。四肢肌力5度,肌张力正常。皮层感觉及位置觉存在。生理反射存在,病理征未引出。影像表现:头颅MRI平扫加增强扫描(图1)见松果体区团片状异常信号,最大截面约2.90 cm×4.05 cm,形态欠规则,T_(1)WI呈不均匀等低信号,T_(2)WI呈不均匀高信号,DWI呈不均匀高信号,增强后明显不均匀强化,周围水肿不明显,环池及周围脑实质受压。第三脑室略受压前移、轻度扩张,侧脑室扩大。中线结构无移位。

松果体细胞瘤合并卒中一例并文献复习

松果体实质肿瘤是来源于松果体细胞的实性肿瘤，2007年WHO将松果体实质肿瘤分为松果体细胞瘤、中分化松果体实质肿瘤和松果体母细胞瘤。松果体实质肿瘤发病率较低，其中松果体细胞瘤仅占神经上皮来源肿瘤的0．5％；而具有肿瘤卒中表现得更为罕见。2012年4月北京三博脑科医院神经外科收治一例松果体细胞瘤合并卒中患者，现报道如下。

松果体瘤及松果体区肿瘤的疗效与失败原因分析

松果体肿瘤约占全部脑肿瘤的0.5-1％。我院自1967年1月至1985年12月共收治松果体瘤及松果体区的肿瘤患者33例,采用术后放疗和单纯放疗,本文分析随访三年结果。

酷似结核性脑膜炎的脑膜癌病1例报告

脑膜癌病（MC）为CNS转移瘤的一种特殊分布类型[1],多见于中老年人,是癌症患者最严重的并发症之一。其原发病灶隐匿、转移形式特殊、发病率低,临床表现复杂多样且缺乏特异性,CSF常规生化结果也易与结核性脑膜炎、霉菌性脑膜炎等相混淆,因此临床上易误诊。现将我科收治的1例酷似结核性脑膜炎的MC报道如下。

读片窗答案

术前影像学拟诊松果体母细胞瘤或室管膜瘤伴幕上脑积水。手术及病理肿瘤位于小脑幕与大脑镰夹闭处，大小约2．0cm×3．0cm×2．0cm，无确切包膜，与周嗣组织分界不清。