以延髓极后区综合征为主要表现的MOG抗体相关疾病1例报告并文献复习

1病例报告患者女,58岁。因“恶心、间断呕吐2周,左侧面部及上肢麻木1周”于2023-4-14入院。2周前无明显诱因出现恶心、间断呕吐,每天呕吐十余次,为非喷射状,呕吐物为胃内容物,间断打嗝,于当地医院住院治疗(具体诊疗不详),未见明显缓解。入院前1周出现左侧面部及左侧上肢麻木,症状持续并逐渐加重,为进一步治疗遂就诊作者医院。

1例以顽固恶心、呕吐、呃逆首发的极后区综合征

极后区综合征(area postrema syndrome, APS)作为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)中的一个重要核心特征,临床常表现为无法用其他原因解释的顽固性恶心、呕吐、呃逆[1],易被误诊为消化系统疾病收住消化内科,但完善消化科相关检查后不能解释症状,直至出现神经系统损害症状时才转入神经内科确诊,从而延误治疗,出现并发症。

极后区综合症磁共振诊断研究

目的探究MRI联合血清AQP4-IgG对极后区综合症的临床诊断价值。方法收集2013年4月到2018年4月我院神经内科收治的76例以极后区综合症(APS)为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床资料,分析其MRI表现及血清AQP4-IgG检测结果,分析两者间的内在联系及其临床针对价值。结果76例NMOSD中,首次发病时磁共振表现为T1WI低信号、T2WI背侧长T2信号、FLAIR高信号、DWI稍高信号,其中60例颈髓内呈纵向延伸片状或线样损害,与延髓病灶相连,轴位T2WI见病灶主要损伤脊髓灰质,以脊髓中央管为中心呈对称分布;76例NMOSD患者中,血清AQP4-IgG阳性60例,此类患者MRI多见延髓背侧、颈1-5段长T1长T2信号,阳性率78.9%,AQP4-IgG阴性患者多见于侧脑室旁长T1长T2信号,MRI检出病灶64例,阳性率为84.2%,两者阳性率无显著差异(P>0.05),两者联合诊断的阳性率为94.7%(72/76),高于单一使用血清AQP4-IgG或MRI检测,差异具有统计学意义(χ^(2)=8.291、4.471,P=0.004、0.0345)。结论MRI和血清AQP4-IgG均对极后区综合症具有较高的诊断率,特别是当两者均为阳性时需密切随访,从而提高NMOSD早期诊断鉴别率。

极后区综合征起病的视神经脊髓炎谱系病1例报告

视神经脊髓炎（NMO）是免疫介导的CNS急性或亚急性炎性脱髓鞘性疾病。其临床特征不仅局限于视神经和脊髓,还可涉及延髓极后区（AP）、丘脑、第三和第四脑室周围等,部分风湿免疫相关性疾病也可具有与NMO相似的发病机制及临床特征,这些最终统一命名为NMO谱系病（NMOSD）。

极后区综合征在水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性视神经脊髓炎谱系疾病中的多中心临床分析

目的分析极后区综合征(APS)在水通道蛋白-4-免疫球蛋白G(AQP4-IgG)阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床表型、影像特征,提出可行的诊断标准及严重程度的量化标准。方法通过回顾性病例研究从131例AQP4-IgG阳性的NMOSD患者中筛选的21例存在APS的患者的临床资料及头颈和脊髓的影像资料等,分析APS临床表型,同时使用改良的孕妇专用呕吐和恶心量表(PUQE)量化评估患者在治疗前、治疗7 d后的严重程度。结果AQP4-IgG阳性NMOSD患者首发症状存在APS患者中女性多见(17/21),发病中位年龄(37.6±16.8)岁。其中以孤立性极后区综合征(IAPS)为首发症状患者12例(9.16%),APS合并视神经炎或脊髓炎患者9例(6.87%)。所有患者均在发病后的3 d内行头颅及脊髓磁共振成像,13例(61.90%)显示延髓背内侧区域T2/液体衰减反转恢复序列高信号改变,其中7例存在延髓—脊髓延续性病变,4例为孤立性延髓病变,2例延髓病变合并视神经强化。12例患者(57.14%)存在误诊,均误诊为消化系统疾病。21例患者确诊后接受了免疫治疗(静脉注射甲基强的松龙(16例)、静脉丙种球蛋白(4例)、血浆置换(1例))。治疗前通过改良的PUQE对顽固性呃逆和(或)恶心、呕吐(INH)症状评级,其中16例(76.19%)严重,4例(19.05%)中度,1例(4.76%)轻度。治疗7 d后改良的PUQE评估显示17例患者(80.95%)症状完全消失。结论无其他明显诱因的发作性或持续性的急性或亚急性INH,症状持续≥48 h且对症治疗或非免疫治疗无明显缓解时,建议及时行血清AQP4-IgG的检测以明确诊断,影像学检查是APS诊断的支持性依据。

极后区在动脉血压对间断性冷应激反应中的作用

目的 :研究延髓极后区 (AP)在心血管对应激的反应性中的调节作用。方法 :雄性Sprague Dawley大鼠遭到极后区电损毁和间断性冷应激 ,每天跟踪其尾动脉压 (TAP)、食物和水摄入量 ,持续 2 1天。结果 :AP损毁引起食物和水摄入一过性减少 ,但不影响TAP ;应激对TAP没有显著性影响 ;但AP损毁后TAP在应激开始 5天后显著性地高于应激前和AP损毁的应激对照组以及假损毁伴应激的大鼠。结论 :AP在血压对应激的反应性中发挥了重要的调节作用 。

视神经脊髓炎谱系疾病相关极后区综合征临床研究

目的通过对水通道蛋白4(aquaporin protein-4,AQP4)抗体阳性及阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)相关极后区综合征(area postrema syndrome,APS)患者的临床表现、实验室和影像学检查、治疗和预后的分析研究,提高临床对APS的认识和早期诊治能力。方法回顾性分析2016年4月至2021年12月在广西医科大学第一附属医院神经内科治疗并持续随访,以原因不明性的持续性恶心、呕吐、呃逆等为早期主要或首发症状而确诊NMOSD的APS患者,根据AQP4抗体结果,分为AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组,比较分析临床表现、实验室和影像学检查、治疗和预后。结果纳入NMOSD相关APS的41例患者中,AQP4抗体阳性32例(78.05%),阴性9例(21.95%)。AQP4抗体阳性组16例和阴性组1例首次发病为孤立极后区症状(16/32 vs.1/9,P=0.039)。所有AQP4抗体阴性组及96.88%(31/32)的阳性组头颅MRI可见延髓背侧极后区病变。在单独使用激素冲击并序贯减量治疗,以及使用激素联合免疫抑制剂治疗的患者比例和有效率上,阳性组和阴性组之间比较均无统计学差异(P>0.05)。AQP4抗体阳性组和阴性组的疾病高峰期与免疫治疗1个月后缓解期扩展残疾状况评分(extended disability status score,EDSS)之差分别为1.0(1.0,1.5)分和1.5(0.5,2.0)分,二者存在统计学差异(P=0.032);经6~48个月[中位数40.5(28.5,45.8)个月]随访,AQP4抗体阳性组和阴性组分别有8例和2例复发,无统计学差异(P>0.05)。结论AQP4抗体阳性患者首次发病为孤立极后区综合征的比例高,尽早完善AQP4抗体和MRI检查有利于疾病的早期诊断和预后判断;无论是否存在AQP4抗体,急性期使用免疫治疗可改善患者预后,但仍存在较高的复发率。

两次发作均表现为极后区综合征的视神经脊髓炎谱系疾病1例

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisoptica spectrum disorder,NMOSD)是一种自身免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要累及视神经、脊髓和延髓,也可累及丘脑和大脑皮质。流行病学资料显示,NMOSD在亚洲人群发病率明显高于白种人,女性患病率为男性的10倍,患者年龄多在35岁以上,病因主要与水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)抗体介导的自身免疫损害相关,临床表现为视神经炎、横贯性脊髓炎和延髓极后区综合征,少见表现为急性脑干综合征、间脑综合征和大脑皮质综合征。以延髓极后区综合征起病的NMOSD临床上较少见,主要表现为顽固性呃逆、呕吐,因此常易与消化系统疾病相混淆,现将我院收住的一例两次发病均以顽固性呃逆为主要症状的NMOSD报道如下。

破坏大鼠极后区对胆囊收缩素抑制摄食跑速作用的影响

胆囊收缩素(CCK)能抑制大鼠的摄食量和摄食跑速。本文向腹腔内注入CCK(10μg/kg)后15分钟内发现大鼠的摄食量和在迷宫内的摄食跑速都明显降低。破坏大鼠的极后区后,向腹腔内注入等量的CCK,则CCK抑制摄食作用明显减弱,开始的15分钟内摄食量显著增多,摄食跑速明显加快。提示大鼠的极后区在CCK引起的摄食抑制作用中起重要作用,极后区可能是CCK在脑干内的一个重要的感受器。在破坏了极后区同时又破坏了孤束核的动物,亦有降低CCK抑制摄食的作用。但与正常大鼠对照组比较,破坏极后区的大鼠摄食量减少,而摄食跑速没有明显差别。

极后区综合征在视神经脊髓炎谱系疾病中的研究进展

极后区综合征（APS）作为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）中一个重要的核心特征,临床常表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐（IHN）,可在NMOSD病程早期出现,易误诊为消化系统疾病且常被忽视而延误诊治。对于临床医师而言,重视并早期识别APS对NMOSD患者的早期诊治,减少患者致残率、提高患者生活质量尤为重要。本文对APS在NMOSD中的发生机制、临床及影像学特征进行综述，以提高临床医生对APS的重视。

极后区:从解剖、生理到临床疾病谱

19世纪中叶Giannuzzi曾假设大脑中可能有呕吐中心;1881年,Thumas描述了一个位于第四脑室底部中线两侧的区域,如果在动物身上被破坏,可以阻止阿扑吗啡的呕吐作用;1896年,著名瑞典神经解剖学家Magus Gusta Retzius在人类神经解剖学一书中首次描述此区域并命名为极后区(area postrema,AP);20世纪20年代早期,Wislocki and Putnam注意到该区域有大量的血液供应;Borison and Wang证实了它是呕吐相关的化学感受器激发区(chemoreceptor trigger zone,CTZ)[1]。

以极后区综合征为表现的视神经脊髓炎谱系疾病1例

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种主要累及视神经和脊髓,与AQP4-IgG相关的中枢神经系统自身免疫性疾病[1]。笔者报道以极后区综合征为主要临床表现的NMOSD 1例,患者出现相关并发症,望引起重视。1临床资料患者,女性,26岁,因腹痛半月,恶心、呕吐10 d于2014年6月就诊于徐州医科大学附属连云港医院。10 d前出现右上腹部、剑突下持续性疼痛,伴频繁呕吐胃内容物,拟腹痛待查入住消化科。

以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病合并原发性干燥综合征一例

极后区综合征是指无法用其他原因解释的难治性呃逆或恶心和呕吐. 极后区又称最后区,位于第四脑室两侧、闩的上方,是呕吐相关的化学感受器激发区. 该部位血脑屏障通透性较强,所以才能敏感地感受血中的化学物质变化,而此区的星形胶质细胞富含水通道蛋白4 （ AQP4 ）抗原,因此容易成为AQP4抗体损伤的部位. 以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病（ NMOSD）合并原发性干燥综合征（ PSS）罕见报道,现将我院诊治的1例报道如下.

以极后区综合征为首发和主要症状的小脑幕区硬脑膜动静脉瘘一例

报道1例以顽固性呃逆、恶心和呕吐为首发和主要症状的小脑幕区硬脑膜动静脉瘘患者临床资料。患者男性、60岁,因呃逆、恶心和呕吐4个月胃镜检查示慢性浅表性胃炎、少量胃潴留,头部磁共振成像检查显示延髓极后区病变,诊断为极后区综合征,考虑为脱髓鞘疾病,予糖皮质激素治疗,治疗后病情进展,经脑血管造影检查确诊为小脑幕区硬脑膜动静脉瘘,手术治疗后病情好转。

极后区综合征案

患者,女,48岁。初诊日期:2018年3月4日。主诉:呃逆伴恶心、呕吐1月余。现病史:1个月前无明显诱因出现顽固性呃逆伴恶心、呕吐,就诊于当地某二甲医院,予保护胃黏膜、补充电解质等治疗10 d,病情未见明显缓解。3月16日就诊于当地某三甲医院,查颅脑MRI示:T2与FLAIR像显示延髓背侧区信号增高,弥散加权未见受限信号;脊柱MRI示:C3~C5颈椎间盘轻度膨出;视觉诱发电位检查示:左侧P100未引出肯定波形,右侧P100潜伏期波幅正常。血清水通道蛋白4(AQP4)-IgG及抗核抗体谱(ANAs)检测阳性,诊断为极后区综合征。予甲基强的松龙20 mg·kg^-1·d^-1冲击治疗4 d,因不良反应明显而停用。为求中医治疗,遂来广州中医药大学第一附属医院就诊。刻下症:呃逆伴恶心、呕吐,呃声无力,气不得续,泛吐清水,食少乏力,手足不温,大便稀溏,舌淡、苔薄白,脉沉细。西医诊断:极后区综合征;中医诊断:呃逆(中气亏虚型)。治则:温补脾胃,益气止呃。治疗:(1)电针。

20例水通道蛋白4抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘疾病特点分析

目的 探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性的中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的临床特点。方法 回顾分析20例住院患者的临床资料,结合临床表现、实验室结果和核磁诊断进行分析。结果 6例符合视神经脊髓炎诊断,13例符合视神经脊髓炎谱系疾病诊断,1例仅有颅内典型病灶。首次发病累及脊髓、视神经和脑干。多数病人合并自身免疫性抗体阳性。结论 AQP4-Ab是视神经脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病特异性抗体;完善免疫相关指标、脑脊液、脑脊髓MRI检查有助于早期诊断该类疾病;少数AQP4-Ab阳性患者影像学可表现为孤立颅内典型部位病变。

以顽固性呕吐为核心症状的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病二例

由髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG-IgG)介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病称作抗MOG-抗体相关疾病(MOG-IgG associated disease,MOGAD)[1]。MOGAD常见的临床表型有视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎[2-3]。因极后区(area postrema,AP)受累而出现持续大于48 h且其他原因无法解释的顽固性恶心、呕吐、呃逆(intractable nausea,vomiting and hiccups,INVH),称为极后区综合征(area postrema syndrome,APS)。

以顽固性呕吐起病的视神经脊髓炎谱系疾病2例并文献复习

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种少见的免疫介导的中枢神经系统疾病。长节段脊髓炎(>3个椎体)、严重视神经炎和/或顽固性呕吐和呃逆极后区综合征(area postrema syndrome,APS)是该病的典型表现。其中有些病例以顽固性恶心、呕吐、呃逆为唯一的首发表现,早期易误诊、漏诊,造成诊疗延误。该文报道2例以顽固性恶心、呕吐、呃逆起病的视神经脊髓炎谱系疾病,以期为该类病例的及早正确诊治提供启示。

伴瘙痒视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点分析

目的分析伴有瘙痒视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点。方法回顾性收集2007年6月至2015年6月本院神经内科确诊的54例伴有瘙痒NMOSD患者的临床资料,分析患者的临床表现、免疫学指标、脑脊液指标、寡克隆区带(OCB)、抗水通道蛋白4(AQP4)抗体及颅脑脊髓MRI影像学特征。结果54例患者中,女47例,占比87.04%;年龄(40.38±14.97)岁,发病年龄(37.00±14.38)岁;病程1.65(0.80,4.00)年。临床症状以呃逆呕吐(44.44%)、二便异常(44.44%)、视力(68.52%)、运动(66.67%)、感觉(72.22%)、神经性疼痛(38.89%)为多见。以瘙痒首发(35.19%),上肢(31.48%)、下肢(24.07%)、颈部(20.37%)、前胸(18.52%)、后背(24.07%)、肩部(11.11%)为瘙痒常见发生部位。抗体检查结果:IgAQP4抗体阳性率为90.48%,抗核抗体(ANA)阳性率为30.00%;Sjogren氏综合征A(SSA)抗体阳性率为22.58%;Sjogren氏综合征B(SSB)抗体阳性率为12.50%。血清免疫学结果:IgG为(11.76±3.34)g/L,IgA为(2.13±0.72)g/L,IgM为(1.25±0.62)g/L,补体C3为(1.01±0.28)g/L,补体C4为0.22(0.16,0.26)g/L,总补体活性(CH50)为(42.72±9.74)g/L。脑脊髓MRI影像学结果:累及延髓(32.65%)、延髓至上颈髓(24.49%)、含C1长节段脊髓损伤(48.99%)、侧脑室周围(32.65%)、脑叶(51.02%)、不含C1长节段脊髓损伤(51.01%)。结论伴有瘙痒NMOSD女性较多,瘙痒可首发症状,上肢、下肢、颈部、前胸、后背、肩部是瘙痒常见发生部位,呃逆呕吐、二便异常、视力、运动、感觉、神经性疼痛是患者最常见症状,延髓及延髓至上颈髓、含与不含C1长节段脊髓损伤、侧脑室周围、脑叶是其主要累及部位。

视神经脊髓炎谱系疾病诱发体位性低血压的临床特征分析并文献复习

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诱发体位性低血压患者的临床表现及头颅、脊髓磁共振成像(MRI)特点并进行相关文献复习。方法回顾性收集2012年2月至2022年6月首都医科大学附属北京友谊医院神经内科收治的51例NMOSD患者的临床资料。记录患者的性别、发病或复发年龄、既往病史、临床表现、血压及心率变化、相关实验室检查及MRI检查结果等。对其中8例临床上诱发严重的体位性低血压患者进行临床实验室特征及头颅、脊髓MRI分析,同时与未发生体位性低血压的患者进行相关统计分析。结果51例NMOSD患者中8例合并严重的体位性低血压,临床表现为其所致的反复的晕厥、头晕、心慌、大汗及乏力等。8例患者均大于60岁,中位数为65岁,其中6例血清AQP4为阳性,男女比例为3∶1;其中1例为首发症状,且出现在顽固性恶心、呕吐之后,MRI特点为极后区脱髓鞘性病变;7例为病程中出现,MRI检查特点为极后区或颈髓髓内脱髓鞘性病变表现。免疫治疗后有3例完全缓解,5例部分缓解。与未发生体位性低血压的患者相比,NMOSD中发生体位性低血压患者的男性比率、合并心血管系统疾病率、合并脊髓型颈椎病率、颈髓髓内病变发生率较高,血压失调不稳发生率较低,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论体位性低血压所致的临床症状应在视神经脊髓炎谱系疾病患者中应引起重视,尤其是老年男性合并慢性疾病或脊髓型颈椎病患者,同时需及时检查颈椎MRI明确有无髓内病变,严密监测血压变化。