《三因极一病证方论》中天干方组方思路及应用

天干方是陈无择所创,首载于《三因极一病证方论》,是以运气理论为指导,以五行亢害承制规律为依照,运用药物四气、五味来治疗和预防岁运太过或不及而导致的人体已出现或可能出现的病证的10首方剂。其制方参照气味相和、阴阳动态平衡、五脏苦欲补泻、五行制化原则,针对岁运太过或不及,各有制方法度。治疗目的在于以偏纠偏,恢复人体气化的动态平衡。在应用时要注意识运气、观体质、辨病证,应用范畴涵盖岁运太过或不及致病和治未病。

以极早发型炎性肠病为表型的婴幼儿X连锁淋巴组织增生综合征2型1例并文献复习

报道1例以极早发型炎性肠病为表型的婴幼儿X连锁淋巴组织增生综合征2型患儿的临床资料,并进行文献复习。

基于数据挖掘技术对《三因极一病证方论》中治疗头痛方剂的用药规律研究

目的:挖掘《三因极一病证方论》中治疗头痛的方剂,分析总结归纳其用药规律,以期为临床上头痛的中医治疗提供借鉴和参考。方法:按照纳入标准收集《三因极一病证方论》中治疗头痛的方剂,录入中医传承辅助平台(V2.5),运用软件集成的数据挖掘方法分析其组方用药规律。结果:通过筛选,《三因极一病证方论》中治疗头痛的方剂共68首,包含药物150味。(1)药性以温寒为主,药味以辛、甘、苦为主,主要入脾经、肺经、胃经、心经、肝经、肾经(2)每首方剂中使用药物较少,总使用频次≥5的药物有23味;(3)支持度个数≥10的药物组合有10对,基于关联规则置信度≥0.6的药物组合有13对;关联系数> 0.04的药对有18对;(4)经统计分析得到新处方3个。结论:通过对原文进行数据挖掘,发现《三因极一病证方论》中治疗头痛用药精简且不拘泥于一类,而是从外感、内伤、多脏腑等角度用药,常寒温并用,补泻兼施等。用现代技术挖掘古代文献,不仅为研究古代医学文献提供了新的思路和方法,而且可为临床上头痛的中医治疗提供借鉴和参考。

NFKBIA基因突变所致极早发型炎性肠病1例并文献复习

报道1例NFKBIA基因突变所致极早发型炎性肠病患者的临床资料,并进行文献复习。

白细胞介素10受体A基因突变导致的极早发型炎症性肠病临床特点及基因分析

目的总结白细胞介素10受体A(interleukin 10 receptor A,IL-10RA)基因突变导致的极早发型炎症性肠病(very early onset inflammatory bowel disease,VEO-IBD)患儿临床特点和遗传学特征。方法回顾性分析2007年3月到2019年5月在首都医科大学附属北京儿童医院院消化科住院的慢性腹泻的患儿中,确诊为VEO-IBD的患儿,其中病因为IL-10RA基因突变的患儿15例,对照组为15例非IL-10RA突变所致VEO-IBD患儿,统计分析其临床特点及基因报告。结果IL-10RA基因突变所致的VEO-IBD患儿,克罗恩病(Crohn s disease,CD)11例,溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)4例,临床症状以慢性腹泻(15/15例,100.0%)、便血(15/15例,100.0%)为主,肠外表现依次为口腔黏膜溃疡(6/15例,40.0%)、皮肤红斑(5/15例,33.3%);肛周表现依次为直肠会阴瘘5例(5/15,33.3%),肛瘘4例(4/15,26.7%),肛裂3例(3/15,20.0%),直肠会阴瘘、皮赘并存1例(1/15,6.7%);全身表现为IL-10RA基因突变组营养不良13例(13/15例,86.7%),肛周病变13例(13/15例,86.7%);对照组营养不良6例(6/15例,40.0%),肛周病变5例(5/15例,33.3%),此两项指标与IL-10RA基因突变组相比,差异有统计学意义(P<0.05)。15例IL-10RA突变患儿中,共检测到9个突变位点,其中c.301c>T(p.R101W)和c.537G>A(p.T179T)为最常见的突变位点。IL-10RA突变导致炎症因子增高,引起肠道炎症反应。凝血酶原时间和部分凝血活酶时间均明显延长。结论IL-10RA基因突变导致的VEO-IBD患儿发病年龄早,除消化道症状外,肠外表现和肛周病变较为常见,结肠镜下病变特点以结肠多发溃疡最常见,其次为炎性息肉。c.301c>T(p.R101W)和c.537G>A(p.T179T)为最常见的基因突变位点。IL-10RA突变导致炎症因子增高,引起肠道炎症反应。

极早发型炎症性肠病患儿的临床特征及基因型特点分析

目的分析极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)患儿的临床特征及基因型特点。方法回顾性分析2016年1月至2024年2月河北省儿童医院的39例VEO-IBD患儿的临床资料。其中26例患儿进行了基因检测,根据检测结果将其分为单基因致病组(19例)和非单基因致病组(7例),比较两组患儿的临床特征。结果39例VEO-IBD患儿中,男23例,女16例,发病年龄12.0(7.0~36.0)月龄。临床表现以腹泻(66.67%)、便血(66.67%)最常见,结肠镜检查显示71.79%的患儿存在结肠溃疡、20.51%的患儿存在结肠和/或直肠炎、2.56%的患儿存在回肠末端溃疡并结肠炎、5.13%的患儿存在直肠溃疡。26例进行基因检测的患儿中19例(73.08%)为单基因突变,以IL10RA为主(7例)。与非单基因致病组相比,单基因致病组患儿发病年龄更早、发病年龄<2岁的比例更高、诱导缓解期治疗的有效率更低、药物难治和/或临床症状反复的发生率更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论VEO-IBD的临床表现以腹泻和便血为主。单基因突变以IL10RA突变最为常见。单基因致病组患儿起病年龄早、常规治疗效果差、症状易反复。对于VEO-IBD患儿应尽早完善基因检测,提供精准的个体化治疗措施。

《三因极一病证方论》七情学说特点分析

对于七情学说的认识,萌芽于春秋战国,系统形成于《黄帝内经》,宋.陈无择《三因极一病证方论》在此基础上,首倡七情内伤病因论,对"七情"进行了更为系统和深入的研究。陈无择明确提出了"七情"病因,强调七情致病的广泛性,重视气机及虚实在七情致病和治疗中的重要作用,同时注重疾病的情志调养。因此,《三因极一病证方论》关于七情学说的特点,是对中医病因学的一个突破性贡献,成为七情学说成熟的里程碑。

福建省欧鳗二极虫病流行情况初步调查

1996年10月至1997年11月我们对福建三十多个鳗场欧鳗二极虫病流行情况进行初步调查。结果表明：90％以上鳗场均发生过二极虫病；欧鳗各阶段均可感染，其中白仔感染率为92．8％，黑仔78．3％，幼鳗81．6％，成鳗53．5％；各器官组织中平均检出率肾脏71．23％，鳃35.61％，皮肤13．0％，肠8.2％。

《三因极一病证方论》中言语和语言异常的临床意义

《三因极一病证方论》中言语和语言异常,描述重点各有不同,描述方式多种多样,具有明显的自身特点。根据描述侧重点的不同,书中言语和语言异常分为6个类型:语态异常、音调异常、数量异常、内容异常、速度异常、不能言。书中言语和语言异常具有重要的临床意义,主要体现在反映病因、病机、病位、病证、治疗指征、误治、预后等方面。

陈无择《三因极一病证方论》六气时行民病证治探析

《黄帝内经》认为六气的逆从胜复等可以作为病因导致疾病的发生。宋·陈无择尊《黄帝内经》之旨,依时气病证之异,在《三因极一病证方论》中创立六气时行民病证治主方6首。本文从六气角度对6首方剂主治民病证治特点及组方特色进行研究,发现六气司天、在泉不同、民病证治各异,六气所主气候、病证不同,组方各异。同时笔者也提出临床在尊经旨运用六气方的同时,应结合当今时气的特点及个人体质的实际情况,对六气方进行适当加减、灵活运用,从而发挥五运六气对临床辨治的实际应用价值。

极早发型炎症性肠病发病机制研究进展

极早发型炎症性肠病(very early onset inflammatory bowel disease,VEO-IBD)是指6岁以前发病的IBD患者,近年来其发病率和患病率上升迅速。随着基因测序技术和平台的发展,发现VEO-IBD的发病与多种参与免疫途径的单基因变异有关,其是否是VEO-IBD发病的主要原因尚存争议,但明确具体变异类型可一定程度指导特定治疗。文章介绍基因变异和环境暴露在VEO-IBD发病中可能的机制途径,其中重点从四个方面阐述与VEO-IBD相关的单基因变异,为早期诊断,精准治疗提供方向。

《金匮要略》与《三因极—病证方论》关于“水气病”辨证思路的比较研究

水气病是现代医学中以慢性肾脏病为主涵盖所用水盐代谢失调导致机体水肿的疾病,临床中很多疑难疾病与之密切相关。张仲景在《金匮要略》一书中历史性地将本病进行了详细的论述。内容非常丰富,其辨证论治思想体现在从疾病病因病机、临床分型、证侯的诊断与鉴别诊断等病变在不同阶段的辨证分析和治疗,几乎包括疾病发生发展的每个环节。依据充分,用药精当,充分体现了其独特的辨证特色。《三因极-病证方论》则是在其基础上扩展其外延,丰富了其内涵。因此,学习《金匮要略》"水气病"是基础,是通向成功之门的钥匙。纵观《金匮要略》成书至今,可以看到其在中医学乃至整个医学领域中的地位和作用,已得到充分认识和肯定。《金匮要略》既为中医学基础学科,又因其有很强的实用性而兼具临床学科的性质。在其理论基础上创立的中药方剂加味当归补血汤的基础和临床研究中获得较好的效果。今后,从基础理论和临床应用两方面开展进一步的相关研究并促进其发展。

极早发型炎症性肠病的单基因突变研究进展

极早发型炎症性肠病(very early onset of inflammatory bowel disease,VEO-IBD)是一类发生在6岁以下群体中的肠道慢性反应性疾病。VEO-IBD的发病日益增加且与许多疾病有密切关联。近年来基因测序技术发现VEO-IBD患者中存在单基因突变并通常涉及原发性免疫缺陷基因。例如在白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)配体和白细胞介素10受体(interleukin 10 Receptor,IL-10R)、肠道上皮屏障功能、吞噬细胞杀灭细菌、自身免疫性炎症途径以及适应性免疫系统中的基因突变,而这些基因缺陷可影响肠道微生物的发育从而导致肠道炎症的发生。本文总结了VEO-IBD的基因缺陷及其相关表型,为VEO-IBD的治疗提供新的思路。

基于CiteSpace对陈无择《三因极一病证方论》研究现状可视化分析与探讨

目的通过文献检索,梳理目前陈无择《三因极一病证方论》的研究现状、研究热点,以期为进一步针对该书相关理论内容研究提供参考。方法检索中国生物医学文献数据库、中国知网、万方数据库从建库至2021年10月《三因极一病证方论》研究的相关文献,应用CiteSpace 5.8软件对文献作者、机构、关键词绘制知识图谱并进行可视化分析。结果最终纳入文献115篇,近10年发文量呈上升趋势,顾植山、陶国水、陈冰俊、陆曙等4位作者合作较为紧密,研究主题相近,发文机构共105个,未形成具有凝聚力的研究群体;关键词共241个,其聚类结果显示,温胆汤、五运六气、验案、临床应用中心性高,是《三因极一病证方论》研究网络中的重要节点,温胆汤和五运六气聚类下相关研究较多,温胆汤与各聚类间有所联系,五运六气方突出强度高。结论运用科学知识图谱直观展现《三因极一病证方论》研究热点、研究发展,自1981年开始对《三因极一病证方论》的相关研究一直保持一定的热度,尤其温胆汤、五运六气理论对后世影响大,该书从病名的考证、方剂的衍化等方面提供了参考,为后续进一步围绕《三因极一病证方论》的相关研究提供借鉴。

白介素-10受体A基因突变致新生儿极早发炎性肠病2例

病例1:男,36 d,2019年4月因“反复腹泻伴便血14 d”就诊。查体见营养不良,口腔散在溃疡,肛周红肿,有波动感。入院后行肛周引流术。结肠镜检查见全结肠多发溃疡隆起性病变,基因检测提示白介素-10受体A基因突变(c.301C>T,c.537G>A),诊断为极早发炎性肠病。家长选择姑息治疗,自动出院。随访至6月龄时患儿存活,生长发育迟缓,临床症状无好转。病例2:男,9 d,2019年11月以“发热伴咳嗽半天”就诊。患儿入院后出现反复腹泻,炎症指标进行性升高,常规抗生素治疗效果不佳。结肠镜检查提示结肠散在小溃疡,基因检测结果显示有白介素-10受体A基因复杂杂合突变(c.106G>A,c.299T>G)。患儿口服沙利度胺后肠道炎症改善,仍间断腹泻,肛周脓肿未见明显好转。随访至4月龄时拟行造血干细胞移植。

CYBB基因变异所致极早发型炎症性肠病的临床及基因变异特征

目的了解CYBB基因变异所致,以极早发型炎症性肠病(very-early-onset inflammatory bowel disease,VEO-IBD)为首发表现的慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)的临床及基因变异特征。方法对2017年、2018年于首都儿科研究所附属儿童医院消化内科诊治的2例因CYBB基因变异所致,以VEO-IBD为表现,最终确诊为CGD患儿的临床资料及基因检测结果进行回顾性分析。以“婴儿”“极早发型炎症性肠病”“慢性肉芽肿”、和“infant”“very-early-onset inflammatory bowel disease”“chronic granulomatous disease”“CYBB”为关键词,分别对中国知网、万方数据库、生物医学文献数据库(PubMed)自建库至2021年收录的文献进行检索,总结CGD患儿临床特征和基因突变特点。结果2例患儿起病年龄为1个月龄及1岁7月龄,确诊年龄为3月龄及1岁11月龄。临床均以VEO-IBD为首发表现,反复发热、排黏液脓血便且伴有肛周脓肿等肠道外感染;予常规抗感染治疗效果欠佳。结肠镜检查均示直、结肠多发溃疡。二代基因测序显示CYBB基因存在杂合半合子变异,确诊为CGD,予以防治感染及对症治疗,并建议及早行造血干细胞移植术治疗。通过检索相关文献报道的以VEO-IBD起病的CGD病例,临床发现以腹泻、便血等消化道症状为主,结合结肠镜检查,诊断为VEO-IBD,通过基因检测确诊CGD,多数病例治疗效果欠佳且病程迁延。结论对于临床表现为反复发热、排黏液脓血便且伴有肠道外感染的婴幼儿,应及早完善内镜检查并警惕CGD,需依靠基因检测明确诊断。

极早发炎症性肠病的研究进展

极早发炎症性肠病(veo-IBD)是指在6岁以前发病并诊断的IBD。IBD是一种由肠道内共生菌和病原等致病因素,在环境因素的刺激下,引起的自身免疫失调而导致的肠上皮细胞失控的炎症性反应。近年来,veo-IBD的发病率和患病率不断上升,与较晚发IBD相比,诊断为溃疡性结肠炎更常见,其疾病程度更严重、病程更长。veo-IBD除发病早、反复腹痛、腹泻、黏液血便、生长发育迟滞及严重的肛周疾病外,不同的致病基因可造成不同的临床表现。文章综述近年来veo-IBD流行趋势,主要发病机制及临床表现、诊断和治疗。

《三因极一病证方论》疫病证治探析

《三因极一病证方论》为宋代医家陈无择所撰,也是其学术代表作,该书对于疾病的辨证析因细致,并附医方医案于后。研读此书发现其对疫病的论治也颇具特色,病因上提出四时不节之气及天地间杂气皆可致疫,治疗上强调疫病防治需以脏腑辨证为核心,在防护方面注重未病先防,御邪于外,提出多种防疫之法,此书为中医疫病防治提供了新思路,值得进一步挖掘研究。

IL10RA基因突变致极早发型炎症性肠病患儿肠道菌群特征横断面调查

目的分析IL10RA基因功能缺陷所致的极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)患儿的肠道菌群特征。方法以复旦大学附属儿科医院消化科病房及门诊为横断面调查现场,纳入IL10RA基因功能缺陷患儿(IL10RA组)、未检测到基因功能缺陷的类似症状患儿(症状组)及年龄匹配的健康儿童(健康组),采用16S rRNA基因测序方法检测3组儿童粪便菌群组成及多样性。使用生物信息学软件对数据去杂,按97%相似性进行OTU聚类后计算多样性指数,并行物种差异判别分析。结果 (1)共纳入IL10RA组17例,症状组15例及健康组22人,收集54份粪便标本。(2)健康组、症状组及IL10RA组平均Shannon多样性指数值分别为1.86±0.53、1.43±0.55及1.11±0.87。(3)健康组厚壁菌门的菌属比例均衡,放线菌门中双歧杆菌属比例97.8%;症状组及IL10RA组中,链球菌属及肠球菌属的平均丰度之和分别占厚壁菌门的61.8%及63.7%。IL10RA组放线菌门中的双歧杆菌属比例低于症状组,罗氏菌属比例高于症状组。(4)17种菌属在IL10RA组及健康组差异有统计学意义(P<0.05),以丰度降低为主。结论 IL10RA基因功能缺陷致VEO-IBD患儿存在肠道菌群紊乱,表现为肠道菌群多样性降低且组内变异度大、菌群分类学结构失衡及肠道共生菌相对丰度降低。