伴有中耳胆脂瘤的重度或极重度感音神经性耳聋患者的人工耳蜗植入

目的探讨在伴有中耳胆脂瘤的重度或极重度感音神经性耳聋患者中行胆脂瘤切除并人工耳蜗植入手术的适应证、手术技巧及术后并发症管理。方法回顾性分析2022年6月~2023年10月我科收治的7名伴有中耳胆脂瘤的极重度感音神经性耳聋患者。总结手术方案的选择、手术技巧及术后并发症的处理措施,对患者术后康复情况进行跟踪和观察。结果1例患者由于耳蜗骨化程度超过360°,因此仅植入了8个电极,其余患者均成功植入全部电极。截至目前,除首例患者随访6个月,其余患者随访12~20个月,均未出现电极裸露、移位、术腔感染、面瘫或胆脂瘤复发等并发症。1例部分植入电极的患者有听觉,但言语功能不佳,其他患者的听觉功能均得到显著改善,对人工耳蜗装置的使用感到满意。结论对于伴随中耳胆脂瘤及极重度感音神经性耳聋患者,彻底切除胆脂瘤并尽早行人工耳蜗植入是可行的。

极重度感音神经性耳聋患儿人工耳蜗植入术的护理干预研究

目的探讨极重度感音神经性耳聋患儿实施人工耳蜗植入术的围手术期护理方法。方法 10例极重度感音神经性耳聋患儿均于全麻下行人工耳蜗植入术,给予精心的护理措施,术前正确评估患儿耳聋程度,加强心理护理,做好术前准备,术后密切观察病情,加强功能训练及并发症的护理,做好出院指导。结果 10例患儿经过一周精心的治疗和护理,无1例出现感染、面瘫等并发症,均痊愈出院。结论精心的围手术期护理对保证极重度感音神经性耳聋患儿的手术效果具有重要的意义。

系统化护理在人工耳蜗置入术治疗极重度感音神经性耳聋患儿中的应用效果

目的探讨系统化护理在人工耳蜗置入术治疗极重度感音神经性耳聋患儿中的应用效果。方法选取2016年8月至2017年8月本院收治的极重度感音神经性耳聋患儿96例,按照随机数字表法分成对照组和观察组,各48例,对照组接受常规护理,观察组予以系统化护理干预,比较两组人工耳蜗置入量表(NICQ)评分、症状自评量表(SCL-90)评分。结果观察组干预后NICQ评分较对照组高,SCL-90评分较对照组低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论系统化护理干预可改善行人工耳蜗置入术治疗的极重度感音神经性耳聋患儿的心理状态,提高其生命质量。

极重度感音神经性耳聋婴幼儿多频稳态诱发电位的测试

目的:探讨多频稳态诱发电位,即听觉稳态反应(ASSR)在城市社区极重度感音神经性耳聋婴幼儿测试中的临床应用价值。方法:2003年3月-2008年2月对72例(144耳)<3岁极重度感音神经性耳聋婴幼儿分别行ASSR和听性脑干反应(ABR)测试。结果:极重度感音神经性耳聋婴幼儿ABR均未引出V波,而ASSR在0.5、1.0、2.0、4.0kHz引出72耳电位反应,引出率分别为66.67%(48/72)、86.11%(62/72)、88.89%(64/72)、94.44%(68/72),差异有统计学意义(P<0.05);ASSR在0.5、1.0、2.0、4.0kHz的阈值分别为(82.56±9.26)、(90.31±6.94)、(88.12±7.93)、(88.62±8.12)dBHL。结论:ASSR有助于极重度感音神经性耳聋婴幼儿的残余听力客观评估,尤以高频听阈为佳。

双侧极重度感音神经性聋患儿人工耳蜗植入效果分析

目的分析双侧极重度感音神经性聋患儿人工耳蜗植入效果。方法选取2018年2月~2022年2月本院接诊的80例双侧极重度感音神经性聋患儿,将40例非对称性听力损失患儿纳入对照组,行单侧人工耳蜗植入;将40例对称性听力损失患儿纳入观察组,行双侧人工耳蜗植入;分析两组开机前和干预6、12、36个月后的听觉行为分级(CAP)、言语可懂度分级(SIR),并建立多因素logistic模型,分析双侧人工耳蜗植入后影响CAP、SIR评分的独立危险因素。结果观察组干预后12、36个月CAP、SIR评分显著高于对照组(P<0.05)。多因素logistic分析显示,年龄>3岁、术前未使用助听器、植入时间<1年、内耳畸形是影响双侧人工耳蜗植入儿童CAP、SIR评分的独立危险因素(P<0.05)。结论双侧人工耳蜗植入是极重度感音神经性聋患儿听觉补偿的有效手段,年龄、植入时间、内耳畸形等因素可能影响患儿的听觉、言语功能康复,尽早为患儿植入双侧人工耳蜗,加强相关干预,才能有效促使患儿听觉言语功能康复。

感音神经性耳聋患者外周血miR-34c、miR-29b的表达及意义

目的探讨感音神经性耳聋(SNHL)患者外周血miR-34c、miR-29b的表达情况及临床意义。方法筛选2020年6月至2023年6月我院收治的神经性耳聋患者140例为观察组,同期选取体检健康者40例为对照组。根据听力损伤情况将SNHL患者分为轻度耳聋组63例,中度耳聋组42例,重度耳聋组35例。采用qRT-PCR检测miR-34c、miR-29b的表达,并检测VEGF、氧化应激水平(TAC、SOD、MDA)、NO和Cx26;采用Pearson检验进行相关性分析,采用logistic回归分析SNHL病情严重程度的独立危险因素,采用ROC曲线评估miR-34c、miR-29b对SNHL患者病情严重程度的预测价值。结果4组NO、TAC、SOD、Cx26水平比较,重度耳聋组<中度耳聋组<轻度耳聋组<对照组(P<0.05);VEGF和MDA水平比较,重度耳聋组>中度耳聋组>轻度耳聋组>对照组(P<0.05)。4组miR-34c mRNA和miR-29b mRNA表达水平比较,重度耳聋组>中度耳聋组>轻度耳聋组>对照组(P<0.05)。Pearson相关分析显示,SNHL患者外周血miR-34c、miR-29b与VEGF、MDA呈正相关,与NO、TAC、SOD、Cx26呈负相关(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,VEGF、MDA、NO、Cx26、TAC、SOD、miR-34c、miR-29b是影响SNHL病情严重程度的独立因素。结论miR-34c、miR-29b在SNHL患者中过表达,可作为预测评估SNHL患者病情严重程度的血清标志物。

转导蛋白β样1X基因与迟发性感音神经性耳聋

目前的研究表明,人源转导蛋白β样1X(transducin beta like 1 X-linked,TBL1X)基因与多种疾病的发生密切相关,还参与了迟发性感音神经性耳聋的发生,我们回顾国内外的相关文献,就该基因与迟发性感音神经性耳聋的相关研究做一综述。

长爪沙鼠不同感音神经性耳聋模型的建立及比较

目的利用不同的耳毒性药物建立长爪沙鼠感音神经性耳聋模型,并对3种模型进行比较分析,为感音神经性耳聋的研究提供精准的动物模型。方法选择长爪沙鼠,建立硫酸卡那霉素和呋塞米联用(KM+Fur)、新霉素(Neo)及哇巴因(Oua)3种耳毒性药物的感音神经性耳聋模型,通过听性脑干反应(ABR)和耳蜗组织形态学检测,比较分析不同耳毒性药物的损伤特点。结果KM+Fur造模后,与对照组(14.00±1.80)相比,该组(71.00±5.26)长爪沙鼠的听力阈值显著上升,耳蜗HCs大量损伤,而SGNs无明显损伤;Neo造模后,与对照组相比,40 mmol·L^(-1) Neo仅影响沙鼠高频32 kHz时听力阈值(60.00±8.66),无明显的组织学改变;而100 mmol·L^(-1) Neo组的沙鼠各频率听力阈值均显著上升,且耳蜗HCs及SGNs均严重受损;Oua造模后,1 mmol·L^(-1) Oua和10 mmol·L^(-1) Oua均可引起沙鼠各频率听力阈值显著上升,但损伤范围不同,10 mmol·L^(-1) Oua使HCs和SGNs均严重受损,而1 mmol·L^(-1) Oua仅造成耳蜗SGNs损伤。结论利用KM+Fur可建立长爪沙鼠HCs特异性受损的感音神经性耳聋模型;40 mmol·L^(-1) Neo可建立高频区听功能损伤的感音神经性耳聋模型;利用100 mmol·L^(-1) Neo和10 mmol·L^(-1) Oua可以建立长爪沙鼠HCs和SGNs均受损的感音神经性耳聋模型;利用1 mmol·L^(-1) Oua可以建立长爪沙鼠耳蜗SGNs特异性受损的耳聋模型。

铁死亡在感音神经性耳聋中的研究进展

感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)是目前人类最常见的致残性疾病之一,主要表现为耳蜗毛细胞和(或)螺旋神经元损伤所导致的永久性听力损失,而铁死亡是最近才发现的一种调节性细胞死亡形式。迄今为止,铁死亡已被证明参与了许多疾病的病理生理机制,如神经退行性病变、癌症和肾脏疾病等。目前,有相关研究报道铁死亡可能参与了SNHL的发生发展过程。我们就铁死亡机制的研究进展进行综述,阐述其在SNHL中的研究现状及应用前景,为SNHL进一步的研究和治疗提供新思路。

鼓室注射糖皮质激素和高压氧治疗对特发性突发性感音神经性耳聋的疗效

目的 本研究旨在探究鼓室注射糖皮质激素(ITS)和高压氧治疗(HBOT)对全身糖皮质激素(SS)治疗失败的特发性突发性感音神经性耳聋(ISSNHL)患者的临床疗效。方法 回顾性收集2020年1月至2023年1月杭州市临平区第一人民医院耳鼻喉科收治的ISSNHL患者。根据治疗方案,ISSNHL患者分为SS组、HBOT组和ITS组。观察并比较治疗前(T_(0))、治疗第5天(T_(1))、治疗3个月后(T_(2))ISSNHL患者的听力水平[纯音听阈均值(PTA)]和听力增益改变,比较不同组别治疗总有效率。采用单因素分析探索不同治疗方式ISSNHL患者疗效的影响因素。结果 共纳入156例ISSNHL患者,SS组70例、HBOT组33例和ITS组53例。T_(0)时,3组患者在PTA上差异无统计学意义(P>0.05)。T_(2)时,3组ISSNHL患者PTA水平较治疗前显著下降(P<0.05);HBOT组和ITS组PTA水平显著低于SS组(P<0.05);HBOT组PTA水平显著低于ITS组(P<0.05)。HBOT组和ITS组听力增益显著高于SS组(P<0.05),HBOT组听力增益显著高于ITS组(P<0.05)。HBOT组治疗总有效率显著高于ITS组(P<0.05),ITS组治疗总有效率显著高于SS组(P<0.05)。此外,无论何种治疗方案,眩晕均是ISSNHL患者听力恢复不良的影响因素(P<0.05)。结论 ITS和HBOT均可提升SS治疗失败ISSNHL患者的治疗有效率,促进ISSNHL听力恢复。较IST而言,HBOT疗效更为显著,建议临床治疗优先考虑。眩晕均是SS治疗失败ISSNHL患者听力恢复不良的影响因素,应在临床实践中重点关注。

延边地区20例感音神经性耳聋患者耳聋基因检测结果分析

[目的]探讨延边地区感音神经性耳聋患者耳聋基因突变特征.[方法]选择延边地区20个感音神经性耳聋患者家系,其中8个家系为朝鲜族,12个家系为汉族.收集患者病史相关临床资料,抽取各家系先证者静脉血5 mL,应用DNA基因试剂盒(ClaSeek Ligation Max)进行耳聋基因检测,并采用Sanger序列测定法对其两位亲属进行耳聋基因来源验证.[结果]本组20例耳聋患者中SLC26A4基因突变9例,GJB2基因突变4例,OTOF及MYO7A基因突变各2例,LARS2、USH2A及DIAPH3基因突变各1例.[结论]SLC26A4和GJB2为本组主要致聋基因,c.919-2A>G(IVS7-2A>G)为SLC26A4热点突变,c.235delC为GJB2热点突变.

糖皮质激素治疗急性低频感音神经性聋疗效的对比分析

目的研究糖皮质激素对急性低频感音神经性聋(acute low-tone sensorineural hearing loss,ALHL)的治疗作用,为临床提供循证医学依据。方法记录200耳的耳蜗电图,按耳蜗电图结果分为-SP/AP≥0.4组(110耳)和-SP/AP<0.4组(90耳)。上述两组分别采用随机单盲的方式,分别采用全身激素治疗、局部激素治疗和不用激素治疗,-SP/AP≥0.4组中分别40、37、33耳,-SP/AP<0.4组中分别34、30、26耳。对比各组疗效。结果55%的ALHL患者-SP/AP比值异常增高。-SP/AP≥0.4组中,全身激素治疗、局部激素治疗和不用激素治疗患者有效率分别为92.50%、94.59%及72.73%,其中全身激素治疗与局部激素治疗患者比较,无统计学差异(P>0.05),而全身激素治疗和局部激素治疗患者分别与不用激素治疗患者对比,差异具有统计学意义(P≤0.05)。-SP/AP<0.4组中,全身激素治疗、局部激素治疗和不用激素治疗患者疗效无统计学差异(P>0.05)。结论-SP/AP≥0.4组中,使用激素治疗患者的疗效优于不用激素者,而全身激素治疗和局部激素治疗疗效相当。-SP/AP<0.4组,全身激素治疗、局部激素治疗和不用激素治疗患疗效相当。

新疆地区255例重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形临床分析

目的探讨重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形的影像及手术特点,从而更好地为人工耳蜗植入提供临床指导。方法调取新疆维吾尔自治区人民医院2020年1月—2021年12月筛查并行人工耳蜗植入术的内耳畸形患儿的颞骨高分辨率CT资料,根据Sennaroglu的分类方法对其进行分类,依次为Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型)、不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ)、Ⅱ型(IP-Ⅱ)、Ⅲ型(IP-Ⅲ)、前庭及半规管畸形、前庭导水管扩大及内听道狭窄等,并记录人工耳蜗植入径路、电极类型及并发症,分别分析各类畸形的影像特点及手术注意事项。结果255例重度-极重度感音神经性耳聋患者中有66例(125耳)内耳畸形患者,其中,IP-Ⅱ型占内耳畸形的30.30%(20例/66例),单纯前庭导水管扩大占19.70%(13例/66例),其他类型比例较低。共55例(57耳)内耳畸形患儿接受了人工耳蜗植入手术,双侧植入2例。所有畸形病例均鼓阶开窗或圆窗植入电极。耳蜗发育不良(Ⅱ型、Ⅲ型)、IP-Ⅰ和IP-Ⅲ型选择短的直电极,IP-Ⅱ型、前庭导水管扩大、内听道扩大者选择标准电极。1例IP-Ⅱ患者术后CT提示植入前庭,二次手术植入耳蜗。“井喷”发生率为29.82%(17耳/57耳)。无脑脊液耳漏、皮瓣坏死等并发症。结论内耳畸形中IP-Ⅱ和大前庭导水管(LVA)两型占主导,内耳畸形患儿人工耳蜗植入术中“井喷”发生率高,高分辨率CT与MRI互补,可清晰、全面地显示内耳结构,为人工耳蜗植入手术的顺利实施提供保障。

极重度感音神经性耳聋患儿人工耳蜗植入术的护理干预研究

对极重度感音神经性耳聋患儿人工耳蜗植入术的护理干预进行研究,对护理疗效进行观察。方法:本文研究对象选取为2018年1月到2020年1月于本院进行治疗的30例极重度感音神经耳聋患儿,将其按照数学统计法中的随机分配法将其分为两组,一组标为实验组,另一组标为对照组,对两组患儿均实施多道人工耳蜗植入术,对照组患儿实施基础护理,实验组患儿实施综合护理干预,对两组患儿的术后的对手语的依赖率以及NICQ评分与SCL-90评分进行对比。结果:对其进行对比可知,实验组患儿对手语的依赖率要少于对照组患儿(p<0.05),且实验组患儿的NICQ评分与SCL-90评分均优于对照组患儿,组间数据存在对比差异性(p<0.05)。结论:极重度感音神经性耳聋实施多道人工耳蜗植入术后实施护理干预,能够缓解术后所产生的不良状况,帮助患儿提升生活质量,在临床中具有较高的应用价值。

深刺听宫穴结合热补针法治疗感音神经性耳聋的临床观察

【目的】观察深刺听宫穴结合热补针法治疗感音神经性耳聋的临床疗效。【方法】将90例感音神经性耳聋患者随机分为热补针法组、西药组和常规针刺组,每组各30例,西药组给予西药常规治疗,常规针刺组给予常规针刺治疗,热补针法组在常规针刺基础上,给予深刺听宫穴结合热补针法治疗。3组均连续治疗4周,治疗1个月后,评价3组临床疗效,观察3组患者治疗前后平均听阈值的变化情况以及耳鸣程度分级情况。比较3组患者治疗前后听力损失程度分级的变化情况。【结果】(1)治疗后,3组患者的平均听阈值均明显改善(P<0.05),且热补针法组在改善平均听阈值方面明显优于西药组与常规针刺组,差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)治疗后,3组患者的耳鸣程度分级均明显改善(P<0.05),且热补针法组在改善耳鸣程度分级方面明显优于西药组、常规针刺组,差异有统计学意义(P<0.05)。(3)治疗后,热补针法组听力损失程度分级明显改善(P<0.05),西药组、常规针刺组听力损失程度分级无明显改善(P>0.05)。(4)热补针法组总有效率为80.00%(24/30),常规针刺组为43.33%(13/30),西药组为50.00%(15/30)。热补针法组疗效优于常规针刺组与西药组,差异有统计学意义(P<0.05)。【结论】深刺听宫穴结合热补针法治疗感音神经性耳聋,能明显改善患者的听力与耳鸣症状,疗效显著。

新型冠状病毒肺炎相关突发性感音神经性耳聋的研究进展

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)是一种传染性极强、严重危害全球公共卫生的疾病。临床表现主要包括发热、咳嗽、乏力等,随着疫情的发展,COVID-19患者病程中出现的突发性感音神经性耳聋(SSNHL)越来越多。SSNHL可以是COVID-19患者的后遗症,也有部分患者以SSNHL为首发和唯一的症状。该文对COVID-19相关SSNHL的最新研究进展作一总结,希望有助于后续的相关研究和临床诊治。

自噬在感音神经性耳聋中的研究进展

自噬能够清除细胞内损伤的细胞器及错误折叠的蛋白质,是细胞应对损伤、维持稳态的一种方式。自噬在各种疾病的发生发展中都发挥重要作用,在药物性耳聋、老年性耳聋以及噪声性耳聋中能够减少毛细胞死亡,从而保护听力。本综述总结了自噬在感音神经性耳聋中的研究进展,以期为自噬在毛细胞损伤中的作用及机制研究提供参考。

氧化应激在感音神经性耳聋中的作用机制

感音神经性耳聋是由于内耳与听觉皮层之间的听觉通路中一个或多个部分发生功能障碍导致的常见疾病,其病因复杂,除遗传因素外,还包括耳毒性药物、噪声暴露以及年龄老化等。全世界有4.66亿人患有中度至重度双耳听力损失,约占世界人口总数的6.1%,听力受损人群逐年增长并呈现年轻化趋势。大量研究证据表明,氧化应激产生过量的活性氧自由基参与包括噪声性聋、年龄相关性聋、药物性聋和突发性感音神经性聋等在内的感音神经性听力损伤过程,是可能的共同性病理环节。本文就氧化应激在上述疾病中的损伤机制进行综述。

MCU在感音神经性耳聋中的研究进展

感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss, SNHL)是世界性的公共健康问题,其制约人际交流,给社会造成严重负担。线粒体功能障碍和氧化胁迫是目前公认的SNHL的发病机制之一。线粒体钙离子单向转运体(mitochondrial calcium uniporter, MCU)作为线粒体的重要钙通道,参与维持细胞的信号传导与钙离子稳态。然而,其在SNHL的研究机制尚不明确,本文旨在讨论MCU及其维持的钙稳态在SNHL等疾病中的研究进展,为SNHL的防治指明可能的方向。